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复发率:4.3%-8.3% 复发率:50%-73%
复发率:24% 复发率:85% 复发率:34%-52% 复发率:86%-90%
12
进展期疾病 的治疗
局限进展 疾病 进展
广泛进展
1.继续应用原剂量伊马替尼 考虑如下选择: 如果可以,手术治疗 射频消融,栓塞,化疗栓塞 (2B类证据) 对于少见的骨转移患者,进行姑 息放疗(2B) 2.如果可以耐受,提高伊马替尼 剂量 或改用舒尼替尼(1类,见14页) 3.重新进行影像学评价
瘤,可降低 频率)
肿瘤复发, 见不可切 除病灶的 治疗
病灶 消失
术前行伊
肉眼残留 病灶
马替尼治 疗
未口服伊 马替尼
继续伊马替 尼,考虑手 术
开始口服 伊马替尼
(见 评价疗效及 10页) 患者反应、
耐受性
病灶
存在
伊马 替尼 治疗
3-6月进 行复查。 如PD, 见进展 期疾病
的治疗
转移疾 病
9
高危因素的内容及相关治疗
胃肠间质瘤的诊治
苏贺
1
明确诊断后推 荐相关专家进 行MDT
进行影像学检 查(腹部或/和 盆腔增强CT、 MRI)
考虑进行胸部 影像学检查
<2厘米病灶 (见第4页)
强烈建议行 KIT及 PDGFRA基因 突变检测(见 3页)
在设计治疗时, 应该完成基因 分型
局限可 切除病 灶
无术前应用 手术切 伊马替尼的 除 指证 (见3页)
G2 高级别 有丝分裂率 > 5/50HPF
15
胃部(网膜)间质瘤的分期
分期 ⅠA ⅠB Ⅱ
ⅢA ⅢB Ⅳ
T T1或T2
>10
有丝分裂率 ≤5核分裂50HPFs > 5核分裂50HPFs ≤5核分裂50HPFs > 5核分裂50HPFs ≤5核分裂50HPFs > 5核分裂50HPFs ≤5核分裂50HPFs > 5核分裂50HPFs
生物学行为预测 复发率:0% 复发率:0% 复发率:1.9% 复发率:16% 复发率:3.6% 复发率:55% 复发率:12% 复发率:86%
3
高危特征
完全切除
<2厘米病 灶
细针穿刺 取病理
腹部或/和 盆腔增强 CT、MRI
无高危特征
充分评估患者风险、获益 后,可以内镜定期复查
4
潜在可切 除病灶, 考虑术前 应用伊马 替尼
病理学 检查
不可切 除病灶
可达到 切缘阴 性,没 有高危 并发症
手术 治疗
术后治 疗
分析病理 结果
可达到 切缘阴 性,有 高危并 发症
如可以,
考虑手术
疾 治疗
病
进 不能手术
展 见进展期
疾病的治
6
疗
应用伊马替尼的注意事项
发生最佳支持治疗难以控制副作用,考虑换用舒尼替尼;如 有出血、症状加重时考虑手术;Kit第11外显子突变,有效 率90%,第9外显子突变,有效率50%,且伊马替尼 400→800毫克可提效,PDGFRA大多数突变对伊马替尼有 效,D842V除外,无Kit、PDGFRA突变,有效率在045%,继发性耐药的常见原因为Kit、PDGFRA发生耐药突 变,SDHB缺乏型可能对舒尼替尼反应率更高。
术后病理分 析及危险因 素评价
术后治 疗
有术前应 用伊马替 尼的指证
见5页
不可切除病灶
2
关于KIT及PDGFRA基因突变检测
如果无突变,建议做SDHB(琥珀酸脱氢酶B) 免疫组化,如为SDHB缺乏型胃肠间质瘤,不考虑 伊马替尼治疗
关于术前应用伊马替尼
术前用伊马替尼,可影响对于术后复发的分析, 只有手术伴高危并发症,而伊马替尼可以降低手术风 险时才应用。
继续原剂 量口服, 如果可以 进行手术 治疗
进展
见进展 期疾病 的治疗
如手术, 见术后 治疗
否则, 继续伊 马替尼 治疗
8
术后治疗
中高危患者 口服伊马替
完全切除, 尼(见10页)
术前未行伊 马替尼治疗
手 完全切除, 术 术前行伊马 后 替尼治疗
低危患者, 观察
考虑继续口 服伊马替尼 (见10页)
3-6月进行复 查至5年,以 后每年1次 (<2cm肿
11
小肠原发的间质瘤的复发风险
肿瘤大小(厘米) ≤2
>2,≤5 >5,≤10
>10
有丝分裂率 ≤5核分裂50HPFs > 5核分裂50HPFs ≤5核分裂50HPFs > 5核分裂50HPFs ≤5核分裂50HPFs > 5核分裂50HPFs ≤5核分裂50HPFs > 5核分裂50HPFs
