帕金森病的诊断及治疗
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主要临床特征:缓慢进行性病程、静止性震颤、肌强 直、运动迟缓和姿势反射障碍症状。
发病率与年龄有关: 1. 500//10万(>50岁) 2. 1000/10万(>60岁)
-10年
临床前期PD
嗅觉丧失 快速眼动时相睡眠 障碍 便秘 焦虑 抑郁 色觉损害
晚期PD
运动并发症
剂末现象/异动症 步态和平衡障碍 构音障碍
多系统萎缩: 皮质基底节变性 肝豆状核变性 亨廷顿氏病:强直、少动、家族史、痴呆。
PD的临床诊断标准(英国Gibb&Lees, 1988)
步骤1 PD的诊断 运动迟缓:随意运动发动缓慢、重复动作运动速
度、幅度下降。至少有下列症状 1. 肌强直 2. 4-6Hz的静止性震颤 3. 姿势不稳(排除视觉、前庭、小脑、本体觉障
排除标准 1. 导致PDS的药物暴露史:神经安定剂、部分止吐剂、
利血平、西比灵、丁苯那嗪等 2. 小脑体征 3. 锥体束征 4. 除轻度眼球上视受限外的眼球活动异常 5. 严重的自主神经功能障碍 6. 早期出现的中、重度步态不稳和痴呆 7. 脑炎、反复头部外伤(拳击) 8. 2个以上家族成员PD家族史 9. 严重皮质下脑病、脑积水、头颅MRI与PDS有关的病
硫丙麦角林:D1、D2均有激动作用Baidu Nhomakorabea作用较溴隐亭强、 持时长、0.025mg开始,有效剂量0.375-1.5mg。
麦角亿安:用于”开关现象者“。作用较溴隐亭强1020倍,水溶性,静脉或皮下注射泵 起始剂量:0.05-0.1mg/d,有效剂量2.4-4.8mg/d
克瑞帕:麦角类DA受体激动剂,半衰期12h,开始 2.5mg/d,用量30-50mg/d,分三次口服;
灶
治疗早期PD的常用药物
多巴胺受体激动剂 如普拉克索
多巴胺
高草香酸
左旋多巴 MAO-B抑制剂
血脑屏障
3-O-甲基多巴
左旋多巴
多巴胺
COMT抑制剂 多巴脱羧酶抑制剂 如 恩他卡朋 如卡比多巴 左旋多巴 (L-dopa) 是首个治疗PD最为有效的药物,
并成为治疗PD的“金标准”1
1. Olanow et al. Neurology. 2001;56(11 suppl 5):S1-S88.
PD患者体征
医生应关注的体征: 面具脸 步态、姿势异常 反应迟钝 不对称性肌张力增高、肌强直、震颤 不存在感觉、肌力异常,肌力V级、无锥体束
征;
PD的临床特征
缓慢进展性病程; 运动迟缓 肌强直 姿势反射障碍 静止性震颤等运动症状,多呈不对称性,对左
旋多巴反应好。
帕金森氏综合症的鉴别诊断
出现 运动症状
非运动并发症
认知下降/痴呆 抑郁 精神症状 自主神经功能障碍 睡眠-觉醒失调
PLEASE INSERT Presentation title
2年
早期经治疗的 PD(稳定)
动作迟缓 强直 静息性震颤 (伴或不伴非运动症状)
5年
10年
15年
31/03/2020 3
PD患者主诉和体征
无力 头晕 医生关注问题: 是否存在肌力减损? 有无单肢性、偏侧性、横惯性瘫痪特征? 头晕的特点、程度和时程
碍) 步骤2 排除继发帕金森氏病
PD的诊断标准
步骤3 PD诊断标准 1. 单侧起病 2. 静止性震颤 3. 进行性病程 4. 症状持续不对称,起病一侧较重 5. 多左旋多巴反应好 6. 左旋多巴可诱导严重的舞蹈症 7. 左旋多巴疗效持续5年以上 8. 临床病程10年以上
PD的临床诊断标准(Calne DB,1992)
继发性帕金森氏病:
1. 药源性帕金森氏综合症:酚噻嗪类、利血平、 氟桂嗪、脑益嗪等药物可诱发.
2. 鉴别要点:用药史、症状对称、停药后症状缓 解
2. 血管源性帕金森氏综合症:最常见的步态异常: 步距宽、小碎步、假性球麻痹以及锥体束征等 定位体征,结合病史、影像可诊断。对左旋多 巴疗效差。
帕金森氏综合症的鉴别诊断
多巴胺受体激动剂种类
卡麦角林:新型D2受体激动剂,半衰期70h.
