坏死性肉芽肿

2. 典型病例可出现肺段呈楔形或锥状高密度块形肺梗死影， 即肺外围抵胸壁，尖端则指向肺门。 3. 当病变累及气管时，则表现为气管壁增厚，腔内可见息 肉样或乳头状软组织结节影，轮廓光滑、欠规则，可致 气管狭窄。 4. 病变累及肺脏时，在两肺可见散在斑片状密度增高影， 短时内可消散，此可能与肺水肿，肺出血有关。
5. 部分病变累及胸膜，可出现胸膜增厚、胸 腔积液。也有少数病人出现肺门淋巴结肿 大。 6. 激素或免疫抑制剂治疗后，病变可缓解或 逐而变小或消退。
三、MRI
• 非炎症性坏死性肉芽肿，在SE序列三维 T1WI和T2wI图像上，可清楚地显示两肺散 在结节或结块病变，如肌肉相似的软组织 信号；若出现空洞，则厚薄不等的洞壁呈 中等信号，洞腔无信号。如发现肺梗死， 则呈软组织信号或混杂信号。
诊断
主要依靠“排除法”，应当通过病史分析， 病理切片，细菌培养，血清反应等，排除 恶性肿瘤、特异性肉芽肿等病。近年来利 用放免检查及特殊的病理检查来鉴别本病 的类型。 诊断依据主要有七条：①多发于颜面中 部的进行性肉芽性溃疡；②病理切片检查 呈现慢性非特异性肉芽肿性病变；③局部 破坏严重，全身状况尚佳；④局部淋巴结 一般不肿大；⑤有关的特殊性肉芽肿（如 结核、梅毒等）检查阴性；⑥白细胞计数 偏低；⑦可能有高热。
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预后
• 近年来，韦格纳肉芽肿的早期诊断和及时 治疗，提高了治疗效果。过去，死亡率很 高，目前大部分患者在正确治疗下能维持 长期缓解。影响预后的主要因素是难以控 制的感染和不可逆的肾脏损害。故早期诊 断、早期治疗、力争在肾功能损害之前给 予积极治疗，可明显改善预后。
小
结
肺内肉芽肿见类上皮细胞、多核巨细胞，并见浆细胞与嗜酸细胞浸润。局部 组织坏死。
临床特点
• 临床少见，男性好发，可发生于任何年龄， 以40—50岁多见。 • 初起时，常为轻度鼻塞和牙龈炎。继而粘 膜破溃，常破坏鼻中隔和硬腭，甚至穿通 面部。可侵犯肺、肾、脾和淋巴结等。
影像学表现
一、X线
• 本病之胸部表现多种多样。一般肺部改变有支气管炎、肺 充血、肺水肿和肺梗死等。如有肺部血管炎和肉芽肿形成， 则可见边缘清晰或边缘模糊的结节状，肿块状或浸润样片 影，大小不等，单发或多发，分布于一侧或双侧肺野，以 双侧为多见。肿块影中心常可见到液平面。空洞开始时洞 壁厚，随后可发展为薄壁空洞，形成薄壁囊肿，这一点有 一定的诊断价值。极少数病人可呈广泛性粟粒状改变，偶 尔伴有纵隔淋巴结肿大或胸膜反应。
坏死性肉芽肿
肉芽肿
• 是指由巨噬细胞局部增生构成的境界清楚 的结节状病灶。 • 主要成分：上皮样细胞和多核巨细胞 • 以肉芽肿为主要病变的疾病很多，如结节 病、结核，伤寒，Crohn病等。
概念：
坏死性肉芽肿，又称恶性肉芽肿或致死性 中线肉芽肿，是一种主要位于面部中线部 位的进行性肉芽增殖性溃疡性病变，晚期 可沿淋巴道转移。
二、CT
1. 两中、下肺可见单发或多发类圆形结节或块影，大小不等，小者数 毫米，大者约10 cm，通常0．3～5 cm大小多见；边缘模糊(示病变 新鲜或恶化)或清楚(示病变趋向好转)。部分结节灶可融合成块影(示 进展)，约50％病人，肿块可出现坏死，形成空洞，其壁厚薄不等， 是本病重要特征之一。
鉴别诊断
坏死性结节病样肉芽肿病(necrotic sarcoid granulomatosis，NSG)：是一种原发性肺肉芽肿 性疾病，坏死性结节样肉芽肿病病理表现肺部小 结节性病变，其病变分布的广泛程度和坏死较韦 格纳肉芽肿为轻。 Churg-Strauss综合征 (CSS)：有重度哮喘；肺 和肺外脏器有中小动脉、静脉炎及坏死性肉芽肿； 周围血嗜酸性粒细胞增高。WG与CSS均可累及 上呼吸道，但前者常有上呼吸道溃疡，胸片示肺 内有破坏性病变如结节、空洞形成，而在CSS则 不多见。韦格纳肉芽肿病灶中很少有嗜酸性粒细 胞浸润，周围血嗜酸性粒细胞增高不明显，也无 哮喘发作。
分型
• Wegener肉芽肿病（WG）
• 特发性中面部破坏性疾病（IMDD）
病因：
目前具体病因不明，有以下几种学说： 肿瘤学说 自身免疫学说 感染学说 外伤诱发等
病理
• 原发病灶常见于鼻腔、咽、喉和上颌窦等 处，也见于头、面部和耳部皮肤，其中常 有较明显的坏死和非特异性炎性细胞浸润； 在某些病例中，可见散在或成片异形组织 细胞，核分裂象较多见。继发病灶大都可 显示淋巴网状系统肿瘤。有时瘤细胞的胞 核大而深染。
肺出血-肾炎综合征 (Goodpasture syndrome)：是以肺出血和急进性肾小球肾 炎为特征的综合征，抗肾小球基底膜抗体 阳性，由此引致的弥漫性肺泡出血及肾小 球肾炎综合症，以发热、咳嗽、咯血及肾 炎为突出表现，但一般无其它血管炎征象。 本病多缺乏上呼吸道病变，肾病理可见基 底膜有免疫复合物沉积。
治疗
• 目前尚缺乏确切有效的疗法，临床上以综合治疗 为原则 。 • 常用的有支持疗法；激素疗法对Wegener肉芽肿 有较好的效果，对IMDD可使病情延缓发展；放疗： 对IMDD型有时有效，早期治疗和足够剂量的照射 量很重要；化疗：有些报告说明抗癌药物可试用； 抗生素控制继发性感染；局部处理；多数不同意 手术治疗。