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贲门失弛缓症终极解析
病例
介
定义和病因
绍
临床表现
诊断方法
治疗
一、病例
于当地医院诊断“贲门失弛缓症”（具体诊疗 过程不详）症状呈进行性加重，进食固体食物 吞咽困难，可进食流食、半流食。
2017年11月在当地医院行食管球囊扩张治疗5 次，效果不佳，症状缓解不明显。出院后以流 食、半流食为主，未行特殊诊治。
积小于30%﹚,患者呼吸平稳､血氧饱和度大于 95%,常无需特殊处理;
对于肺压缩体积超过30%的气胸,可使用临床常 用的静脉穿刺导管于锁骨中线与第2肋间隙交界 处行胸腔穿刺闭式引流｡
对于膈下少量游离气体而无明显症状者,气体一 般可自行吸收;如腹胀明显,可行胃肠减压,必要 时可用14 G穿刺针进行腹腔穿刺放气｡
5、消化道瘘: 主要包括食管纵膈瘘和食管胸腔瘘等,罕见｡ 保持食管黏膜完整性是预防瘘的关键｡
术中需尽量减少黏膜层损伤,对于出现的损伤尤 其是穿孔,采用金属夹夹闭,保证“隧道”入口夹 闭严密确切｡
一旦瘘出现,可采用食管覆膜支架堵塞瘘口,同时 行胸腔闭式引流等,保持通畅引流｡
术前术后对比
术后1个月随访所见 ①食管创面残留金属夹；② 贲门口明显扩大
2、胸腔积液: POEM术后胸腔积液发生比例为40%左右｡ 积液量少和无发热者,一般可自行吸收,无需特殊
处理;对于较大量胸腔积液､影响呼吸并高热者, 及时于超声引导下置管引流｡
3、出血: POEM术后出血的发生率较低｡ 由于食管下段肌间隙小血管及侧枝循环较为丰
富,手术时应随时冲洗创面,对于创面出血点及时 电凝,彻底止血｡
将测压导管插入胃内后， 缓慢牵拉测压导管。观察 电脑屏幕上压力图形变化， 当近端通道进入食管下括 约肌（LES）区后，即可 见此通道压力上升。
食管测压仍是诊断贲门失弛缓症的金标准,通常表现 为食管平滑肌蠕动消失,LES松弛不全以及往往存在 的LES压力显著增高｡
胃镜检查
食管癌、贲门癌 食管炎
术后出现心率增快､血压下降和胸痛进行性加重 或呕血､黑粪,应考虑“隧道”内出血可能,及时 行胃镜探查,将创面及黏膜下隧道内的积血清除, 尽可能暴露创面,用热活检钳电凝止血;如不能明 确活动性出血点,可用三腔管食管囊压迫止血｡
术后出血者应治疗性应用抗生素｡
4、感染: 主要包括黏膜下“隧道”感染､纵膈感染和肺部
2018年4月患者出现固体食物吞咽障碍，就诊 于长海医院，行胃镜示食管炎及慢性非萎缩性 胃炎，超声胃镜示贲门失弛缓症，肌层最厚处 2.6mm，食管造影示贲门失弛缓症。
既往体健 查体未见明显阳性体征
病史要点
青年男性，慢性病程，症状呈进行性加重。 进食哽噎感。 上消化道造影，胃镜，超声胃镜。
体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。病 程长久者可有体重减轻，营养不良和维生素缺 乏等表现。
4.疼痛
部分患者出现疼痛，性质不一。可能由于食管 平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致疼 痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、 右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。
四、诊断方法
食管钡餐X线造影
食管动力学检测
流行病学
我国缺乏流行病学资料 欧美等西方国家该病的发生率每年约为1/10万 男女发病率相似，约为1:1.15 多见于20-50岁青壮年
三、贲门失弛缓症临床表现
1.吞咽困难
阵发性无痛性吞咽困难是本病最常见最早出现 的症状。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可 轻微。
2.食物反流
3.体重减轻
