纯红细胞性再生障碍性贫血
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• 病毒诱导性PRCA：
B19微小病毒感精染品
临床表现
• 有贫血症状 （如苍白、心悸、气短等） • 无出血、无发热 • 无肝脾肿大 • 并发症：贫血严重时可并发贫血性心
脏病。
精品
实验室检查
• 血象 • 骨髓象 • 实验室检查 • 免疫学检查 • 骨髓祖细胞培养
精品
血象
• 呈正细胞性贫血， • HCT减少，MCV、MCH和MCHC均正常 • 网织红细胞数量和绝对值均减少， • 白细胞和血小板正常或轻度减少，少数急
精品
先天性纯红再障：Diamond-Blackfan综合征 先天性红细胞生成综合症（CDA）
获得性纯红再障： 急性 急性造血功能停滞 慢性 自限性：暂时性儿童期幼红细胞减少（TEC） 溶血病过程中暂时性再障危象 B19微小病毒感染 永久性：肿瘤（胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢淋） 自身免疫性疾病（SLE、RA、ITP） 药物（苯妥英钠、氯霉素、异烟肼等）
精品
精品
精品
实验室检查
• Ham试验及Coombs试验阴性， • 血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。 • 尿Rous试验阴性 （频繁输血者Rous试验可阳性）。 • 检测血浆游离血红蛋白、结合珠蛋白及间
接胆红素，以除外某些溶血表现。
精品
免疫学检查
• 抗幼红细胞抗体、抗EPO抗体可阳性。 • 部分病例（主要是继发性慢性型）血清中
精品
发病机制
• 免疫介导性PRCA：
体液免疫介导性PRCA： 主要为PRCA-IgG组分 介导 T淋巴细胞介导性PRCA：主要为T淋巴细胞介导的 BFU-Es、CFU-Es免疫损伤
• 药物相关性PRCA：
相关药物对BFU-Es、CFU-Es的直接毒性作用，主 要药物为氯霉素、异烟肼、硫唑嘌呤、甲基多巴等。
人Stii病、甲亢。 4.肿瘤性疾病 如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性
粒细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状 腺癌、乳腺癌、支气管肺癌等。 5.药物因素 某些药物如氯霉素、异烟肼、硫性嘌呤、苯妥 英钠、对乙酰氨基酚（扑热息痛）、可诱发PRCA，多数 属于急性过程，停药大多病例可完全恢复。
• （一）若粒细胞系和巨核细胞系同时受累 引起全血细胞减少，应与再生障碍性贫血 相鉴别。
• （二）有无原发病或诱因：拍X线平片或 CT以确定有无胸腺瘤。
精品
• （三）发病前用药及毒物接触史（继发性 可因用氯霉素或毒物苯等所致）。
• （四）有无恶性肿瘤或自身免疫性疾病（ 如SLE）或其他血液病（如慢性淋巴细胞 性白血病），以确定是否为继发性。
精品
流行病学特点
• 患者年龄多为20～67岁，多见于中年人。 • 有的合并胸腺瘤，而胸腺瘤合并纯红再障
者约占全部胸腺瘤患者的7%。
精品
病因
1.胸腺瘤 约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。 2.感染 如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、
病毒性肝炎、支原体肺炎等。 3.自身免疫病 如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成
性型可降低， • 白细胞分类正常， • 红细胞和血小板形态正常。
精品
精品
骨髓象
• 红系各阶段比例均降低， • 幼红细胞< 3%~5%。 • 粒细胞系和巨核细胞系各阶段均正常。 • 当红系严重减少时，则粒系相对增加，但
原始粒和早幼粒增加不多，有时晚幼粒细 胞稍增加。 • 个别患者的巨核细胞可增多，三系细胞无 病态造血的形态异常， • 无髓外造血的表现。
纯红细胞再生障碍性贫血
郑晨
精品
目录
红细胞的生理学 纯红细胞再障（PRCA）
EPO相关性PRCA PRCA的病例分享
精品
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ录
红细胞的生理学 纯红细胞再障（PRCA）
EPO相关性PRCA PRCA的病例分享
精品
第一节 红细胞生理学
精品
红细胞的数量
男性:4.0～5.5×1012/L；Hb:120～160g/L 女性:3.5～5.0×1012/L；Hb:110～150g/L 新生儿:6.0×1012/L; Hb:5天内达200g/L 贫血（anemia）：循环血液中红细胞或血 红蛋白量低于正常值下限。