泰舒达:非麦角类DA受体激动剂:对震颤、强直、少 动均有作用,疗效不及溴隐亭和硫丙麦角林。
罗匹尼罗:非麦角类D2受体激动剂,较溴隐亭强, 6mg/d。
普拉克索:非麦角类DA受体激动剂,可改善晚期患者 的”关期“状态,对PD伴发抑郁等精神障碍有效。有 效剂量1.5-3.5mg/d,三周左右起效。
PD的药物治疗
抗胆碱能药物:震颤、强直有效,对运动迟缓 无效;
金刚烷胺:促进DA在神经末梢的合成、释放, 抗胆碱能及抗谷氨酸(NMDA)受体作用;
多巴替代治疗 多巴胺受体激动剂 单胺氧化酶抑制剂 儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂
多巴胺受体激动剂种类
溴隐亭:麦角类D2受体激动剂(D1受体轻度拮抗), 半衰期3h,开始0.625mg晨服,+0.625mg/3-5d。
中毒性帕金森氏综合症:Co2、Co、锰等重 金属中毒;
肝硬化性帕金森氏综合症:BG区对称性短T1 长T2信号;
脑积水伴发帕金森氏综合症:常伴小便失禁、 认知功能障碍,影像学可鉴别;
伴发帕金森氏综合症的其他神经变性病
路易体痴呆:特征是痴呆、视幻觉、帕金森氏 病为主的锥体外系症状
进行性核上性麻痹:眼球活动异常、共济失调、 额叶性痴呆、假球及锥体束征。对多巴胺反应 差;
帕金森病的诊断及治疗
河北医科大学第三医院神经内科 刘俊艳
PD的概述
帕金森氏症综合症(Parkinsonism)指以震颤、肌强 直、运动迟缓为特征的疾病综合症。
帕金森氏病(Idiopathic Parkinson Disease)又名震 颤麻痹(Paralysis agitans, shaking palsy)是最常 见的帕金森氏综合症。1817年 James Parkinson 首 先描述而得名,病因未明故又称原发性PD。
临床确诊 1. 符合临床可能条件 2. 抗PD药物有确切疗
效 临床可能
有下述2项表现 非对称性静止性震颤 非对称性肌强直 非对称性运动迟缓
临床可疑 有下述表现之一 1. 非对称性静止性震颤 2. 非对称性肌强直 3. 非对称性运动迟缓 排除标准
PD的临床诊断标准(Calne DB,1992)
发病率与年龄有关: 1. 500//10万(>50岁) 2. 1000/10万(>60岁)
-10年
临床前期PD
嗅觉丧失 快速眼动时相睡眠 障碍 便秘 焦虑 抑郁 色觉损害
晚期PD
运动并发症
剂末现象/异动症 步态和平衡障碍 构音障碍
多系统萎缩: 皮质基底节变性 肝豆状核变性 亨廷顿氏病:强直、少动、家族史、痴呆。
PD的临床诊断标准(英国Gibb&Lees, 1988)
步骤1 PD的诊断 运动迟缓:随意运动发动缓慢、重复动作运动速
度、幅度下降。至少有下列症状 1. 肌强直 2. 4-6Hz的静止性震颤 3. 姿势不稳(排除视觉、前庭、小脑、本体觉障
排除标准 1. 导致PDS的药物暴露史:神经安定剂、部分止吐剂、
利血平、西比灵、丁苯那嗪等 2. 小脑体征 3. 锥体束征 4. 除轻度眼球上视受限外的眼球活动异常 5. 严重的自主神经功能障碍 6. 早期出现的中、重度步态不稳和痴呆 7. 脑炎、反复头部外伤(拳击) 8. 2个以上家族成员PD家族史 9. 严重皮质下脑病、脑积水、头颅MRI与PDS有关的病
硫丙麦角林:D1、D2均有激动作用Baidu Nhomakorabea作用较溴隐亭强、 持时长、0.025mg开始,有效剂量0.375-1.5mg。
麦角亿安:用于”开关现象者“。作用较溴隐亭强1020倍,水溶性,静脉或皮下注射泵 起始剂量:0.05-0.1mg/d,有效剂量2.4-4.8mg/d
克瑞帕:麦角类DA受体激动剂,半衰期12h,开始 2.5mg/d,用量30-50mg/d,分三次口服;
