全国硕士研究生招生考试临床医学综合能力(西医)生物化学考点归纳与历年真题详解-第六章至第九章【圣才出

6.2 考点归纳与历年真题详解
一、脂肪酸分解代谢过程及能量的生成 1．脂肪动员 脂肪动员是甘油三酯分解的起始步骤。 （1）定义 脂肪动员是指储存在脂肪细胞内的脂肪，在脂肪酶作用下，逐步水解释放游离脂肪酸、 甘油供其他组织细胞氧化利用的过程。 （2）过程及调节 脂肪动员过程如图 6-1 所示。在激素敏感性甘油三酯脂肪酶（HSL）作用下，甘油三酯
【例 1】（A 型题）脂肪酸β-氧化的限速酶是（ ）。[2016 年研] A．肉碱脂酰转移酶Ⅱ B．肉碱-脂酰肉碱转位酶 C．脂酰 CoA 脱氢酶 D．肉碱脂酰转移酶Ⅰ 【答案】D 【解析】脂肪酸β-氧化开始在胞质中进行，之后的反应在线粒体中进行，活化成脂酰 CoA 进入线粒体是脂肪酸β-氧化的限速步骤，肉碱脂酰转移酶Ⅰ是脂肪酸β-氧化的关键酶。 AC 两项，肉碱脂酰转移酶Ⅱ及脂酰 CoA 脱氢酶均为脂肪酸β-氧化的催化酶，但不是限速 酶。B 项，肉碱-脂酰肉碱转位酶与脂肪酸β-氧化无关。
【例 2】（A 型题）下列物质中，促进脂肪酸β-氧化的是（ ）。[2014 年研] A．柠檬酸 B．丙二酰 CoA C．肉碱 D．丙酮酸 【答案】C
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【解析】A 项，柠檬酸是乙酰 CoA 羧化酶的变构激活剂，可促进脂肪酸合成。B 项， 丙二酰 CoA 可抑制肉碱脂酰转移酶Ⅰ的活性，抑制脂肪酸β-氧化。C 项，脂肪酸β-氧化的 酶系均存在于线粒体内，在线粒体外活化的脂酰 CoA 只有进入线粒体才能被氧化。长链脂 酰 CoA 不能直接透过线粒体内膜，需肉碱的协助转运。脂酰 CoA 进入线粒体是脂肪酸β氧化的限速步骤，肉碱脂酰转移酶Ⅰ为其关键酶。当肉碱转运载体增多时，可促进脂肪酸β -氧化。D 项，丙酮酸为糖酵解途径的产物，不能促进脂肪酸β-氧化。
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水解为甘油二酯及脂肪酸，产生的甘油二酯被甘油二酯酶进一步水解为甘油一酯和脂肪酸， 甘油一酯又被甘油一酯酶水解成甘油和脂肪酸。
脂肪动员的关键酶为激素敏感性甘油三酯脂肪酶（HSL），能够调节其活性的因素包括 脂解激素和抗脂解激素。前者是指能促进脂肪动员的激素，包括肾上腺素、去甲肾上腺素、 胰高血糖素等；后者是指能抑制脂肪动员的激素，包括胰岛素、前列腺素 E2 等。
【例 3】（A 型题）脂肪酸活化后，下列哪种酶不参与β-氧化？（ ）[2005 年研] A．脂酰辅酶 A 脱氢酶 B．β-羟脂酰辅酶 A 脱氢酶 C．Δ2-烯酰辅酶 A 水化酶 D．β-酮脂酰辅酶 A 硫解酶 E．β-酮脂酰还原酶 【答案】E 【解析】脂肪酸β-氧化过程：①脂酸活化生成脂酰 CoA 后进入线粒体，在脂酸β-氧化 多酶复合体的催化下，从脂酰基的β-碳原子开始，进行脱氢（脂酰辅酶 A 脱氢酶）、加水（Δ 2-烯酰辅酶 A 水化酶）、再脱氢（β-羟脂酰辅酶 A 脱氢酶）及硫解（β-酮脂酰辅酶 A 硫解 酶）等 4 步连续反应，脂酰基断裂生成 1 分子比原来少 2 个碳原子的脂酰 CoA 及 1 分子乙 酰 CoA。②以上生成的脂酰 CoA，可再进行脱氢、加水、再脱氢及硫解反应。如此反复， 最后生成丁酰 CoA，后者再进行 1 次β-氧化，即完成了脂酸β-氧化。E 项，β-酮脂酰还原 酶是脂酸合成的非关键酶，并不参与脂酸β-氧化。
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图 6-2 脂肪酸的β氧化 （3）能量生成 以 2n 个碳原子的脂肪酸为例，可进行（n－1）次β-氧化，产生 n 个乙酰 CoA、（n－1）
个 FADH2 、 （ n － 1 ） 个 NADH＋H＋ ， 故 总 产 生
10 n＋1.5n－1＋2.5n－1－2 （14n－6）个 ATP。
（4）脂肪酸的其他氧化方式 ①不饱和脂肪酸的β-氧化：在线粒体氧化过程中需转变构型；
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②超长碳链脂肪酸：需先氧化成较短碳链脂肪酸，再进入线粒体进行氧化； ③奇数碳原子脂肪酸β-氧化后生成丙酰 CoA，丙酰 CoA 需转变为琥珀酰 CoA 才能彻 底氧化； ④脂肪酸氧化还可以从远侧甲基端开始进行，即ω-氧化。
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第 6 章 脂类代谢
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
6.1 考纲要求
1．脂肪酸分解代谢过程及能量的生成 2．酮体的生成、利用和意义 3．脂肪酸的合成过程，不饱和脂肪酸的生成 4．多不饱和脂肪酸的生理作用 5．磷脂的合成和分解 6．胆固醇的主要合成途径及调控，胆固醇的转化，胆固醇酯的生成 7．血浆脂蛋白的分类、组成、生理功能及代谢，高脂血症的类型和特点
②脂酰 CoA 经肉碱转运进入线粒体 催化脂肪酸氧化的酶系存在于线粒体中。长链脂酰 CoA 不能直接透过线粒体内膜，进 入线粒体需肉碱脂酰转移酶Ⅰ的帮助，此步是脂肪酸β-氧化的主要限速步骤。 ③饱和脂肪酸β-氧化为乙酰 CoA 每次β-氧化包括 4 个连续的酶促反应：脱氢、加水、再脱氢、硫解。形成比原来少 2 个碳原子的脂酰 CoA 及 1 分子乙酰 CoA。再照此循环，直至最后完成β-氧化，形成大量乙 酰 CoA，进入柠檬酸循环，彻底氧化为 CO2 和 H2O。 脂肪酸的β-氧化如图 6-2 所示。
（1）部位
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除脑外，大多数组织均能氧化脂肪酸，以肝、心肌、骨骼肌能力最强。脂肪酸活化在胞
质，β-氧化在线粒体。
（2）反应步骤
①脂肪酸活化为脂酰 CoA
游离脂肪酸在氧化前必须进行活化，由内质网上的脂酰 CoA 合成酶催化生成脂酰 CoA，
1 分子脂肪酸活化需消耗 1ATP，2 个高能磷酸键。
图 6-1 脂肪动员过程
2．甘油经糖代谢途径代谢 （1）过程 甘油→3-磷酸甘油（甘油激酶催化）→磷酸二羟丙酮→糖代谢途径分解，或转变为葡萄 糖。 （2）主要场所 肝、肾、肠等，主要在肝。肝的甘油激酶活性很高，脂肪动员产生的甘油主要被肝摄取 利用。
3．脂肪酸的β氧化
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