朗格罕1-概述、临床表现

胞等不同程度的增生
组织细胞增生症分类
I 类组织细胞增生症 旧称--组织细胞增生症 X 现称--郎格罕组织细胞增生症
II 类组织细胞增生症 噬血性组织细胞增生症 抗原处理细胞
III 类组织细胞增生症 单核细胞性白血病 恶性组织细胞性疾病 恶性郎格汉氏组织细胞肉瘤
发热、肝脾肿大、三
全身
朗格罕组织细胞增生症
目录
Contents
概述 临床表现
诊断
治疗
嗜酸性粒细胞肉芽肿 免疫组化：S-100（+），
CD1α（+）
概述
1源自文库
树突状细胞异常增生、临床表现多样、多
发于儿童，男多于女
2
与免疫功能异常有关的反应性增殖性疾病
3
组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润，并
伴有嗜酸细胞、单核—巨噬细胞和淋巴细
⑤
⑥
下丘脑垂体／ CNS受累；
其他(甲 状腺、胸 腺等)
伴有或不伴有 “危险器官” 受累
THANKS
系下降
骨、皮肤、耳、肺、肝、胆
局部
道、淋巴结、肠道等
临床分型
勒—雪病
Letterer—Siwedisease，LS
韩—薛—柯病
Hand-SchullerChristian disease，HSC
骨嗜酸细胞肉芽肿
Eosinophilic Granulomao of Bone，EGB
勒—雪病
• 多在1岁以内发病，起病急，病情重 • 热型不规则，高热与中毒症状不一致 • 皮疹出现较早，多分布于躯干、头皮发际
• 骨骼破坏主要表现为单发病灶
• 多发病灶者可伴有发热、厌食、体 重减轻等
单系统LCH(SS—LCH) 有1个脏器／系统受累
多系统LCH(MS—LCH) 有≥2个脏器／系统受累
①
单病灶或 多病灶 (>1个)骨 骼受累；
②
③
皮肤受累；
淋巴结受 累(不是 其他LCH 损害的引 流淋巴 结)；
④
肺受累；
部，四肢较少；为红色或棕黄色斑丘疹 • 肝脾和淋巴结肿大 • 呼吸道症状
韩—薛—柯病
• 发病年龄多见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢 • 骨质缺损 • 突眼 • 尿崩发病年龄多见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢 • 骨质缺损 • 突眼 • 尿崩
骨嗜酸性粒细胞肉芽肿
• 发病年龄于各年龄组，多于4～7 岁发病