血液系统疾病--再生障碍性贫血案例分析

❖ 刘千尧，女，19岁，主因面黄，乏力2月加 重1周于2010年4月15日入院
❖ 既往，易患感冒，与2009.12感冒后输注阿 奇，菌必治出现黄疸。天津市第一中心医 院诊断为“急性肝损”
❖ 血常规：WBC 3.7×109/L RBC 1.1×1012/L HGB 37g/L Re 1.5%
❖ BM:增生活跃，G=31% E=31% G/E=1.0:1 粒系比例减低，以晚期细胞多见 红系增生，成熟红细胞大小不一 淋巴细胞比例相对增高， 全片未见巨核细胞，血小板少见 骨髓小粒细胞面积35%，以非造血细胞
四，新出来的药物 左旋咪唑片，25-50mg/次，Tid 心得安，10mg/次，Tid
五，骨髓移植
❖ 诊断，髓劳 ❖ 分型
肾阴虚 肾阳虚 阴阳两虚 常用的一些中药：党参，人参，太子参，黄芪， 补骨脂，仙鹤草，旱莲草，阿胶，等等 成药：参麦，生脉注射液，
❖ 再障是一组由于化学，物理，生物因素及 不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造 血干细胞损伤，外周血细胞减少为特征的 疾病。
障疗效较好， 常用的药物，丙睾，十一酸睾酮针；
康力龙，安雄，十一酸睾酮等等 注意事项，这些药物对肝脏有损害，
用此类药物的同时要加保肝药物， 如，肝泰乐，叶绿素铜钠，易善复
三，免疫抑制剂 1，抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺细胞
球蛋白。价格昂贵，一般用于重再 2，环孢素，新山地明，田可，副作
用：牙龈增生，多毛，肝损害
❖ 小细胞型 ❖ 大细胞型 ❖ Burkitt淋巴瘤
❖ 支持治疗 ❖ 化疗 ❖ 急性髓系白血病
除急性早幼粒细胞白血病，DA,TA,MA等 ❖ 急性淋巴细胞白血病
VDLP,VDCP,VMMP等
❖ 吕玉琢，女，49岁，于2010年5月6日主因皮 肤瘀斑2月，间断发热1月，鼻出血6天入院
❖ 血 常 规 ： WBC 1.25×109/L RBC 1.80×1012/L HGB 59g/L PLT 10×109/L
根据上述标准诊断为再障后，再进一步分 为急或慢性型
急性再障（亦称重型再障I型)诊断标准 1，临床表现：发病急，贫血进行性加重， 常伴有严重感染或出血倾向。
2，血像：（1）HGB下降速度快；（2） Re<1%,绝对值<15×109/L。（3）中性粒 细胞绝对值0.5×109/。（4）血小板 <20×109/L. 3，BM:多部位增生减低，三系造血细胞明 显减少，非造血细胞相对增多；
急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病， 发病时骨髓中异常的原始细胞大量增值并 浸润个个器官，组织，正常的造血受抑制
分为急性髓系和急性淋巴细胞白血病
❖ M1急性粒细胞白血病未分化型 ❖ M2急性粒细胞部分分化型 ❖ M3急性早幼粒细胞白血病 ❖ M4急性粒单核细胞白血病 ❖ M5急性单核细胞白血病 ❖ M6急性红白血病 ❖ M7急性巨核细胞白血病 ❖ M0急性髓细胞微分化
治疗 一，支持治疗
1，贫血时根据病人情况输血，一般 HGB<60g/L给予浓缩红细胞输注
2，出血严重时给予血小板输注， PLT<5×109/L或有严重的出血趋势时可 给预防性血小板输注。
3，有发热感染征象者积极给予抗感染 治疗，并可给予丙球支持治疗，白细胞过 低可用粒细胞集落刺激因子。
wk.baidu.com 二，雄激素 雄激素可以刺激骨髓造血，对慢性再
❖ 骨 髓 象 ： 增 生 活 跃 ， G=95% E=3% G/E=31.67:1 粒系极为增多，异常早幼粒细 胞占93%；红系减少；淋巴减少；全片未见 巨核细胞，血小板少见
❖ 诊断：M3a
❖ 曲凯欣，女，12岁，于2010.5.2主因发热， 牙痛1周入院。既往体健
❖ 阳性体征：肝肋下3cm 脾肋下5cm
细胞比例增高
●贫血 ●出血 ●发热
临床表现
诊断标准（国内） 1，全血细胞减少，网织红细胞减少， 淋巴细胞相对增多。 2,骨髓至少一个部位增生减低或重度减 低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减 少及淋巴细胞相对增多），骨髓小粒 非造血细胞增多，（有条件做活检， 显示造血组织减少，脂肪组织增加）。 3，能除外引起全血细胞减少的其他疾 病，如PNH,MDS,免疫系统疾病。
活检：骨髓增生极度低下，脂肪组织增生，造血细 胞极少见，巨核细胞未见到，间质浆液性渗 出。
发病原因
●物理因素；射线
●化学因素； 含苯环的化学物质：鞋、箱包、装修 药物：氯霉素、苯巴比妥类 、抗结核药物
等等
●病毒感染； 肝炎病毒：包括乙肝，丙肝等
发病机制
“种子 土壤 虫子”学说
‘种子’ 原发，继发造血干细胞的缺陷 ‘土壤’ 造血微环境异常 ‘虫子’ 免疫异常，AA外周血和骨髓 淋巴
再生障碍性贫血
病例分析
患者安丙强，男，40岁，于2010年2月21主因面黄、 乏力两个半月加重十天入院。既往：体健。
血常规:WBC 2.63×109/L RBC 1.46×1012/L HGB 58g/L PLT 4×109/L Re 0.4%
骨髓像：增生减低，粒系减少，各阶段粒细胞均减 少；红系缺如，成熟红细胞大小不一；淋 巴细胞相对增多；全片未见巨核细胞，血 小板少见。
慢性再障（包括非重再和重再‫װ‬型) 1,临床表现：发病慢，以贫血为主，感染及 出血倾向较轻； 2，血象：HGB下降较慢，网织红中性粒及 血小板减低，但达不到急再的程度。 3，BM：三系或两系减少，至少一个部位增 生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多， 巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞 增多。 4，病程中如病情恶化，临床，血象及骨髓 象与急性再障相同，则称重再‫װ‬型。
为主。
当时诊断
三系减少待查 再生障碍性贫血？ 急性白血病？ 免疫性全血细胞减少？
●患者挑食，是否为叶酸，B12缺乏 大细胞性贫血，且有一些特殊的临床表现， 如，舌质，四肢末端
● 免疫性全血细胞减少 最常见的SLE，常合 并其他系统的改变，如关节，皮肤，肾脏
●溶血性贫血，网织红升高，尿色深，黄尿
结论：偏重再障
❖ 血常规：WBC 154×109/L HGB 105g/L PLT 20×109/L
❖ 骨髓象：增生极度活跃，单核细胞明显增多， 原幼单占59%
❖ 诊断，M4EO