边缘性脑炎

• 病例分析 • 概念 • 病因及分类 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断 • 治疗
治疗应遵循下列三个原则：
（一）切除和（或）治疗肿瘤：原发肿瘤化 疗后或切除后病情得到控制时，LE可以缓解；
（二）免疫治疗：皮质类固醇、免疫球蛋白、 血浆置换和免疫抑制剂如环磷酰胺等；
（三）对症处理：癫痫患者抗癫痫药物治疗； 有精神症状、睡眠障碍等给予奥氮平、地西 泮等治疗。
120.0-130.0
脑脊液常规检查
结果
颜色
无色
透亮度
透明
球蛋白定性 阴性
白细胞
4×（106/L）
有核细胞
0.004 （10~9/L）
正常值
脑脊液免疫 结果 球蛋白
正常值
IgG
38.9(mg/L) 4.80-58.60
IgA
2.81(mg/L) <2.0
↑
IgM
0.67(mg/L) 0.19-0.29
小结
总之，LE是一类以记忆障碍、癫痫发作、 精神症状以及多种神经功能受累的多样化 临床表现的亚急性、自身免疫性脑炎疾患。 对LE的诊治应尽可能做到尽早诊断、尽早 治疗，从而尽可能减少功能缺损。
谢谢！
常规检查
心电图、血常规、肝肾功、电 解质、血糖、血脂、甲状腺功 能、凝血功能未见明显异常
肿瘤标志物 结果
正常值
CA-199
CA-50
细胞角蛋白 19片段
36.62（ng/L） 0.00-3.30 ↑
27.51（u/ml） 0.00-35.00 ↑
3.83（u/ml） 0.00-25.00 ↑
入院后行头颅平扫示：
（三）伴有自身免疫性疾病的边缘性 脑炎：如干燥综合征、系统性红斑狼 疮疾病伴发的边缘性脑炎。
• 病例分析 • 概念 • 病因及分类 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断 • 治疗
一：认知特别是记忆受损，主要以近记忆 力、定向力障碍为主，伴有顺行性遗忘和 虚构。
二：精神症状表现为明显的情感障碍（如 淡漠、抑郁、孤独、恐惧）；认知下降及 突出的精神分裂样症状，常因怪异行为被 家人发现为精神疾患，常伴但并非一定是 痫性活动，起于一侧或两侧颞叶。
（一）病毒感染所致：单纯疱疹病毒感 染、人类疱疹病毒、HIV感染等所致的 LE；
（二）自身抗体介导性边缘性脑炎 （AMLE）：（1）抗胞质抗原抗体： 即副肿瘤相关的肿瘤神经抗体介导性LE， 常与肿瘤相关，故难以治疗；
（2）抗胞膜抗原抗体：NMDA受体 (畸胎瘤相关)、一氨基羟甲基嘿唑丙酸 （AMPA）受体等；
↑
盆腔平扫示：
诊断要点
1.患者3年来反复发作呼之不应。 2.查体：未见明显异常。既往史无特殊。 3.检查：腰穿检查脑脊液未见明显异常；
头颅MRI示右侧颞枕叶病变。盆腔：左 侧附件畸胎瘤可能，右侧卵巢囊肿； 脑电图示：可见大量棘慢、尖慢呈多 源性发放，右侧枕区著。
• 病例分析 • 概念 • 病因及分类 • 临床Baidu Nhomakorabea现 • 辅助检查 • 诊断 • 治疗
脑电图
清醒及睡眠状态下均可见大量中-高幅棘慢、 尖慢波及少量棘、尖波散在、活动，频繁 出现于各导，呈多源性发放，右侧枕区著， 不伴临床发作。
脑脊液生化
脑脊液蛋白 （g/L）
脑脊液葡萄糖 （mmol/L）
脑脊液氯 （mmol/L）
结果
0.40 3.0
120.6
正常值
0.15-0.45
2.5-4.4
• 病例分析 • 概念 • 病因及分类 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断 • 治疗
（一）脑脊液：脑脊液检查无特征性改变， 可有单核细胞轻度增多，轻度或重度的蛋 白增高，糖含量正常，血清或脑脊液中可 发现抗神经细胞表面抗原抗体及抗神经细 胞内抗原抗体； （二）MRI：单侧或双侧颞叶T2像上有高 信号或在T1像上有边缘叶低密度信号和萎 缩，特别是海马、杏仁核MRI信号表现， 边缘叶以外也可见到病灶。 （三）脑电图：常见：在运动障碍或运动 发作时，表现为弥漫性慢波或双颞叶慢波 或棘波存在。也可表现为正常；
边缘性脑炎
边缘性脑炎（limbic encephalitis， LE）是指累及海马、杏仁核、岛叶及 扣带回皮质等边缘结构，以急性或亚 急性起病，临床变现以近记忆缺失、 精神行为异常和癫痫发作为特点的中 枢神经系统炎性疾病。
• 病例分析 • 概念 • 病因及分类 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断 • 治疗
• 病例分析 • 概念 • 病因及分类 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断 • 治疗
2004年LE欧洲网络工作组提出诊断标准：
1.亚急性发病（数日至12周内）的癫痫发作、 短期记忆缺失、意识错乱和精神症状； 2.有边缘系统受累的神经病理学或影像学 （MRI、PET）证据； 3.神经症状发病5年内证实有癌肿、或检测 出明确的抗体； 4.80%的LE患者有CSF炎症证据，可支持诊 断； 5.排除其他边缘系统功能障碍的可能原因。
边缘性脑炎
• 内容概要： • 病例分析 • 概念 • 病因及分类 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断 • 治疗
病例资料：
患者：李XX，女，17岁 主诉：反复发作性头晕伴呼 之 不应3年
既往史：15年前发现患有“多 囊肾”。月经正常，余无明显 特殊
查体：生命征平稳，心肺腹及 神经系统查体未见明显异常