蛋白质分解代谢过程

COOH HC CH HOOC 延胡索酸 =
+
NH2 C=NH NH (CH2)3
CHNH2 COOH 精氨酸
精氨酸代琥珀酸裂解酶
⑷
NH2 C=NH NH (CH2)3
CHNH2 COOH 精氨酸
H2O
精氨酸酶
NH2 C=O NH2
NH2 + (CH2)3
尿素
CHNH2 COOH
鸟氨酸
线粒体
经肾排出
（二）半胱氨酸与胱氨酸代谢
胱氨酸
互变
氧化脱羧
氧化脱氨 合成
牛磺酸
半胱氨酸
丙酮酸 + 氨 + H2S 谷胱甘肽
H2SO4
（3/磷酸腺苷-5/磷酸硫酸）PAPS 活性硫酸
1、半胱氨酸和胱氨酸的互变
半胱氨酸
胱氨酸
2、半胱氨酸氧化分解为活性硫酸
•参与硫酸软骨素、硫酸角质素等物质的合成 •参与肝脏的生物转化
甲状腺激素作用
• 促进物质代谢、机体生长发育 • 甲状腺素缺乏，引起呆小症
（三）酪氨酸转变为黑色素
酪氨酸酶
先天性缺乏
黑色素合成障碍
白化病
白化病
皮肤乳白色，毛发 淡黄或银白色，瞳 孔淡红，虹膜淡灰 或淡红，半透明视 网膜缺乏色素。
（四）酪氨酸转变为儿茶酚胺
（DOPA）
（DA）
（NE）
（E）
帕金森病
脱氨基作用是氨基酸的分解代谢的主要途径 1.转氨基作用 氨基酸
氨
2.氧化脱氨基作用
3.联合脱氨基作用 4.嘌呤核苷酸循环 α-酮酸
（一）转氨基作用
(transaminase)
转氨酶 磷酸吡哆醛 （胺）
1、体内重要的转氨酶
⑴丙氨酸氨基转移酶(ALT或GPT) (alanine aminotransferase) ⑵天冬氨酸氨基转移酶(AST或GOT) (aspartate aminotransferase)
二、含硫氨基酸代谢
甲硫氨酸（蛋氨酸） 含硫氨基酸 半胱氨酸
胱氨酸
（一）甲硫氨酸代谢
（ATP）
+
（SAM）
肌酸、肉毒碱、胆碱、肾上腺素
-CH3
S-腺苷同型半胱氨酸
1、甲硫氨酸循环
CH3（VitB12）
RH
R-CH3
2、甲硫氨酸循环的生理意义
• 为体内甲基化反应提供甲基 • 使四氢叶酸得到再生 • 同型半胱氨酸堆积，引起同型半胱氨酸血症
三、蛋白质的营养价值(nutrition value)
•蛋白质的营养价值取决于组成蛋白质的必需氨基酸 的种类、含量和比例。 •必需氨基酸：提内需要而自身又不能合成，必须由
(essential amino acids) 食物提供的氨基酸
异亮氨酸(Ile)、甲硫氨酸(Met)、缬氨酸(Val)、亮氨酸(Leu)、 色氨酸(Trp)、苯丙氨酸(Phe)、苏氨酸(Thr)、赖氨酸(Lys)
儿茶酚胺
（五）酪氨酸的氧化分解
⑵催化的反应可逆，逆过程可合成谷氨酸 3、氧化脱氨基作用的局限性： 仅谷氨酸经此脱氨
（三）联合脱氨基作用
(肌肉组织中活性低)
转氨基作用和谷氨酸的氧化脱氨基联合进行
联合脱氨基作用的意义：
使体内许多AA能真正脱氨 其逆反应是合成非必需AA的主要途径
●
●
（四）嘌呤核苷酸循环
是肌肉组织中的联合脱氨基作用
第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败
一、蛋白质的消化
肠激酶 氨基肽酶 二肽酶
(+)
蛋白质
胃蛋 白酶
胰酶
寡肽 (氨基酸)
氨基酸
多肽
H
二、氨基酸的吸收和转运
氨基酸吸收机制：需载体蛋白、耗能、需钠 • 中性氨基酸载体
• 碱性氨基酸载体
