副肿瘤综合征
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腾喜龙试验（－） 抗Ach－R抗体（－） EMG电刺激继发性突触间隙Ach聚积而肌肉反应增强 — 70％伴潜在恶性疾病， 最常见于小细胞肺癌
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肌肉关节（3）
皮肌炎/多发性肌炎：
— 表现：近端对称性肌无力 — 机制 — 诊断 — 相关肿瘤：多种肿瘤
肥大性骨关节病（HOA）：
— 表现：杵状指/趾＋管状骨骨膜骨赘形成 — 相关肿瘤：肺、肝肿瘤多见
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3
皮
肤（1）
系统性结节性脂膜炎或脂肪坏死： —皮下紫红色痛性结节，同时可伴发热、多关节炎、 嗜酸细胞增多等 —与胰腺癌相关
黑棘皮症： —对称性灰棕色柔软斑块，常见于劲部、腋窝、屈 曲部位和肛门外生殖器；皮肤擦伤处色素沉着 —急性起病，迅速扩散 —病理：角化过度，角化层黑色素增多，皮肤乳头肥大 —与腺癌，尤其是胃癌相关
皮
肤（4）
副肿瘤性天疱疮： — 激素及免疫抑制剂疗效差
— 常见肿瘤：非霍奇金淋巴瘤
慢性淋巴细胞白血病 Castleman病 胸腺瘤 巨球蛋白血症 其他：肉瘤等
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11
皮
肤（5）
Bazex综合征： — 又称副肿瘤性四肢角化症 — 对称性红鳞状皮疹，依次侵及耳、指甲、鼻、手指 手掌、足底、足指、膝、肘、颊及躯干、头皮 — 与肿瘤产生的生长因子及免疫复合物有关 — 一般伴发于基础恶性疾病：气管、食管鳞状细胞癌
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内分泌（4）
高钙血症的治疗：
1.容量复苏：
—correct dehydration, support renal function —0.9% saline decreases tubular calcium resorption
2. 利尿剂
—ONLY in well hydrated patients! —inhibits calcium resorption
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13
内分泌（2）
SIADH： — 特点：循环血容量正常性低钠血症 反常高渗尿和高尿钠 肾功、甲功及肾上腺功能正常 — 相关肿瘤：肺癌、头颈部肿瘤多见 淋巴瘤、白血病、胃肠道、妇科、前列 腺、膀胱肿瘤等
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内分泌（3）
低血糖： — 机制：胰岛素或胰岛素样因子 糖利用加速 糖原异生或糖原分解减弱 肿瘤肝转移 — 相关肿瘤：胰岛素瘤、肝细胞癌最常见
挛、反射亢进、共济失调、快速进展的无法解释的视觉丧 失等 — 机制：抗Ri抗体，抗视网膜抗体 — 相关肿瘤：OM——乳腺癌、妇科肿瘤
CAR——？
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21
血液系统 肾脏系统
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4
皮
肤（2）
牛肚掌： —手掌加厚，手掌皮肤色素沉着，柔软并有大量皱褶 —与胃癌及肺癌相关
Sweet综合征： —发热、中性粒细胞增多、高出皮面的痛性红斑 —皮疹可聚集融合，可不对称分布于双上肢远端 —病理：成熟的中性粒细胞浸润 —10-15％伴发于恶性肿瘤，常见血液系恶性病变，罕见于泌尿 生殖道、乳腺及消化道肿瘤
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20
神经系统（1）
副肿瘤性小脑变性：
— 表现：短期内进行性对称性共济失调、构音障碍、眼球震颤 — 机制：自身抗体
抗Yo，抗Purkinje细胞——一般是女性，患妇科肿瘤； 抗Hu，抗大脑皮质神经元 — 相关肿瘤：妇科肿瘤、乳腺癌、支气管肺癌、淋巴瘤
副肿瘤性眼综合征：
— 包括：斜视性眼肌阵挛（OM）及癌症相关的视网膜病变（CAR） — 表现：复视、视物模糊、斜视性眼肌阵挛、头、躯干、四肢肌阵
3.双磷酸盐
—binds hydroxyapatite in bone, inhibiting resorption
4.降钙素
—decreases osteoclast activity
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肌肉关节（1）
重症肌无力（MG）：
— 表现：阶段性肌无力，常累及眼外肌及咽喉肌 — 机制：抗乙酰胆碱受体抗体 — 常见肿瘤：胸腺瘤、白血病、淋巴瘤、肉瘤、消化系肿瘤等 — 诊断：腾喜龙或新斯的明试验（＋）