生物学行为预测 复发率:0% 复发率:50%
14
胃肠间质瘤的分期
T1 原发肿瘤最大直径≤ 2cm T2 原发肿瘤最大直径 >2cm,≤5cm T3 原发肿瘤最大直径 >5cm,≤10cm T4 原发肿瘤最大直径 >10cm N0 无区域淋巴结转移 N1 区域淋巴结转移 M0 无远处转移 M1 远处转移 组织学分级 G1 低级别 有丝分裂率≤5/50HPF
高危风险包括肿瘤>3厘米,有丝分裂率>5/50HPF,肿瘤 破裂,复发风险>50%。 此类患者应用伊马替尼的时限为36个月。( 1类证据)
术前行伊马替尼治疗,病灶全切后或术后有残留,伊马 替尼治疗后消失
目前推荐继续口服伊马替尼24个月。
10
胃原发的间质瘤的复发风险
肿瘤大小(厘米) ≤2
>2,≤5 >5,≤10
关于疗效评价
8-12周1次,PET-CT可在2-4周快速评效,不常规推荐,治 疗反应佳,可降低检查频率,有时评效需参考CT密度联合病 灶大小。
7
不可切除病灶 的治疗
病灶
明确不 可手术, 复发、 转移病 灶
影像 学检 查
伊马 替尼 (原 则同 上)
评效 疗效 和患 者耐 受性 (原 则同 上)
临床 获益
体力评分 0-2分 Fra Baidu bibliotek步提高伊马替尼的剂量 或改用舒尼替尼(1类) 影像学评价治疗的反应
应用伊马替尼、 舒尼替尼后进展, 考虑如下选择:
瑞戈非尼(1类) 临床实验
索拉非尼
尼罗替尼
达沙替尼(用于 D842V突变的患 者)
帕唑帕尼
最佳支持治疗 (考虑使用之前 可耐受的TKI,缓 解症状)
13
临床有证据显示,即使TKI在治 疗进展期疾病时,如果停用,也 会加速疾病进展,加重症状。
初始治 疗(见 6页)
不可切 除的病 灶
初始治 疗(见 8页)
5
可切除病灶 的初始治疗
可 达 到 切 缘 阴 性, 有 高 危 并 发 症
基础 影像 学检 查
伊马 替尼 (见 7页)
评效 疗效 (见7 页) 和患 者耐 受性
临 床 获 益
继续此 剂量口 服
如可 以, 考虑 手术
治疗
见 术 后 治 疗
复发率:24% 复发率:85% 复发率:34%-52% 复发率:86%-90%
12
进展期疾病 的治疗
局限进展 疾病 进展
广泛进展
1.继续应用原剂量伊马替尼 考虑如下选择: 如果可以,手术治疗 射频消融,栓塞,化疗栓塞 (2B类证据) 对于少见的骨转移患者,进行姑 息放疗(2B) 2.如果可以耐受,提高伊马替尼 剂量 或改用舒尼替尼(1类,见14页) 3.重新进行影像学评价
瘤,可降低 频率)
肿瘤复发, 见不可切 除病灶的 治疗
病灶 消失
术前行伊
肉眼残留 病灶
马替尼治 疗
未口服伊 马替尼
继续伊马替 尼,考虑手 术
开始口服 伊马替尼
(见 评价疗效及 10页) 患者反应、
耐受性
病灶
存在
伊马 替尼 治疗
3-6月进 行复查。 如PD, 见进展 期疾病
的治疗
转移疾 病
9
高危因素的内容及相关治疗
胃肠间质瘤的诊治
苏贺
1
明确诊断后推 荐相关专家进 行MDT
进行影像学检 查(腹部或/和 盆腔增强CT、 MRI)
考虑进行胸部 影像学检查
<2厘米病灶 (见第4页)
强烈建议行 KIT及 PDGFRA基因 突变检测(见 3页)
在设计治疗时, 应该完成基因 分型
局限可 切除病 灶
无术前应用 手术切 伊马替尼的 除 指证 (见3页)
G2 高级别 有丝分裂率 > 5/50HPF
15
胃部(网膜)间质瘤的分期
分期 ⅠA ⅠB Ⅱ
ⅢA ⅢB Ⅳ
T T1或T2
>10
有丝分裂率 ≤5核分裂50HPFs > 5核分裂50HPFs ≤5核分裂50HPFs > 5核分裂50HPFs ≤5核分裂50HPFs > 5核分裂50HPFs ≤5核分裂50HPFs > 5核分裂50HPFs
生物学行为预测 复发率:0% 复发率:0% 复发率:1.9% 复发率:16% 复发率:3.6% 复发率:55% 复发率:12% 复发率:86%
3
高危特征
完全切除
<2厘米病 灶
细针穿刺 取病理
腹部或/和 盆腔增强 CT、MRI
无高危特征