• 酸性氨基酸载体
• 亚氨基酸和甘氨酸载体
三、蛋白质的腐败作用(putrefaction)
•通过氮平衡(nitrogen balance)反映机体蛋白质代谢概况 •1g 氮 = 6.25g 蛋白质
1. 氮总平衡：摄入氮 ＝ 排出氮
2. 氮正平衡：摄入氮 ＞ 排出氮
健康成年人
儿童、孕妇、恢复期病人
3. 氮负平衡：摄入氮 ＜ 排出氮
长期饥饿、消耗性疾病等
二、蛋白质的生理需要量
·最低生理需要量：30～50g ·营养学会推荐的需要量：70～80g
鸟氨酸循环 orinithine cycle
尿素
鸟氨酸
尿素循环 urea cycle
精氨酸 瓜氨酸
1、尿素合成过程（肝脏）
Mg2+ ⑴ NH3 + CO2 + H2O 氨甲酰磷酸合成酶-1 2ATP N-乙酰谷氨酸 H2N-CO-O～PO3H2 氨基甲酰磷酸
(CPS-1) 2ADP+Pi
NH2
H2N-(CH2)3-CH-COOH 鸟氨酸 Pi 鸟氨酸氨甲酰转移酶
生糖和生酮氨基酸种类
分类
生糖氨基酸
氨基酸
甘氨酸、丙氨酸、丝氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨 酸、谷氨酰胺、苏氨酸、缬氨酸、组氨酸、甲硫氨 酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺
生糖兼生酮氨基酸
苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、异亮氨酸
生酮氨基酸
亮氨酸、赖氨酸
四、氨基酸的脱羧基作用
氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺 + CO2
腐败作用产生的各种物质
酪氨酸
色氨酸
腐败作用产生的各种物质
半胱氨酸 氨基酸
硫化氢、甲烷等 NH3
第三节 氨基酸的一般代谢
氨基酸代谢概况
组织蛋白
脱氨 一般代谢 脱羧
食物蛋白质
分解
组织蛋白质
体内合成 非必需氨基酸
氨 基 酸 代 谢 库
α-酮酸 胺类
其他含氮化合物
一、氨基酸的脱氨基(deamination)作用
NH2 瓜氨酸
⑵ H2N-C-O～PO3H2
O=
H2N-C-NH-(CH2)3-CH-COOH
ห้องสมุดไป่ตู้
O=
⑶
NH2 C=O NH (CH2)3 CHNH2 COOH 瓜氨酸
+
COOH AMP+PPi CHNH2 ATP CH2 精氨酸代琥珀酸合成酶 COOH 天冬氨酸
NH2 COOH C=N- CH NH CH2 (CH2)3 COOH CHNH2 COOH 精氨酸代琥珀酸
CH3 CHNH2 COOH
丙氨酸
COOH + (CH2)2 C=O COOH
α -酮戊二酸
ALT
COOH CH3 (CH2)2 + C=O CHNH2 COOH COOH
丙酮酸 谷氨酸
COOH CH2 CHNH2 COOH
天冬氨酸
COOH + (CH2)2 C=O COOH
α -酮戊二酸
AST
COOH COOH (CH2)2 CH2 + CHNH C=O 2 COOH COOH
草酰乙酸
谷氨酸
2、ALT、AST的临床意义
正常成人各组织中AST和ALT活性（单位/g湿组织）