肌电图重复电刺激动作电位峰电位逐步衰减 Ach－R抗体（＋） — 治疗：切除原发肿瘤 血浆交换、类固醇激素、细胞毒药物
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肌肉关节（2）
Eaton－Lambert综合征：
— 表现：四肢近端及骨盆带肌肌无力 自主神经功能障碍 深反射减弱或消失
— 机制：抗突触前膜Ca通道抗体，使Ach释放障碍 — 诊断：临床表现
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内分泌（4）
高钙血症： — 机制：异位PTH或PTH样多肽分泌 骨化三醇 其他生长因子 局部骨溶解 — 相关肿瘤：多发性骨髓瘤、淋巴瘤、直肠肛管腺癌、 胸腺瘤、鳞状细胞癌、甲状腺癌、乳腺癌等 — 非肿瘤性原因：肾衰、肉芽肿性疾病、 Addison’s 病、 VitD中毒、骨外伤、生理性高钙
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5
皮
肤（3）
副肿瘤性天疱疮：
—主要诊断标准：
1.多形性皮肤粘膜损害 2.内脏肿瘤 3.典型血清IP试验 —次要诊断标准： 1.IIF试验阳性（以大鼠膀胱为底物） 2.DIF试验阳性 3.至少一个受累部位病理有棘层松解
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9
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10
葡行性回状红斑
红皮病或剥脱性皮炎
获得性干皮病
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内分泌（1）
异位ACTH综合征： — 与Cushing病比较：老年男性多见，进行性乏力、色 素沉着明显，其他表现类似 — 常见于小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺类癌、胰腺癌 — 诊断：24小时UFC、Dex抑制试验、CT、闪烁法测定 奥曲肽受体 — 治疗：手术切除肿瘤 双肾上腺切除＋激素替代 化疗
副肿瘤综合征 （Paraneoplatic Syndrome）
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1
概
述
因肿瘤远距离影响而引起的各系统表现。 发病率不高，但可增加肿瘤相关死亡率，加大治疗难
度。 机制：
— 异位激素或生长因子 — 自身免疫反应 意义： — 发现潜在肿瘤 — 观察疗效及有无复发
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2
临 床表现
皮肤与肌肉关节 神经系统 内分泌系统 肾脏 血液系统 消化系统
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肌肉关节（3）
皮肌炎/多发性肌炎：
— 表现：近端对称性肌无力 — 机制 — 诊断 — 相关肿瘤：多种肿瘤
肥大性骨关节病（HOA）：
— 表现：杵状指/趾＋管状骨骨膜骨赘形成 — 相关肿瘤：肺、肝肿瘤多见
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皮
肤（1）
系统性结节性脂膜炎或脂肪坏死： —皮下紫红色痛性结节，同时可伴发热、多关节炎、 嗜酸细胞增多等 —与胰腺癌相关
黑棘皮症： —对称性灰棕色柔软斑块，常见于劲部、腋窝、屈 曲部位和肛门外生殖器；皮肤擦伤处色素沉着 —急性起病，迅速扩散 —病理：角化过度，角化层黑色素增多，皮肤乳头肥大 —与腺癌，尤其是胃癌相关
皮
肤（4）
副肿瘤性天疱疮： — 激素及免疫抑制剂疗效差
— 常见肿瘤：非霍奇金淋巴瘤
慢性淋巴细胞白血病 Castleman病 胸腺瘤 巨球蛋白血症 其他：肉瘤等
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皮
肤（5）
Bazex综合征： — 又称副肿瘤性四肢角化症 — 对称性红鳞状皮疹，依次侵及耳、指甲、鼻、手指 手掌、足底、足指、膝、肘、颊及躯干、头皮 — 与肿瘤产生的生长因子及免疫复合物有关 — 一般伴发于基础恶性疾病：气管、食管鳞状细胞癌
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内分泌（4）
高钙血症的治疗：
1.容量复苏：
—correct dehydration, support renal function —0.9% saline decreases tubular calcium resorption
2. 利尿剂
—ONLY in well hydrated patients! —inhibits calcium resorption
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内分泌（2）
