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间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的异源性疾病,因病变主要发生在肺间质,故而得名.近年来,随着对该类疾病研究的不断深入,人们发现多数ILD病变在累及肺间质的同时,也常累及肺实质(肺泡腔、肺泡上皮细胞)、肺毛细血管内皮细胞和细支气管等,而出现如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等肺实质改变,在胸部影像学上表现为肺泡-问质性疾病类型,

因此,也有人称之为弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung

disease ,DPLD).

ILD/DPLD在概念上所表达的意思是相同的,ILD/DPLD不是一种独立的疾病,它包括200多个病种.尽管每一病种的临床表现、实验室和病理学改变有各自特点,然而,仍具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征.

目前，一般呼吸界均采用2002年由ATS和ERS推荐的DPLD和IIP的分类，即是①已知原因的DPLD：如药物，和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等;②肉芽肿性DPLD，如结节病，外源过敏性肺泡炎即HP等;③罕见的但具有临床病理特征的DPLD，如淋巴管平滑肌瘤病即LAM，朗格罕细胞肉芽肿病即LCG，肺泡蛋白沉着症即PAP等，④特发性间质性肺炎即IIPs四大类，IIP再进一步分为两组（7种），寻常性/特发性即UIP/IPF和非UIP两组，在后一组中又分为DIP，RBILD，AIP，COP，LIP和NSIP六种间质性肺病。DPLD的上述1－3三组就涵盖了上百种疾病，其中很多又较少见，不为临床医师所熟悉，诊断较为困难。

弥漫性肺疾病（DPLD）的〖分类〗

一、病因明确的弥漫性肺疾病：

（一）自身免疫性肺损伤(肺血管炎)

（1）继发性血管炎相关的ILD（主要见于胶原血管病）：

类风湿性关节炎(RA) RA肺间质纤维化(一)、RA肺间质纤维化(二)

进行性系统性硬化症(PSS)

系统性红斑狼疮(SLE)

多肌炎和皮肌炎(PM／DM)

干燥综合征

混合性结缔组织病(MCTD)

强直性脊椎炎(AS)

Siogren综合征

（2）原发性血管炎相关的ILD:

Wegener肉芽肿

Churg-Strauss综合征

显微镜下多血管炎(MPA)、显微镜下多血管炎(MPA)伴肺出血

坏死性结节样肉芽肿病(NSG)

（二）药物／治疗相关的ILD：

抗肿瘤药物(博莱霉素、丝裂霉素、白消胺、氨甲碟呤等)、

心血管药物(胺碘酮、肼苯达嗪等)、

抗生素相关的ILD(呋喃妥因等)

口服避孕药物、

违禁药物(海洛因、阿片)、

非甾体类抗炎制剂、

口服降糖药物、

抗痉挛药(苯妥英钠、卡马西平)

水杨酸偶氮磺胺吡啶、美沙拉嗪

其它(青霉胺、秋水仙碱、金制剂、三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡)

（三）职业、环境相关的ILD：

无机粉尘(矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性铍肺等、滑石粉、铍、铝、锡、钡、铁)

外源性过敏性肺泡炎---有机粉尘(饲鸟者肺等)、嗜热放线菌（霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、空调－湿化器肺）

化学工人肺(异氰酸盐)

有害气体、烟雾(二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾、烃化氧化物、二异氯甲苯和热原树脂等)

（四）肺感染相关的ILD：

血行播散性肺结核、

病毒性肺炎（CMV综述、CMV影像、SARS etc）

细菌

真菌(ABPA、卡氏肺囊虫病)

BOOP

（五）慢性心脏疾病相关的ILD：

肺水肿（常见于左心室功能不全、二尖瓣狭窄等）

左至右异常分流

（六）ARDS恢复期

（七）癌性淋巴管炎

（八）慢性肾功能不全相关的ILD

（九）移植物排斥反应相关的ILD

（十）其他理化因素：

高浓度氧疗、放射线照射、百草枯

二、病因未明确的弥漫性肺疾病：

（一）特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia IIP)：

特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UIP）

急性间质性肺炎（AIP）

脱屑型间质性肺炎（DIP）

呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）

非特异性间质性肺炎(NSIP)

淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)

隐原性机化性肺炎(COP)

（二）结节病

（三）肺淋巴脉管平滑肌瘤病(PLAM)一、二、三、四

（四）肺泡充填性疾病

Goodpasture综合征、综述

弥漫性肺泡出血综合征

肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡蛋白沉积症的病因和临床诊治的进展

慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)

肺泡微石症

肺含铁血黄素沉着症

（五）肠道病相关的ILD

Whipple病

溃疡性结肠炎

克隆(Crohn)病

（六）淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD：

淋巴瘤样肉芽肿(血管中心性淋巴瘤)

（七）遗传性疾病相关的ILD:

家族性肺纤维化

结节性硬化病

神经纤维瘤病

Hermansky-Pudlak综合征

Nieman-Pick病

Gaucher病

Weber-Christian病

（八）肝病相关的ILD

慢性活动性肝炎

原发性胆汁性肝硬化

（九）其他ILD:

免疫母细胞性淋巴结病

淀粉样变性

支气管中心性肉芽肿

Langerhans组织细胞增生症(LCH)

【诊断】

一．胸部影像学检查早期肺泡炎在X线胸片为磨玻璃样阴影，但常易被忽略。病变进一步发展，呈现广泛散在斑点、结节状阴影，有的为网状或网状结节状阴影，严重者出现蜂窝肺。近年来高分辨和放大CT影像，对于早期的肺纤维化以及蜂窝肺的诊断很有价值。

二．呼吸功能检查间质性肺疾患常为限制性通气功能障碍，如肺活量和肺总量减少，残气量随病情进展而减低。第一秒用力肺活量之比值升高，流量容积曲线呈限制性描图。说明无气道阻塞。间质纤维组织增生，弥散距离增加，弥散功能降低，肺顺应性差，中晚期出现通气与血流比例失调，因而出现低氧血症，并引起通气代偿性增加所致的低碳酸血症。多数学者证实间质性肺病在X