2021年胎盘绒毛膜血管瘤的诊治进展(全文)

2021年胎盘绒毛膜血管瘤的诊治进展（全文）

胎盘绒毛膜血管瘤是胎盘最常见的良性非滋养细胞肿瘤，是起源于胎盘原始绒毛间充质的血管源性肿瘤，主要由异常增生的血管和结缔组织组成［1］；通常通过常规超声检查或病理检查发现，文献报道，发生率约为1％［2］。大多数胎盘绒毛膜血管瘤很小，没有症状，通常没有临床意义，也很难通过产前检查发现。大的胎盘绒毛膜血管瘤很少见，但其与母儿并发症密切相关，可导致羊水过多、胎儿贫血、胎儿水肿、胎儿心力衰竭、胎儿生长受限、胎死宫内等。胎盘绒毛膜血管瘤导致母儿并发症的病理生理机制目前尚未完全阐明，其中血管瘤内的动静脉分流可能在并发症的发生过程中发挥重要作用。本文回顾了国内外胎盘绒毛膜血管瘤的相关研究，对胎盘绒毛膜血管瘤的发生率、检查、诊断、母儿并发症、治疗、预后影响因素等方面进行文献综述。

一、胎盘绒毛膜血管瘤的发生率

不同研究报道的胎盘绒毛膜血管瘤的发生率均不相同，约占送检胎盘的1％。Guschmann等［2］对22 439例胎盘进行了病理检查，发现136例存在绒毛膜血管瘤，发生率为0.61％。而Wou等［3］检查了14 725例单胎孕妇的胎盘，发现23例存在绒毛膜血管瘤，发生率为0.16％。国内学者报道的胎盘绒毛膜血管瘤的发生率为0.5％~2.6％［4－6］。而大型绒毛膜血管瘤（＞4 cm）的发生率更低，国内外报道占送检胎盘的1/9

000~1/3 500（或0.11％~0.29％）不等［4，7］。如果对所有通过超声或病理检查发现的胎盘绒毛膜血管瘤与同期分娩胎盘的总数进行统计比较，则发生率大大下降，文献报道的发生率范围波动很大，为1/9 000~1/2 500［8－9］。

研究还发现，女性胎儿胎盘绒毛膜血管瘤的发生率明显高于男性胎儿。Guschmann等［2］发现，136例胎盘绒毛膜血管瘤中，72.2％是女性胎儿。Wou等［3］发现23例绒毛膜血管瘤中，69.6％为女性胎儿。国内的研究也得出相似结论，胎盘绒毛膜血管瘤中，女性胎儿占60％

~70％［9］。另有研究发现，位于高海拔地域的孕妇胎盘绒毛膜血管瘤的发生率增高，可能与低压缺氧导致血管内皮生长因子过度表达有关［10］。

二、胎盘绒毛膜血管瘤的诊断

1. 超声检查

胎盘绒毛膜血管瘤的产前诊断主要依靠超声检查，其中彩色多普勒超声在诊断中起着重要作用。胎盘绒毛膜血管瘤大部分位于胎盘子面，靠近脐带，并突向羊膜腔，超声影像学表现为圆形、边界清楚的均质或异质的肿块，有或无纤维分隔［11］，因肿瘤内部可发生坏死、退变或钙化，超声检查可表现为低回声、无回声或高回声，其内可见丰富的血流信号或血

流信号不明显。彩色多普勒超声检查可以发现肿瘤中存在与胎儿循环相通的血管，这些交通血管是胎盘绒毛膜血管瘤的重要特征，有助于与其他胎盘肿瘤鉴别，如胎盘畸胎瘤、纤维瘤、胎盘血肿、部分性葡萄胎等［12－13］。有些胎盘绒毛膜血管瘤可以没有血流，有文献［9］报道，4％的胎盘绒毛膜血管瘤未见血流信号。因此，即使彩色多普勒超声检查没有发现肿瘤周边血流信号或肿瘤供血信号，也不能除外诊断。

2. MRI检查

当孕妇肥胖、羊水过多、胎盘位于子宫后壁或肿瘤较大时，超声诊断胎盘绒毛膜血管瘤可能存在困难，此时，MRI检查可以帮助提高诊断率。胎盘绒毛膜血管瘤MRI检查主要表现为异质性肿瘤，T1加权像（T1WI）主要表现为等信号，弥散轻度受限，如果有出血，则表现为高信号，弥散明显受限。T2加权像（T2WI）主要表现为高信号异质性混杂信号［14］。

3. 病理诊断

（1）大体检查：胎盘绒毛膜血管瘤多位于绒毛膜板下，界限清楚，比正常胎盘组织质地较实性，切面呈暗红或者灰红色。（2）镜下检查：肿物位于绒毛膜板下及绒毛间。肿瘤组织由毛细血管、间质细胞和被覆的滋养细胞组成，其中血管为海绵状血管和毛细血管，间质或多或少。

三、胎盘绒毛膜血管瘤的并发症

小的胎盘绒毛膜血管瘤可以没有任何母儿并发症。然而，大的（＞4 cm）或多发的胎盘绒毛膜血管瘤与母儿并发症密切相关，如羊水过多、早产、非免疫性胎儿水肿、镜像综合征、胎儿心脏扩大或心力衰竭、胎儿贫血或血小板减少、胎儿生长受限、胎死宫内、新生儿死亡［8，15－16］。文献报道的并发症的发生率可能相对偏高，因为大部分胎盘绒毛膜血管瘤往往是在出生后偶然发现或当出现羊水过多、胎儿生长受限或胎儿水肿时进一步检查发现。导致以上母儿并发症的机制尚不明确，但大多数学者认为可能与胎盘绒毛膜血管瘤内存在的动静脉分流及红细胞和血小板破坏

有关。

1. 羊水过多

羊水过多是胎盘绒毛膜血管瘤最常见的并发症，文献报道的发生率为10％~20％。1项2018年发表的队列研究报道，羊水过多的发生率为16.1％；国内有文献报道其发生率也不一样［8］。有学者报道胎盘绒毛膜血管瘤孕妇羊水过多的发生率为5.88％［4］；另有学者报道为23％［9］。

羊水过多可能与以下因素有关：

（1）胎盘绒毛膜血管瘤往往位于脐带插入点附近，脐带的血管受到瘤体的压迫导致液体渗出增多；

（2）胎儿尿液增多或充血性心力衰竭，导致出入量不平衡；

（3）胎盘绒毛膜血管瘤内血管壁渗出增多，渗出液自胎盘子面渗出到羊膜腔。

羊水过多可以导致早产、胎盘早剥和产后出血。

2. 早产

早产与羊水过多、子宫张力增大有关。1项回顾性队列研究发现早产的发生率为23.2％［8］。国内的1项研究报道的早产发生率为26％［9］。

3. 胎儿贫血

胎儿贫血可能与以下因素有关。一是胎母输血，即胎儿向母体输血；二是微血管溶血性贫血，即胎儿红细胞在胎盘绒毛膜血管瘤的血管网内被破坏。另一可能导致胎儿贫血的原因是胎盘绒毛膜血管瘤的血管相当于胎儿的体外血池，胎儿血容量增多导致稀释性贫血［17］。当可疑存在胎儿贫血，应进行多普勒超声检查测定胎儿大脑中动脉血流收缩期峰值流速来判断是否存在胎儿贫血及其严重性，这对于评估终止妊娠时机起着重要指导作用。另外，还可以通过脐静脉穿刺术检测胎儿血红蛋白水平进行评估，同时可给予宫内输血。