SIADH： — 特点：循环血容量正常性低钠血症 反常高渗尿和高尿钠 肾功、甲功及肾上腺功能正常 — 相关肿瘤：肺癌、头颈部肿瘤多见 淋巴瘤、白血病、胃肠道、妇科、前列 腺、膀胱肿瘤等
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内分泌（3）
低血糖： — 机制：胰岛素或胰岛素样因子 糖利用加速 糖原异生或糖原分解减弱 肿瘤肝转移 — 相关肿瘤：胰岛素瘤、肝细胞癌最常见
挛、反射亢进、共济失调、快速进展的无法解释的视觉丧 失等 — 机制：抗Ri抗体，抗视网膜抗体 — 相关肿瘤：OM——乳腺癌、妇科肿瘤
CAR——？
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血液系统 肾脏系统
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皮
肤（2）
牛肚掌： —手掌加厚，手掌皮肤色素沉着，柔软并有大量皱褶 —与胃癌及肺癌相关
Sweet综合征： —发热、中性粒细胞增多、高出皮面的痛性红斑 —皮疹可聚集融合，可不对称分布于双上肢远端 —病理：成熟的中性粒细胞浸润 —10-15％伴发于恶性肿瘤，常见血液系恶性病变，罕见于泌尿 生殖道、乳腺及消化道肿瘤
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神经系统（1）
副肿瘤性小脑变性：
— 表现：短期内进行性对称性共济失调、构音障碍、眼球震颤 — 机制：自身抗体
抗Yo，抗Purkinje细胞——一般是女性，患妇科肿瘤； 抗Hu，抗大脑皮质神经元 — 相关肿瘤：妇科肿瘤、乳腺癌、支气管肺癌、淋巴瘤
副肿瘤性眼综合征：
— 包括：斜视性眼肌阵挛（OM）及癌症相关的视网膜病变（CAR） — 表现：复视、视物模糊、斜视性眼肌阵挛、头、躯干、四肢肌阵
3.双磷酸盐
—binds hydroxyapatite in bone, inhibiting resorption
4.降钙素
—decreases osteoclast activity
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肌肉关节（1）
重症肌无力（MG）：
— 表现：阶段性肌无力，常累及眼外肌及咽喉肌 — 机制：抗乙酰胆碱受体抗体 — 常见肿瘤：胸腺瘤、白血病、淋巴瘤、肉瘤、消化系肿瘤等 — 诊断：腾喜龙或新斯的明试验（＋）
肌电图重复电刺激动作电位峰电位逐步衰减 Ach－R抗体（＋） — 治疗：切除原发肿瘤 血浆交换、类固醇激素、细胞毒药物
精选ppt
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肌肉关节（2）
Eaton－Lambert综合征：
— 表现：四肢近端及骨盆带肌肌无力 自主神经功能障碍 深反射减弱或消失
— 机制：抗突触前膜Ca通道抗体，使Ach释放障碍 — 诊断：临床表现
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内分泌（4）
高钙血症： — 机制：异位PTH或PTH样多肽分泌 骨化三醇 其他生长因子 局部骨溶解 — 相关肿瘤：多发性骨髓瘤、淋巴瘤、直肠肛管腺癌、 胸腺瘤、鳞状细胞癌、甲状腺癌、乳腺癌等 — 非肿瘤性原因：肾衰、肉芽肿性疾病、 Addison’s 病、 VitD中毒、骨外伤、生理性高钙
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皮
肤（3）
副肿瘤性天疱疮：
—主要诊断标准：
1.多形性皮肤粘膜损害 2.内脏肿瘤 3.典型血清IP试验 —次要诊断标准： 1.IIF试验阳性（以大鼠膀胱为底物） 2.DIF试验阳性 3.至少一个受累部位病理有棘层松解
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10
葡行性回状红斑
红皮病或剥脱性皮炎
获得性干皮病
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内分泌（1）
异位ACTH综合征： — 与Cushing病比较：老年男性多见，进行性乏力、色 素沉着明显，其他表现类似 — 常见于小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺类癌、胰腺癌 — 诊断：24小时UFC、Dex抑制试验、CT、闪烁法测定 奥曲肽受体 — 治疗：手术切除肿瘤 双肾上腺切除＋激素替代 化疗
副肿瘤综合征 （Paraneoplatic Syndrome）
精选ppt
1
概
述
因肿瘤远距离影响而引起的各系统表现。 发病率不高，但可增加肿瘤相关死亡率，加大治疗难
度。 机制：
— 异位激素或生长因子 — 自身免疫反应 意义： — 发现潜在肿瘤 — 观察疗效及有无复发
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2
临 床表现
皮肤与肌肉关节 神经系统 内分泌系统 肾脏 血液系统 消化系统