感染等,是POEM术后可能发生的严重并发症｡ 感Fra Baidu bibliotek发生的原因主要包括术前食管清洁不充分､
术中和术后黏膜下隧道内出血或积液等｡
因此,术前应充分清洁食管,预防性使用抗生素; 气管插管过程中防止误吸;术中创面严密止血,夹 闭“隧道”入口前反复无菌生理盐水冲洗,保证 黏膜切口夹闭严密确切｡
术后有肺部炎性或节段性肺不张者,加强化痰和 静脉应用抗生素｡
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交流
钡餐检查：失弛缓症 的X线主要特征为食管 体部蠕动消失，吞咽 时远端括约肌失松弛 反应，钡在胃食管接 合部停留。该部管壁 光滑，管腔突然狭窄 呈鸟嘴样改变。
二、贲门失弛症的定义和病因
贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管
病因迄今不明,一般认为是神经肌肉功能障碍所 致,发病与食管肌层内神经节细胞变性､减少或 缺乏以及副交感神经分布缺陷有关,神经节细胞 退变的同时,常伴有淋巴细胞浸润的炎性表现;病 因也可能与感染､免疫等因素有关｡
适应症
禁忌症
严重凝血功能障碍、严重心肺功能障碍。 营养状态低下，血红蛋白低于60g/l。 严重器质性疾病。 食管黏膜下层严重纤维化无法成功建立黏膜下
隧道者禁用poem。 食管下段或食管胃交界明显炎症或巨大溃疡者
选择隧道开口
建立隧道
肌肉切开
封闭隧道口
术后并发症的处理
1、气胸和气腹: 术后如有纵隔､皮下气肿及轻度气胸(肺压缩体
通过胃镜、取病理 可进行确诊
心绞痛：通过心电图可进行鉴别
五、治疗
内科疗法
药物治疗 内镜治疗
肉毒素注射、球囊扩张术 POEM（经口内镜肌切开术）
外科手术治疗：贲门肌层切开术（Heller手术）
POEM术（peroral endoscopic myotomy）
日本学者在2010年发表了一篇文章，对17例 贲门失弛缓症患者首次实行POEM手术，并随 访5个月，证明此术式效果良好。
病例
介
定义和病因
绍
临床表现
诊断方法
治疗
一、病例
于当地医院诊断“贲门失弛缓症”（具体诊疗 过程不详）症状呈进行性加重，进食固体食物 吞咽困难，可进食流食、半流食。
2017年11月在当地医院行食管球囊扩张治疗5 次，效果不佳，症状缓解不明显。出院后以流 食、半流食为主，未行特殊诊治。
积小于30%﹚,患者呼吸平稳､血氧饱和度大于 95%,常无需特殊处理;
对于肺压缩体积超过30%的气胸,可使用临床常 用的静脉穿刺导管于锁骨中线与第2肋间隙交界 处行胸腔穿刺闭式引流｡
对于膈下少量游离气体而无明显症状者,气体一 般可自行吸收;如腹胀明显,可行胃肠减压,必要 时可用14 G穿刺针进行腹腔穿刺放气｡
5、消化道瘘: 主要包括食管纵膈瘘和食管胸腔瘘等,罕见｡ 保持食管黏膜完整性是预防瘘的关键｡
术中需尽量减少黏膜层损伤,对于出现的损伤尤 其是穿孔,采用金属夹夹闭,保证“隧道”入口夹 闭严密确切｡
一旦瘘出现,可采用食管覆膜支架堵塞瘘口,同时 行胸腔闭式引流等,保持通畅引流｡
术前术后对比
术后1个月随访所见 ①食管创面残留金属夹；② 贲门口明显扩大
2、胸腔积液: POEM术后胸腔积液发生比例为40%左右｡ 积液量少和无发热者,一般可自行吸收,无需特殊
处理;对于较大量胸腔积液､影响呼吸并高热者, 及时于超声引导下置管引流｡
3、出血: POEM术后出血的发生率较低｡ 由于食管下段肌间隙小血管及侧枝循环较为丰
富,手术时应随时冲洗创面,对于创面出血点及时 电凝,彻底止血｡
将测压导管插入胃内后， 缓慢牵拉测压导管。观察 电脑屏幕上压力图形变化， 当近端通道进入食管下括 约肌（LES）区后，即可 见此通道压力上升。
食管测压仍是诊断贲门失弛缓症的金标准,通常表现 为食管平滑肌蠕动消失,LES松弛不全以及往往存在 的LES压力显著增高｡
胃镜检查
食管癌、贲门癌 食管炎
