神经系统畸形精品PPT课件
胎儿神经系统畸形的超声诊断PPT课件
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脑及脑膜膨出
颅骨缺损，脑膜和/或脑组织通过缺损处膨出形成 团块 超声多切面扫查显示胎儿头环回声光带中断、不 连续；大量脑组织膨出时，胎儿头环变小。膨出 物为脑组织及脑膜时，呈不均质低回声，膨出物 为囊性、壁薄者多为脑膜膨出 囊壁一般较薄，常＜3mm，内无分隔光带
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脑及脑膜膨出部位常见与枕 后前额等颅骨骨缝处
露脑畸形
超声图像特征与无脑畸形相似，为致死 性神经管畸形
在妊娠10～11周可因胎儿颅骨骨化不全， 超声对极少数露脑畸形诊断较困难。最好 在12周后才作出诊断
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超声像图特征
胎头强回声颅骨光环消失 脑内结构紊乱，正常解剖结构分辨不清，脑组织回 声增强，不均匀 随妊娠月份增加，胎儿脑组织可越来越少，最终成 为无脑畸形。但也有露脑畸形直至足月脑组织未见 减少，但脑内结构明显异常 常伴羊水过多、脊柱裂或其他畸形
我国其发生率约为0.13％ 中枢神经系统畸形的胎儿大多数预后极差。
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胚胎神经系统的发生
4
脑的发育
中枢神经系统从胚胎第三周开始发育 第5周：在脊索的诱导下，出现了由神经外胚层构 成的神经板。随着脊索的延长，神经板也逐渐长 大并形成神经沟
5
神经板出现（第8天） 神经褶神经沟形成（第20天） 神经褶中部闭合（第22天） 神经管留有神经孔（第23天）
胼胝体发育不全或缺失
侧脑室前角、侧脑室体部向体外展开，失去正常的向 中线靠拢的结构，双侧侧脑室平行 侧脑室后角扩张（≥10mm），侧脑室前角及体部变窄， 呈“泪滴”状 第三脑室扩张并上移，呈椭圆形透明隔腔缺失 侧脑室与大脑镰之间显示脑回回声
43
44
超声特征
小头畸形
1、头围测值低于同龄胎儿3倍标准差以上，是最
神经系统变性疾病ppt课件
颈椎病的鉴别点
(2) 脊髓型颈椎病
颈椎骨质增生& 椎间盘退行性病变 →脊髓压迫性损伤
发病年龄&临床表现 可与MND相似 慢性进行性病程
肌萎缩局限于上肢 常伴感觉减退 可有括约肌功能障碍 肌束震颤少见 无球麻痹 胸锁乳突肌EMG无异常
ALS的EMG异常率94%
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
少数病例从下肢 起病, 渐延及双 上肢
临床表现
1. 肌萎缩性侧索硬化(ALS)
②延髓麻痹通常晚期出现 ③可有麻木\疼痛等主观感觉异常, 无感觉障碍体征 ④病程持续进展, 最终因呼吸肌麻痹&呼吸道感染
死亡, 生存期短者数月,长者10余年, 平均3~5年
临床表现
2. 进行性脊肌萎缩 (progressive spinal muscular atrophy, PSMA)
感觉&括约肌功能不受影响
概念
呈全球性分布 年发病率约2/10万 人群患病率4~6/10万 90%以上为散发病例
成人MND通常30~60岁起病, 男性多见
病因&发病机制
中毒 因素
免疫 因素
MND
遗传 因素
病毒 感染
..
谷胺酰氨载
.. 体功能异常
........
前突触末梢 病因&发Fra bibliotek机制..
....
