双肺同期大容量肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症1例临床分析

双肺同期大容量肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症1例临床分析【摘要】对宜宾市矿山急救医院呼吸内科，首例双肺同期大容量肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症患者的临床资料进行分析观察。

患者42岁，心累、气促、进行性呼吸困难2+年入院。

入院检查患者严重低氧血症，双肺弥漫性间质病变，在四川华西医院明确诊断肺泡蛋白沉积症，在静脉复合全麻下行双肺同期大容量肺灌洗术，术后患者自觉症状明显改善，胸部ct及动脉血气分析均有明显改善。

【关键词】肺泡蛋白沉积症；双肺同期大容量肺灌洗
【中图分类号】r56 【文献标识码】a 【文章编号】1004—7484（2013）09—0593—02
肺泡蛋白沉积症（pap）是指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质的疾病。

临床上以隐袭性进行性气促和双肺弥漫性阴影为特征。

属于少见病，但近年来临床诊断病例数有所增加。

好发于中青年男性。

病因及发病机制未明，可能与抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（gm-csf）抗体，遗传基因和某些基础疾病有关。

目前没有明确有效药物治疗，主要采用肺灌洗治疗。

现将我科成功运用双肺同期大容量肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症首例进行总结
分析并回顾有关文献，以提高pap诊治的临床认知水平。

1 临床资料和方法
1.1患者、男 42岁，公务员，因“心累，气促2+年，咳嗽，咳痰1+月”入院，既往2年前在四川华西医院明确诊断“肺泡蛋白沉着症”并行纤支镜灌洗治疗症状缓解。

主要临床表现为，心累，气
促，进行性呼吸困难，活动后加重，近1+月受凉后出现咳嗽，咳痰，咯白色泡沫痰，无咳血，胸痛。

抗感染治疗无效。

入院查体：一般情况可，呼吸急促，口唇及指端发绀，双肺呼吸音低，双肺闻及湿啰音。

心率88次/分，律齐，各听诊区未闻及病理性杂音。

腹部特征阴性。

双下肢无水肿。

辅助检查胸部ct： 1、双肺弥漫性病变，肺泡蛋白沉着症，2.
双肺多发感染，3.右肺上叶纤维钙化灶，双肺支气管炎改变。

4.纵隔内淋巴结钙化。

肺功能：重度限制性通气功能障碍，弥散功能重度下降，肺功能—重度受损。

血气分析ph：7.469 pco2 30.6mmhg，po2 51.9mmhg so2：89。

结合病史，临床表现，典型影像表现明确诊断pap。

1.2灌洗方法患者术前1天给予低流量吸氧，抗感染，术前肌注阿托品1mg，地西泮10mg，心电监护仪监测生命体征和血氧饱和度，pb840呼吸机管理呼吸，静脉复合全麻成功后，给予39f双腔管插管后，双肺分隔满意后，分别测双肺paw、cdyn并记录。

一侧肺呼吸机纯氧通气，另一侧肺给予37度生理盐水每次1000ml灌洗，间歇纯氧加压通气交替负压吸引，于3、6、9次引流末加压通气，灌洗过程反复进行，每次肺灌洗12次，每次灌洗时间1-2分钟，引流2-4分钟，计出入量，每次肺灌洗时45-70分钟，直至灌洗回收液由牛奶状改变为淡水样为此。

单侧肺灌洗完毕，给予双肺通气，待肺部呼吸音恢复，水泡音基本消失，单侧气道压小于30cmh2o.
动脉血气分析氧饱和度达到第二肺灌洗条件，按前方法行第二侧肺
灌洗，双肺灌洗总入量24000ml，共残留750ml，左肺400ml，右肺350ml，灌洗回收液均为牛奶状，双肺灌洗完毕后给予给予静脉呋塞米，地塞米松防止发生肺水肿及减少肺内残余液体。

双肺灌洗完毕给予呼吸末正压通气，待患者意识恢复，能自主呼吸，肌力恢复，自主潮气量6ml/kg。

生命体征平稳，给予拔出双腔气管。

手术时间4-5小时。

术后给予严密监测生命体征及吸氧饱和度，面罩吸氧，预防感染，止咳祛痰处理。

1.3 术中监测术中给予多功能监测仪监测肺顺应性，气道压，血压，心率，脉搏氧饱和度，呼吸末二氧化碳分压，记录肺灌洗入出量及尿量，随时监听通气肺呼吸音。

2 结果
术后3天复查胸部ct双肺双肺斑片状影略显减少，边界欠清，肺部啰音消失，患者心累、气促，咳嗽，咳痰症状明显好转出院。

术后3月患者再次复查胸部ct双肺磨玻璃影明显减少变淡。

肺功能：中度限制性通气功能障碍，弥散功能中度下降，肺功能—中度受损。

3 讨论
肺泡蛋白沉积症（pap）是一种少见的肺部弥漫性疾病，其病变特征是肺泡及细支气管管腔内堆积过量的无定型，pas染色阳性富磷脂蛋白质物质导致肺通气和患者功能障碍，病因及发病机制尚未阐明，目前将（pap）分为获得型，先天型，继发型，文献报道90%为获得型，主要与患者体内抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子
（gm-csf）自身抗体有关，被认为是一种自身免疫机制参与发病的疾病。

继发型约占5—10%如肺部感染，职业相关的粉尘吸入，二氧化硅，水泥粉尘，玻璃纤维等。

先天型相对罕见，为常染色体隐性遗传疾病。

本例患者结合病史考虑继发型可能性大。

肺泡蛋白沉积症（pap）起病隐匿，进展较慢，部分患者临床症状轻微，可逐渐出现活动后胸闷、气促，进行性加重，最后出现呼吸衰竭，常伴随咳嗽，咳痰，全身乏力等非特异性症状。

查体；严重低氧血症时可见口唇发绀，杵状指少见，肺底可有或无细小湿罗音。

本例患者病程长达2+年，说明起病隐匿，临床表现为心累，气促，进行性呼吸困难，咳嗽，咳痰。

由于该病较少见，多数医务人员认识不够，故而导致误诊率高，并给予不恰当治疗。

pap患者实验室检查缺乏特异性指标，临床主要利用胸部高分辨ct医学影像检查技术表现为，两肺出现边缘锐利清晰“地图状”并与周围正常肺组织完全不同的致密影，并可观察到支气管气影征。

肺功能检查：主要是限制性通气功能障碍。

一秒正常。

dlco降低，血气分析表现为，氧分压，氧饱和度降低，经支气管肺活检和支气管肺灌洗是确诊pap的主要方法。

全肺灌洗目前仍然是pap最为有效和标准的治疗方法。

初步临床研究表明cm-csf的替代疗法对相应缺乏的部分患者有一定治疗效果，而其他药物治疗均被认为无效。

本例患者经过双肺同期大容量肺灌洗治疗后，临床症状和氧和情况均有显著改善，生活质量得到明显提高，因此pap的预后主要取决于早期诊断和及时规范化治疗，尤其是有效安全的双肺同期大容量肺灌洗技术，值得临床
大量推广应用。

参考文献：
[1] 钟南山，陆再英，主编，内科学，肺泡蛋白沉积症，人民卫生出版社，2007 10。

[2] 陈志远，主编，大容量肺灌洗技术医疗护理常规及操作规程，北京科学技术出版社，2004 -04 02。