术后出现心率增快､血压下降和胸痛进行性加重 或呕血､黑粪,应考虑“隧道”内出血可能,及时 行胃镜探查,将创面及黏膜下隧道内的积血清除, 尽可能暴露创面,用热活检钳电凝止血;如不能明 确活动性出血点,可用三腔管食管囊压迫止血｡
术后出血者应治疗性应用抗生素｡
4、感染: 主要包括黏膜下“隧道”感染､纵膈感染和肺部
2018年4月患者出现固体食物吞咽障碍，就诊 于长海医院，行胃镜示食管炎及慢性非萎缩性 胃炎，超声胃镜示贲门失弛缓症，肌层最厚处 2.6mm，食管造影示贲门失弛缓症。
既往体健 查体未见明显阳性体征
病史要点
青年男性，慢性病程，症状呈进行性加重。 进食哽噎感。 上消化道造影，胃镜，超声胃镜。
体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。病 程长久者可有体重减轻，营养不良和维生素缺 乏等表现。
4.疼痛
部分患者出现疼痛，性质不一。可能由于食管 平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致疼 痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、 右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。
四、诊断方法
食管钡餐X线造影
食管动力学检测
流行病学
我国缺乏流行病学资料 欧美等西方国家该病的发生率每年约为1/10万 男女发病率相似，约为1:1.15 多见于20-50岁青壮年
三、贲门失弛缓症临床表现
1.吞咽困难
阵发性无痛性吞咽困难是本病最常见最早出现 的症状。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可 轻微。
2.食物反流
3.体重减轻
感染等,是POEM术后可能发生的严重并发症｡ 感Fra Baidu bibliotek发生的原因主要包括术前食管清洁不充分､
术中和术后黏膜下隧道内出血或积液等｡
因此,术前应充分清洁食管,预防性使用抗生素; 气管插管过程中防止误吸;术中创面严密止血,夹 闭“隧道”入口前反复无菌生理盐水冲洗,保证 黏膜切口夹闭严密确切｡
术后有肺部炎性或节段性肺不张者,加强化痰和 静脉应用抗生素｡
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交流
钡餐检查：失弛缓症 的X线主要特征为食管 体部蠕动消失，吞咽 时远端括约肌失松弛 反应，钡在胃食管接 合部停留。该部管壁 光滑，管腔突然狭窄 呈鸟嘴样改变。
二、贲门失弛症的定义和病因
贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管
病因迄今不明,一般认为是神经肌肉功能障碍所 致,发病与食管肌层内神经节细胞变性､减少或 缺乏以及副交感神经分布缺陷有关,神经节细胞 退变的同时,常伴有淋巴细胞浸润的炎性表现;病 因也可能与感染､免疫等因素有关｡
适应症
禁忌症
严重凝血功能障碍、严重心肺功能障碍。 营养状态低下，血红蛋白低于60g/l。 严重器质性疾病。 食管黏膜下层严重纤维化无法成功建立黏膜下
隧道者禁用poem。 食管下段或食管胃交界明显炎症或巨大溃疡者
选择隧道开口
建立隧道
肌肉切开
封闭隧道口
术后并发症的处理
1、气胸和气腹: 术后如有纵隔､皮下气肿及轻度气胸(肺压缩体
通过胃镜、取病理 可进行确诊
心绞痛：通过心电图可进行鉴别
五、治疗
内科疗法
药物治疗 内镜治疗
肉毒素注射、球囊扩张术 POEM（经口内镜肌切开术）
外科手术治疗：贲门肌层切开术（Heller手术）
POEM术（peroral endoscopic myotomy）
日本学者在2010年发表了一篇文章，对17例 贲门失弛缓症患者首次实行POEM手术，并随 访5个月，证明此术式效果良好。