下丘脑-垂体病

下丘脑-垂体病

下丘脑－垂体疾病

【大纲要求】

ZY：3分-▲▲▲▲▲ZL

垂体腺瘤垂体的解剖和生理分类/

催乳素瘤表现、诊断、治疗/

生长激素分泌瘤表现、诊断、治疗/

腺垂体功能减退症病因、表现、诊断、治疗病因、表现、诊断、治疗

中枢性尿崩症病因、表现、诊断、治疗/

垂体腺瘤

垂体瘤是起源于腺垂体、神经垂体和胚胎期颅咽管上皮细胞，可表现为垂体激素过度分泌或分泌不足

【分类】

功能性垂体瘤：催乳素瘤（PRL）最常见1/3，促性腺激素瘤和促甲状腺激素瘤5%

无功能性垂体瘤

垂体的毗邻

【表现】

1.肿瘤占位效应和局部压迫

①头痛：对硬脑膜的挤压和牵张

②视神经压迫

--视交叉前端（最常见）→双颞侧偏盲

--视交叉靠后→视神经萎缩、视力减退

③其他

--海绵窦受侵犯→复视

--眼部和上颌皮肤感觉丧失

--嗅神经→嗅觉丧失

--下丘脑→尿崩症、嗜睡、体温调节紊乱

--额叶、颞叶→癫痫样抽搐、神经症

2.激素分泌异常综合征

①激素分泌过多

②继发性性腺、肾上腺皮质、甲状腺功能减退和生长激素↓【治疗】

1.除PRL瘤，其他垂体瘤首选手术

--大腺瘤向鞍上和鞍旁侵犯，考虑开颅经额切除

--鞍内肿瘤如微腺瘤：经蝶显微外科手术

2.药物治疗：首选溴隐亭

3.放射治疗：手术治疗的辅助

不属于垂体腺瘤的体征的是

A.视神经萎缩

B.双颞侧偏盲

C.停经、泌乳

D.肢端肥大

E.癫痫发作

『正确答案』E

有功能的垂体腺瘤最常见的是

A.ACTH瘤

B.TSH瘤

C.GH瘤

D.PRL瘤

E.FSH/LH瘤

『正确答案』D

催乳素瘤

催乳素瘤为最常见的有分泌功能的垂体肿瘤，良者多见

【表现】

1.女性：微腺瘤（主）

--月经失调、稀发或闭经及不孕症

--溢乳：非妊娠期及非哺乳期出现溢乳

--其他：体重↑、多毛等

2.男性：大腺瘤（主）

--勃起功能障碍

--性欲减退

--生精减退、男性不育

--第二性征减退

--压迫症状：头痛、视野缺损，甚至有颅内高压、头痛、呕吐等

【诊断】

定性：PRL＞200μg/L→可能；＞300μg/L→可以肯定

定位：CT、MRI

【治疗】

1.药物：溴隐亭、卡麦角林、喹高利特

--溴隐亭不良反应：恶心、头痛、体位性低血压、鼻塞等

2.手术：药物治疗效果不佳/不能耐受者

3.放疗：大的侵袭性瘤、术后残留或复发

高泌乳素血症的药物治疗首选

A.赛庚啶

B.溴隐亭

C.奥曲肽

D.酮康唑

E.黄体酮

『正确答案』B

女性垂体泌乳素瘤的典型临床表现是

A.持续泌乳及头痛

B.视野缺损和视力下降

C.月经稀发

D.体重增加并糖耐量减低

E.闭经、泌乳

『正确答案』E

生长激素分泌瘤

【病因】

--垂体性：占95%～98%，以腺瘤为主

--垂体外性：异位GH分泌瘤（如胰岛细胞癌）、GHRH分泌瘤（下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、支气管类癌）

--其他疾病：体质性巨人症、性腺功能减退、肾上腺皮质增生症等

【表现】

--巨人症

--肢端肥大症

【诊断】

肢端肥大症进展缓慢，早期诊断困难，诊断主要依据身高、典型面容、肢端肥大、内脏增大、内分泌紊乱和影像学异常

【治疗】

1.手术：首选

--蝶鞍内微腺瘤（≤10mm）最适宜手术切除，大腺瘤（＞10mm）手术治愈率降低

--治愈标准：基础GH＜2.5ug/L，葡糖糖负荷后GH＜1ug/L

2.放射：术后残余肿瘤的辅助治疗

3.药物：生长抑素（奥曲肽）、多巴胺受体激动剂（溴隐亭）、GH拮抗（培维索孟）

A.经蝶手术

B.开颅手术

C.长效奥曲肽

D.放疗

E.溴隐亭

1.泌乳素瘤应首选的治疗方法

『正确答案』E

2.巨大生长激素瘤首选的治疗方法是

『正确答案』A

腺垂体功能减退症

腺垂体功能减退是各种病因损伤下丘脑、下丘脑-垂体通路、垂体而导致一种或多种腺垂体激素分泌不足的综合征

【病因】

先天遗传性

垂体瘤：为成人最常见原因

下丘脑病变

垂体缺血性坏死：希恩（Sheehan）综合征、糖尿病

蝶鞍区手术、放疗和创伤

感染和炎症、糖皮质激素长期治疗、垂体卒中

腺垂体功能减退症最常见原因是

A.希恩（Sheehan）综合征

B.各种垂体肿瘤

C.原发性空蝶鞍症

D.糖尿病血管病变

E.颅内感染后遗症

『正确答案』B

『答案解析』垂体瘤：为成人最常见原因

【表现】

1.促性腺激素、GH和PRL缺乏：最早表现

①女性：乳房萎缩、闭经、性欲减退、外阴子宫和阴道萎缩、阴毛、腋毛脱落