生物化学课件氨基酸、蛋白质代谢紊乱与疾病

谷氨酸 + NH3
谷氨酰胺酶
谷氨酰胺
在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾 后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。
• 生理意义 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储
存及运输形式。
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三、尿素的生成 （一）生成部位
主要在肝细胞的线粒体及胞液中。
（二）生成过程
尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或KrebsHenseleit循环。
氨 基 酸 代 谢紊乱 与疾病
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蛋白质的营养作用
一、 蛋白质营养的重要性
1. 维持细胞、组织的生长、更新和修补 2. 参与多种重要的生理活动
催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运 动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝 血系统）等。 3. 氧化供能
人体每日18%能量由蛋白质提供。
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二、蛋白质需要量和营养价值 1. 氮平衡(nitrogen balance)
COOH
N-乙酰谷氨酸(AGA)
C H 3C -N H -C H O (C H 2)2 COOH
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2. 瓜氨酸的合成
NH2 (C H 2)3 CH NH2 COOH
鸟氨酸
NH2
鸟氨酸氨基甲酰转移酶
+ CO
O
~
P
O
23
H3PO4
氨基甲酰磷酸
NH2 CO
NH (C H 2)3
CH NH2 COOH
瓜氨酸
胺类的分解也可以产生氨
RCH2NH2
胺氧化酶
RCHO + NH3
② 肠道吸收的氨
氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨
尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨
③ 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺
谷氨酰胺 谷氨酰胺酶 谷氨酸 + NH3
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2. 血氨的去路
① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 ② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物
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• 由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成 复合体。 • 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。
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3. 精氨酸的合成
• 反应在胞液中进行。
NH2 CO
NH
+ ( C H 2 ) 3
CH NH2
COOH
③蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其
必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。
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蛋白质的腐败作用
• 蛋白质的腐败作用(putrefaction) 肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其
消化产物所起的作用
•腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、 吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可 被机体利用的物质。
肠道细菌 脱氨基作用
尿素酶
氨 (ammonia)
• 降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出， 可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。
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（三）其它有害物质的生成
酪氨酸 半胱氨酸
色氨酸
苯酚 硫化氢 吲哚
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氨基酸代谢概况
食物蛋白质
组织
分解
蛋白质
合成
体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)
氨基酸 代谢库
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1. 氨基甲酰磷酸的合成
• 反应在线粒体中进行
CO2 + NH3 + H2O + 2ATP
氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） O
H2N C O ~ PO32- + 2ADP + Pi
氨基甲酰磷酸
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• 反应由氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ)催化。 • N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子 ATP。
C H 2N H 2 H C OH
C H 2N H 2 CH2
C H 2N H 2 H C OH
苯乙胺
苯乙醇胺
O H 酪胺
O H β-羟酪胺
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• β-羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺， 它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不 能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。
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（二） 氨的生成
未被吸收的氨基酸 渗入肠道的尿素
摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮 量之间的关系。
氮总平衡：摄入氮 = 排出氮（正常成人）
氮正平衡：摄入氮 > 排出氮（儿童、孕妇等）
氮负平衡：摄入氮 < 排出氮（饥饿、消耗性疾 病患者）
•氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。
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2. 生理需要量
成人每日最低蛋白质需要量为30～50g，我 国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。
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（一）胺类(amines)的生成
蛋白质 蛋白酶 氨基酸 脱羧基作用 胺类
组氨酸 色氨酸 酪氨酸 赖氨酸
组胺 色胺 酪胺 尸胺
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• 假神经递质(false neurotransmitter)
某些物质结构与神经递质结构相似，可取代 正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。
C H 2N H 2 CH2
瓜氨酸
NH2
COOH
C N CH
COOH
尿素 氨
α-酮酸
酮体 氧化供能
糖
代谢转变
其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)
胺类
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氨的代谢
• 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 • 体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。 • 正常人血氨浓度一般不超过 0.6μmol/L。
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一、血氨的来源与去路
1. 血氨的来源
① 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,
3. 蛋白质的营养价值
①必需氨基酸(essential amino acid) 指体内需要而又不能自身合成，必须由食
物供给的氨基酸，共有8种。
•其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。
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②蛋白质的营养价值(nutrition value) 蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的
数量、种类、量质比。
• 反应过程
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肌肉
肌肉 葡 蛋白质 萄
糖
氨基酸 NH3 谷氨酸
糖 酵 解 途 径
丙酮酸
丙 氨 α-酮戊 酸 二酸
血液
葡 萄 糖
丙 氨 酸
肝
葡萄糖 尿素
糖 异 生
丙酮酸
尿素循环
NH3 谷氨酸
丙氨酸 α-酮戊二酸
丙氨酸-葡萄糖循环
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2. 谷氨酰胺的运氨作用
• 反应过程
ATP 谷氨酰胺合成酶 ADP+Pi
③ 合成谷氨酰胺
谷氨酰胺合成酶
谷氨酸 + NH3
谷氨酰胺
ATP
ADP+Pi
④ 肾小管泌氨
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分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。
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二、氨的转运
1. 丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)
• 生理意义 ① 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 ② 肝为肌肉提供葡萄糖。