组织名称 AST ALT •ALT常用于急性肝炎的辅助诊断 心脏 156 000 7 100 肝脏 142 000 44 000 •AST常用于心肌梗塞的辅助诊断 骨骼肌 99 000 4 800 肾脏 91 000 19 000 胰脏 28 000 2 000 脾脏 14 000 1 200 肺脏 10 000 700 血清 20 16
二、氨的代谢
（一）氨的来源和去路 氨基酸脱氨基 胺类氧化 氨 合成非必需氨基酸 嘌呤、嘧啶 合成尿素
肠道吸收
合成谷氨酰胺
肠管吸收的氨
●
蛋白质的腐败作用产生的氨 血中尿素扩散到肠管水解产生的氨
●
肠道PH↑，NH4+→NH3，肠道氨吸收↑
高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠 肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药
ATP ADP+Pi
谷氨酰胺合成酶
NH3
谷氨酰胺酶 (glutaminase) H2 O
CONH2 CH2 CH2 CHNH2 COOH
谷氨酰胺
谷氨酸(glutamic acid)
•氨中毒病人可服用谷氨酸盐以降低氨浓度
2、葡萄糖—丙氨酸循环
意义：①实现氨的无毒运输②为肌肉活动提供能量
（三）尿素(urea)的合成
（二）氨的转运
氨在血液中主要运输形式：
以谷氨酰胺、丙氨酸为氨基载体 1、谷氨酰胺的运氨作用 2、葡萄糖—丙氨酸循环
1、谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用
肝
氨 脑 肌肉 谷氨酰胺
氨
尿素
肾
氨
H+
意义：谷 氨酰胺可以作为脑内 固氨、运氨及解除氨毒的形式
NH4+
随尿排泄
谷氨酰胺的合成与分解
COOH CH2 CH2 + CHNH2 COOH
细胞浆
2、尿素合成的小结及意义
CO2 + 2NH3 + 3H2O +3ATP === NH2CNH2 + 2ADP + AMP + 4Pi O=
合成部位：线粒体、胞液 氨的来源：游离氨、天冬氨酸提供氨 耗能：3ATP（4个高能磷酸键） 意义：是肝脏解除氨毒的主要方式
3、高血氨和氨中毒
肝功能受损 脑组织 尿素合成障碍 血氨 进入 谷氨酸
2、5-羟色胺（5-HT）
乙酰化
5-羟色胺（5-HT）
抑制性神经递质
（褪黑激素）
脑内
外周
强烈的血管收缩剂
松果体
其分泌有昼夜节律性 调节免疫功能、抗肿瘤、抗衰老
3、组胺
•主要存在肥大细胞中 组 胺 的 功 能 •脑内作为中枢神经递质，与控制觉醒和睡眠、 调节情感等有关 •有血管舒张作用，增加毛细血管通透性 •引起支气管痉挛，产生哮喘 •促进胃粘膜分泌胃蛋白酶原及胃酸
嘌呤C2
嘌呤C8 胸腺嘧啶
甲硫氨酸
甲硫氨酸循环
一碳单位代谢小结
甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨 酸、甲硫氨酸
一碳单位
被四氢叶酸（FH4） 结合携带
用于嘌呤和嘧 啶碱的合成
一碳单位代谢的生理意义
• 是联系氨基酸代谢与核苷酸代谢的枢纽
• 一碳单位为嘌呤及嘧啶合成提供原料 • 一碳单位代谢障碍可造成某些疾病， 如巨幼红细胞性贫血等
NH3 + α -酮戊二酸 = 谷氨酸
NADH+H+
+ NH3 = 谷氨酰胺
ATP
TCA循环中的α -酮戊二酸 氨中毒(肝昏迷)
被大量消耗
脑组织供能不足
三、α-酮酸的代谢
氨基酸
NH3
还原 氨基化 合成
非必需氨基酸