灶
治疗早期PD的常用药物
多巴胺受体激动剂 如普拉克索
多巴胺
高草香酸
左旋多巴 MAO-B抑制剂
血脑屏障
3-O-甲基多巴
左旋多巴
多巴胺
COMT抑制剂 多巴脱羧酶抑制剂 如 恩他卡朋 如卡比多巴 左旋多巴 (L-dopa) 是首个治疗PD最为有效的药物,
并成为治疗PD的“金标准”1
1. Olanow et al. Neurology. 2001;56(11 suppl 5):S1-S88.
PD患者体征
医生应关注的体征: 面具脸 步态、姿势异常 反应迟钝 不对称性肌张力增高、肌强直、震颤 不存在感觉、肌力异常,肌力V级、无锥体束
征;
PD的临床特征
缓慢进展性病程; 运动迟缓 肌强直 姿势反射障碍 静止性震颤等运动症状,多呈不对称性,对左
旋多巴反应好。
帕金森氏综合症的鉴别诊断
出现 运动症状
非运动并发症
认知下降/痴呆 抑郁 精神症状 自主神经功能障碍 睡眠-觉醒失调
PLEASE INSERT Presentation title
2年
早期经治疗的 PD(稳定)
动作迟缓 强直 静息性震颤 (伴或不伴非运动症状)
5年
10年
15年
31/03/2020 3
PD患者主诉和体征
无力 头晕 医生关注问题: 是否存在肌力减损? 有无单肢性、偏侧性、横惯性瘫痪特征? 头晕的特点、程度和时程
碍) 步骤2 排除继发帕金森氏病
PD的诊断标准
步骤3 PD诊断标准 1. 单侧起病 2. 静止性震颤 3. 进行性病程 4. 症状持续不对称,起病一侧较重 5. 多左旋多巴反应好 6. 左旋多巴可诱导严重的舞蹈症 7. 左旋多巴疗效持续5年以上 8. 临床病程10年以上
PD的临床诊断标准(Calne DB,1992)
继发性帕金森氏病:
1. 药源性帕金森氏综合症:酚噻嗪类、利血平、 氟桂嗪、脑益嗪等药物可诱发.
2. 鉴别要点:用药史、症状对称、停药后症状缓 解
2. 血管源性帕金森氏综合症:最常见的步态异常: 步距宽、小碎步、假性球麻痹以及锥体束征等 定位体征,结合病史、影像可诊断。对左旋多 巴疗效差。
帕金森氏综合症的鉴别诊断
多巴胺受体激动剂种类
卡麦角林:新型D2受体激动剂,半衰期70h.
泰舒达:非麦角类DA受体激动剂:对震颤、强直、少 动均有作用,疗效不及溴隐亭和硫丙麦角林。
罗匹尼罗:非麦角类D2受体激动剂,较溴隐亭强, 6mg/d。
普拉克索:非麦角类DA受体激动剂,可改善晚期患者 的”关期“状态,对PD伴发抑郁等精神障碍有效。有 效剂量1.5-3.5mg/d,三周左右起效。
PD的药物治疗
抗胆碱能药物:震颤、强直有效,对运动迟缓 无效;
金刚烷胺:促进DA在神经末梢的合成、释放, 抗胆碱能及抗谷氨酸(NMDA)受体作用;
多巴替代治疗 多巴胺受体激动剂 单胺氧化酶抑制剂 儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂
多巴胺受体激动剂种类
溴隐亭:麦角类D2受体激动剂(D1受体轻度拮抗), 半衰期3h,开始0.625mg晨服,+0.625mg/3-5d。
中毒性帕金森氏综合症:Co2、Co、锰等重 金属中毒;
肝硬化性帕金森氏综合症:BG区对称性短T1 长T2信号;
脑积水伴发帕金森氏综合症:常伴小便失禁、 认知功能障碍,影像学可鉴别;
伴发帕金森氏综合症的其他神经变性病
路易体痴呆:特征是痴呆、视幻觉、帕金森氏 病为主的锥体外系症状
进行性核上性麻痹:眼球活动异常、共济失调、 额叶性痴呆、假球及锥体束征。对多巴胺反应 差;
帕金森病的诊断及治疗
河北医科大学第三医院神经内科 刘俊艳
PD的概述
帕金森氏症综合症(Parkinsonism)指以震颤、肌强 直、运动迟缓为特征的疾病综合症。
帕金森氏病(Idiopathic Parkinson Disease)又名震 颤麻痹(Paralysis agitans, shaking palsy)是最常 见的帕金森氏综合症。1817年 James Parkinson 首 先描述而得名,病因未明故又称原发性PD。
临床确诊 1. 符合临床可能条件 2. 抗PD药物有确切疗
效 临床可能
有下述2项表现 非对称性静止性震颤 非对称性肌强直 非对称性运动迟缓
临床可疑 有下述表现之一 1. 非对称性静止性震颤 2. 非对称性肌强直 3. 非对称性运动迟缓 排除标准
PD的临床诊断标准(Calne DB,1992)