可出现多种抗体，如抗核抗体、冷凝集素 、抗线粒体抗体、类风湿因子和红斑狼疮 细胞因子等。
精品
骨髓祖细胞培养
• 部分病人BFU-E和CFU-E减少， • 有些患者血清或淋巴细胞能移植正常人
BFU-E生长，对CFU-E无影响。
精品
诊断和鉴别诊断
• 根据临床表现和典型的骨髓象表现，一般 诊断不难。
• 骨髓增生良好，而红细胞系显著减少或缺 乏为主要诊断依据。
精品
红细胞生成的调节
• 促红细胞生成素： 肾是产生EPO的主要部位，但肾细胞内没有EPO储存。组织缺氧是促进
EPO分泌的生理性刺激因素。双肾实质严重破坏的晚期肾脏病患者常因缺乏 EPO患肾性贫血。
性激素： 雄性激素可提高血浆中EPO的浓度，促进红细胞生成，也可直接刺激脊
髓，促进红细胞生成。雌激素可降低红系祖细胞对EPO的反应，抑制红细胞 生成。
精品
（二）红细胞的生成与调节
1.红细胞的生成
⑴生成部位：胚胎早期为卵黄囊，后为肝、脾和骨髓；出生
后主要在骨髓。
蛋白质
基本原料
⑵造血原料：
铁
成熟因子
叶酸 VitB12
精品
红细胞生成
早期红系祖细胞：暴式集落形成单位，依赖于暴式促进活性（ BPA）的刺激作用形成集落，进入DNA合成期
晚期红系祖细胞：红系集落形成单位，主要受促红细胞生成素 （EPO）的调节。
• 一些激素，如甲状腺激素和生长激素，也可促进红细胞生成。
精品
精品
红细胞的生理
（四）红细胞的破坏 正常人红细胞的平均寿命
为120天，每天有约0.8%的 衰老红细胞被破坏。 • 血管外破坏（90%）：衰老红 细胞变形能力减退、脆性增高 ，难以通过微小的孔隙而易滞 留在脾和骨髓中被巨噬细胞吞 噬。 • 血管内破坏（10%）：衰老红 细胞在血管中受机械冲击而破 损。
精品
目录
红细胞的生理学 纯红细胞再障（PRCA）
EPO相关性PRCA PRCA的病例分享
精品
第二节 单纯红细胞再生障碍性贫血
• 定义：单纯红细胞再生障碍性贫血 (pure red-cell anemia，PRCA)简称纯红再障
，是由多种原因引起的以骨髓单纯红系造血 衰竭为特征的一组疾病。 • 分类：分为先天性和获得性两类， 后者按病因可分为原发性和继发性两种。 • 按病程可分为急性型和慢性型。
B19微小病毒感精染品
临床表现
• 有贫血症状 （如苍白、心悸、气短等） • 无出血、无发热 • 无肝脾肿大 • 并发症：贫血严重时可并发贫血性心
脏病。
精品
实验室检查
• 血象 • 骨髓象 • 实验室检查 • 免疫学检查 • 骨髓祖细胞培养
精品
血象
• 呈正细胞性贫血， • HCT减少，MCV、MCH和MCHC均正常 • 网织红细胞数量和绝对值均减少， • 白细胞和血小板正常或轻度减少，少数急
精品
先天性纯红再障：Diamond-Blackfan综合征 先天性红细胞生成综合症（CDA）
获得性纯红再障： 急性 急性造血功能停滞 慢性 自限性：暂时性儿童期幼红细胞减少（TEC） 溶血病过程中暂时性再障危象 B19微小病毒感染 永久性：肿瘤（胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢淋） 自身免疫性疾病（SLE、RA、ITP） 药物（苯妥英钠、氯霉素、异烟肼等）
精品
精品
精品
实验室检查
• Ham试验及Coombs试验阴性， • 血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。 • 尿Rous试验阴性 （频繁输血者Rous试验可阳性）。 • 检测血浆游离血红蛋白、结合珠蛋白及间
接胆红素，以除外某些溶血表现。
精品
免疫学检查
• 抗幼红细胞抗体、抗EPO抗体可阳性。 • 部分病例（主要是继发性慢性型）血清中
精品
发病机制
• 免疫介导性PRCA：
体液免疫介导性PRCA： 主要为PRCA-IgG组分 介导 T淋巴细胞介导性PRCA：主要为T淋巴细胞介导的 BFU-Es、CFU-Es免疫损伤
• 药物相关性PRCA：
相关药物对BFU-Es、CFU-Es的直接毒性作用，主 要药物为氯霉素、异烟肼、硫唑嘌呤、甲基多巴等。
人Stii病、甲亢。 4.肿瘤性疾病 如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性
粒细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状 腺癌、乳腺癌、支气管肺癌等。 5.药物因素 某些药物如氯霉素、异烟肼、硫性嘌呤、苯妥 英钠、对乙酰氨基酚（扑热息痛）、可诱发PRCA，多数 属于急性过程，停药大多病例可完全恢复。