生糖氨基酸 生酮氨基酸 生糖兼生酮 氨基酸
α-酮酸
糖或脂类
氧化
CO2 + H2O + ATP
转氨基作用的局限性：
只转移氨基而并没有脱氨
（二）氧化脱氨基作用
氧化脱氢 水解脱氨
1、L-谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基
体内催化氧化脱氨基作用的酶主要是L-谷氨酸脱氢酶
L-谷氨酸脱氢酶 NAD+ NADH+H+
+H2O -H2O
（NADP+ NADPH+H+）
2、谷氨酸脱氢酶的特点：
⑴活性高、分布广，（肌肉中活性很低）
3、半胱氨酸参与合成谷胱甘肽
•保护巯基蛋白（酶）不被氧化，
•阻断外源性毒物与核酸、蛋白质结合
三、芳香族氨基酸的代谢
苯丙氨酸 芳香族氨基酸
酪氨酸
色氨酸☆
苯丙氨酸、酪氨酸代谢
甲状腺激素
黑色素
苯丙氨酸 苯丙酮酸
酪氨酸
儿茶酚胺
氧化分解
（一）苯丙氨酸羟化为酪氨酸
苯丙氨酸羟化酶
NAD(P)+
NAD(P)H + H+
第十一章 蛋白质分解代谢
catabolism of protein
本章主要内容
蛋白质的营养作用
蛋白质的消化、吸收和腐败 氨基酸的一般代谢 一些氨基酸的特殊代谢
第一节 蛋白质的营养作用
蛋白质营养的重要性：
1、参与催化、代谢调节、运动、运输、 免疫防御等生命活动 2、作为组织结构的材料
3、氧化供能
一、氮 平 衡
磷酸吡哆醛
(堆积)
神经系统、心血管功能紊乱
几种重要的生物活性胺类
•谷氨酸——γ-氨基丁酸（GABA）
•色氨酸——5-羟色胺（5-HT） •组氨酸——组胺 •半胱氨酸——牛磺酸 •鸟氨酸、甲硫氨酸——多胺
1、γ-氨基丁酸（GABA）
谷氨酸
谷氨酸脱羧酶
γ-氨基丁酸（GABA）
脑组织活性最高
抑制性神经递质
载体：不能游离存在，与四氢叶酸（FH4）结合转运
一碳单位与四氢叶酸
一碳单位的结合点
一碳单位种类与存在形式
一碳单位 结构 与FH4结合位点
甲基 甲烯基 甲酰基 甲炔基 亚氨甲基
-CH3 -CH2-CHO-CH= -CH=NH
N5 N5和N10 N5和N10 N5和N10 N5
一碳单位的生成及互变
4、牛磺酸
•合成胆汁酸盐
•脑组织中含有较多牛磺酸
5、多胺
促进核酸蛋白质的生物合成，利于组织增生
第四节 一些氨基酸的特殊代谢
1. 一碳单位代谢
2. 含硫氨基酸代谢 3. 芳香族氨基酸代谢
4. 支链氨基酸代谢
一、一碳单位代谢
概念： 氨基酸
分解
含一个碳原子的基团
甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸
肠道细菌
未被消化蛋白质 未被吸收氨基酸
产生一系列的物质
胺类、酚类、吲哚、 硫化氢、氨、甲烷
腐败作用产生的各种物质
氨基酸
CO2
胺类
组氨酸
赖氨酸
酪氨酸
苯丙氨酸
胺类的毒性（假神经递质的形成）
肝脏
肠菌 苯丙氨酸 酪氨酸 苯乙胺 酪 胺 正常
解毒
Β-羟化酶 苯乙醇胺 肝病 脑组织 羟酪胺
假神经递质
肝性脑昏迷
苯丙酮酸尿症
苯丙氨酸
转 氨 基
苯丙氨酸羟化酶
缺乏
酪氨酸
苯丙酮酸
苯丙酮酸尿症（PKU）
对中枢神经系统有毒性,智力发育障碍
PKU患者 智力低下，60%患儿 有脑电图异常，头发 细黄，皮肤色淡和虹 膜淡黄色，惊厥，尿 有“发霉”臭味或鼠 尿味。
（二）酪氨酸转变为甲状腺素
酪氨酸
碘化
二碘酪氨酸 二碘酪氨酸 一碘酪氨酸