充分评估患者风险、获益 后,可以内镜定期复查
4
潜在可切 除病灶, 考虑术前 应用伊马 替尼
病理学 检查
不可切 除病灶
可达到 切缘阴 性,没 有高危 并发症
手术 治疗
术后治 疗
分析病理 结果
可达到 切缘阴 性,有 高危并 发症
如可以,
考虑手术
疾 治疗
病
进 不能手术
展 见进展期
疾病的治
6
疗
应用伊马替尼的注意事项
发生最佳支持治疗难以控制副作用,考虑换用舒尼替尼;如 有出血、症状加重时考虑手术;Kit第11外显子突变,有效 率90%,第9外显子突变,有效率50%,且伊马替尼 400→800毫克可提效,PDGFRA大多数突变对伊马替尼有 效,D842V除外,无Kit、PDGFRA突变,有效率在045%,继发性耐药的常见原因为Kit、PDGFRA发生耐药突 变,SDHB缺乏型可能对舒尼替尼反应率更高。
术后病理分 析及危险因 素评价
术后治 疗
有术前应 用伊马替 尼的指证
见5页
不可切除病灶
2
关于KIT及PDGFRA基因突变检测
如果无突变,建议做SDHB(琥珀酸脱氢酶B) 免疫组化,如为SDHB缺乏型胃肠间质瘤,不考虑 伊马替尼治疗
关于术前应用伊马替尼
术前用伊马替尼,可影响对于术后复发的分析, 只有手术伴高危并发症,而伊马替尼可以降低手术风 险时才应用。
继续原剂 量口服, 如果可以 进行手术 治疗
进展
见进展 期疾病 的治疗
如手术, 见术后 治疗
否则, 继续伊 马替尼 治疗
8
术后治疗
中高危患者 口服伊马替
完全切除, 尼(见10页)
术前未行伊 马替尼治疗
手 完全切除, 术 术前行伊马 后 替尼治疗
低危患者, 观察
考虑继续口 服伊马替尼 (见10页)
3-6月进行复 查至5年,以 后每年1次 (<2cm肿
11
小肠原发的间质瘤的复发风险
肿瘤大小(厘米) ≤2
>2,≤5 >5,≤10
>10
有丝分裂率 ≤5核分裂50HPFs > 5核分裂50HPFs ≤5核分裂50HPFs > 5核分裂50HPFs ≤5核分裂50HPFs > 5核分裂50HPFs ≤5核分裂50HPFs > 5核分裂50HPFs
生物学行为预测 复发率:0% 复发率:50%
14
胃肠间质瘤的分期
T1 原发肿瘤最大直径≤ 2cm T2 原发肿瘤最大直径 >2cm,≤5cm T3 原发肿瘤最大直径 >5cm,≤10cm T4 原发肿瘤最大直径 >10cm N0 无区域淋巴结转移 N1 区域淋巴结转移 M0 无远处转移 M1 远处转移 组织学分级 G1 低级别 有丝分裂率≤5/50HPF
高危风险包括肿瘤>3厘米,有丝分裂率>5/50HPF,肿瘤 破裂,复发风险>50%。 此类患者应用伊马替尼的时限为36个月。( 1类证据)
术前行伊马替尼治疗,病灶全切后或术后有残留,伊马 替尼治疗后消失
目前推荐继续口服伊马替尼24个月。
10
胃原发的间质瘤的复发风险
肿瘤大小(厘米) ≤2
>2,≤5 >5,≤10
关于疗效评价
8-12周1次,PET-CT可在2-4周快速评效,不常规推荐,治 疗反应佳,可降低检查频率,有时评效需参考CT密度联合病 灶大小。
7
不可切除病灶 的治疗
病灶
明确不 可手术, 复发、 转移病 灶
影像 学检 查
伊马 替尼 (原 则同 上)
评效 疗效 和患 者耐 受性 (原 则同 上)
临床 获益
体力评分 0-2分 Fra Baidu bibliotek步提高伊马替尼的剂量 或改用舒尼替尼(1类) 影像学评价治疗的反应
应用伊马替尼、 舒尼替尼后进展, 考虑如下选择:
瑞戈非尼(1类) 临床实验
索拉非尼
尼罗替尼
达沙替尼(用于 D842V突变的患 者)
帕唑帕尼
最佳支持治疗 (考虑使用之前 可耐受的TKI,缓 解症状)
13
临床有证据显示,即使TKI在治 疗进展期疾病时,如果停用,也 会加速疾病进展,加重症状。
初始治 疗(见 6页)
不可切 除的病 灶
初始治 疗(见 8页)
5
可切除病灶 的初始治疗
可 达 到 切 缘 阴 性, 有 高 危 并 发 症
基础 影像 学检 查
伊马 替尼 (见 7页)
评效 疗效 (见7 页) 和患 者耐 受性
临 床 获 益
继续此 剂量口 服
如可 以, 考虑 手术
治疗
见 术 后 治 疗