• （一）若粒细胞系和巨核细胞系同时受累 引起全血细胞减少，应与再生障碍性贫血 相鉴别。
• （二）有无原发病或诱因：拍X线平片或 CT以确定有无胸腺瘤。
精品
• （三）发病前用药及毒物接触史（继发性 可因用氯霉素或毒物苯等所致）。
• （四）有无恶性肿瘤或自身免疫性疾病（ 如SLE）或其他血液病（如慢性淋巴细胞 性白血病），以确定是否为继发性。
精品
流行病学特点
• 患者年龄多为20～67岁，多见于中年人。 • 有的合并胸腺瘤，而胸腺瘤合并纯红再障
者约占全部胸腺瘤患者的7%。
精品
病因
1.胸腺瘤 约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。 2.感染 如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、
病毒性肝炎、支原体肺炎等。 3.自身免疫病 如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成
性型可降低， • 白细胞分类正常， • 红细胞和血小板形态正常。
精品
精品
骨髓象
• 红系各阶段比例均降低， • 幼红细胞< 3%~5%。 • 粒细胞系和巨核细胞系各阶段均正常。 • 当红系严重减少时，则粒系相对增加，但
原始粒和早幼粒增加不多，有时晚幼粒细 胞稍增加。 • 个别患者的巨核细胞可增多，三系细胞无 病态造血的形态异常， • 无髓外造血的表现。
纯红细胞再生障碍性贫血
郑晨
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红细胞的生理学 纯红细胞再障（PRCA）
EPO相关性PRCA PRCA的病例分享
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ录
红细胞的生理学 纯红细胞再障（PRCA）
EPO相关性PRCA PRCA的病例分享
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第一节 红细胞生理学
精品
红细胞的数量
男性:4.0～5.5×1012/L；Hb:120～160g/L 女性:3.5～5.0×1012/L；Hb:110～150g/L 新生儿:6.0×1012/L; Hb:5天内达200g/L 贫血（anemia）：循环血液中红细胞或血 红蛋白量低于正常值下限。
可出现多种抗体，如抗核抗体、冷凝集素 、抗线粒体抗体、类风湿因子和红斑狼疮 细胞因子等。
精品
骨髓祖细胞培养
• 部分病人BFU-E和CFU-E减少， • 有些患者血清或淋巴细胞能移植正常人
BFU-E生长，对CFU-E无影响。
精品
诊断和鉴别诊断
• 根据临床表现和典型的骨髓象表现，一般 诊断不难。
• 骨髓增生良好，而红细胞系显著减少或缺 乏为主要诊断依据。
精品
红细胞生成的调节
• 促红细胞生成素： 肾是产生EPO的主要部位，但肾细胞内没有EPO储存。组织缺氧是促进
EPO分泌的生理性刺激因素。双肾实质严重破坏的晚期肾脏病患者常因缺乏 EPO患肾性贫血。
性激素： 雄性激素可提高血浆中EPO的浓度，促进红细胞生成，也可直接刺激脊
髓，促进红细胞生成。雌激素可降低红系祖细胞对EPO的反应，抑制红细胞 生成。
精品
（二）红细胞的生成与调节
1.红细胞的生成
⑴生成部位：胚胎早期为卵黄囊，后为肝、脾和骨髓；出生
后主要在骨髓。
蛋白质
基本原料
⑵造血原料：
铁
成熟因子
叶酸 VitB12
精品
红细胞生成
早期红系祖细胞：暴式集落形成单位，依赖于暴式促进活性（ BPA）的刺激作用形成集落，进入DNA合成期
晚期红系祖细胞：红系集落形成单位，主要受促红细胞生成素 （EPO）的调节。
• 一些激素，如甲状腺激素和生长激素，也可促进红细胞生成。
精品
精品
红细胞的生理
（四）红细胞的破坏 正常人红细胞的平均寿命
为120天，每天有约0.8%的 衰老红细胞被破坏。 • 血管外破坏（90%）：衰老红 细胞变形能力减退、脆性增高 ，难以通过微小的孔隙而易滞 留在脾和骨髓中被巨噬细胞吞 噬。 • 血管内破坏（10%）：衰老红 细胞在血管中受机械冲击而破 损。
精品
目录
红细胞的生理学 纯红细胞再障（PRCA）
EPO相关性PRCA PRCA的病例分享
精品
第二节 单纯红细胞再生障碍性贫血
• 定义：单纯红细胞再生障碍性贫血 (pure red-cell anemia，PRCA)简称纯红再障
，是由多种原因引起的以骨髓单纯红系造血 衰竭为特征的一组疾病。 • 分类：分为先天性和获得性两类， 后者按病因可分为原发性和继发性两种。 • 按病程可分为急性型和慢性型。