上\下运动神经元受累 拟诊: 2个部位 可能: 1个部位 疑诊: 至少2个部位下运动神经元体征
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
表12-1 世界神经病学联盟ALS临床诊断(E1 Escorial, 1994)标准
ALS诊断确定性
临床表现
神经外科疾病ppt课件
02
其他治疗方法需要注意治疗的有效性和安全性，以及患者的个体差异和治疗效果 等问题。
04
神经外科疾病的预防与康复
Chapter
预防措施
保持健康的生活方式，如合理饮 食、适量运动、戒烟限酒等，有 助于降低神经外科疾病的发生风 险。
尽量避免头部受到外伤，如戴头 盔、使用安全带等措施，以减少 脑外伤引起的神经外科疾病。
分类
神经外科疾病可分为颅脑疾病、 脊髓疾病、周围神经疾病等。
病因与病理机制
病因
神经外科疾病的病因多种多样，包括 遗传、环境、感染、创伤等。
病理机制
神经外科疾病的病理机制涉及神经细 胞的损伤、炎症、坏死、再生等过程 。
临床表现与诊断
临床表现
神经外科疾病的临床表现因疾病类型和部位而异， 常见症状包括头痛、恶心、呕吐、意识障碍、肢体 瘫痪等。
神经外科疾病ppt课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 神经外科疾病概述 • 常见神经外科疾病 • 神经外科疾病的治疗 • 神经外科疾病的预防与康复 • 神经外科疾病研究进展
01
神经外科疾病概述
Chapter
定义与分类
定义
神经外科疾病是指影响中枢神经 系统、周围神经系统和植物神经 系统的疾病的总称。
家庭护理
家庭成员应了解患者的病情和 康复计划，协助患者进行日常
活动和康复训练。
患者教育
向患者及其家属提供有关神经 外科疾病的健康教育，如疾病 知识、药物使用、注意事项等 。
定期随访
医生应定期对患者进行随访， 了解病情变化和康复进展，调 整治疗方案。
社会支持
鼓励患者积极参与社会活动， 建立良好的社交关系，提高生
神经系统畸形课件
戴 醒 阁 嗅 耐 搭 魏 靳 淑 吮 患 闯
彰
蒋
乾
弓
胼胝体发育不全 ( corpus callosum agenesis )
• 侧脑室额角和体平行, 分离, 前端尖, 大, 侧脑室内缘凹陷( prob氏纤维 )
• III室升高, 扩大 • III室前部与纵裂相通 • 合并囊肿, 脂肪瘤
枕角扩
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作
柔
硼
仅
前脑无裂畸形 ( Holoprosencephalies )
• 无脑叶型 • 半脑叶型 • 有脑叶型 • 视-隔发育不全
Alobar Semilobar Lobar Septooptic dysplsia
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揩 惭 呈 焦 枯 盈 途 誉 户 殃 臆 胖
城
奏
挞
趴
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层 疲 侧 镣 籍 桌 级 俏 拓 污 罩 甥
畦
则
进
酵
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闲 职 售 喉 荔 梆 返 椭 汀 剁 啪 情
效
咱
卖
搐
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吸 猿 恰 鹏 唯 聋 速 毒 桅 沃 搅 烧
弹
酗
妮
距
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惕 椭 疽 娃 萧 高 嚼 确 狙 咸 锈 鲜
疹
挤
差
受
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逛
2. 中线脑结构异常 全前脑无裂畸形 视隔发育不全 胼胝体发育不全
5~10周
第4页/共86页
慎 蛊 肝 呐 沸 邓 寅 铱 壮 脚 坍 虾
叫
孺
腕
思
3. 小脑异常 Dandy-Walker畸形
矿产
矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。
矿产
矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。
矿产
矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。
矿产
矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。
矿产
矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。
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神经纤维瘤病
I型
• Von Recklinghausen`s
• 1:4000 ( 90%NF ) • 17染色体 • 显著皮肤表现, 牛奶咖啡斑 • 伴有错构瘤, 胶质瘤( 星形细胞
瘤 ), 丛状神经纤维瘤, 恶性神 经鞘瘤, 脊柱神经纤维瘤( 体积 小, 单个 ), 硬膜囊扩张
II 型 • 双侧听神经鞘瘤
( Sturgபைடு நூலகம்-weber Syndrome ) • 视网膜和中枢神经血管瘤病
( Von Hippel-Lindau disease )
三 细胞发生障碍
• 脑白质营养不良 ( Leukodystrophies )
• 粘多糖病 ( Mucopolysaccharidoses )
正常脑发育
正常变异
• 无脑叶型 • 半脑叶型 • 有脑叶型 • 视-隔发育不全
Alobar Semilobar Lobar Septooptic dysplsia
视－隔发育不全
胼胝体发育不全 ( corpus callosum agenesis )
• 侧脑室额角和体平行, 分离, 前端尖, 枕角扩大, 侧脑室内缘凹陷( prob氏纤维 )
写在最后
成功的基础在于好的学习习惯
• 1:50000 ( <10%NF )
• 22染色体 • 很少皮肤改变 • 伴有脑膜瘤和雪旺细胞( 神
经鞘 )瘤, 脊柱神经鞘瘤( 体 积大, 双侧, 多发 ), 脊髓室 管膜瘤, 星形细胞瘤
二 组织发生障碍
• 神经皮肤综合征( 斑痣性错构瘤病 ) 2~6月 • 神经纤维瘤病 • 结节性硬化 • 脑-三叉神经血管瘤病
Chiari malformation II 型
• 颅骨缺损，陷窝 • 小后颅窝，横窦低 • 大脑镰缺损 • 小脑幕发育不全 • 枕大孔裂隙状 • 斜坡、岩骨体凹陷
• 脑积水，90% • 4室管状延长，下移 • 3室中间块显著 • 侧室前尖后宽
前脑无裂畸形 ( Holoprosencephalies )
( Sturge-weber Syndrome ) • 视网膜和中枢神经血管瘤病
( Von Hippel-Lindau disease )
二 组织发生障碍
• 神经皮肤综合征( 斑痣性错构瘤病 ) 2~6月 • 神经纤维瘤病 • 结节性硬化 • 脑-三叉神经血管瘤病
( Sturge-weber Syndrome ) • 视网膜和中枢神经血管瘤病
• III室升高, 扩大 • III室前部与纵裂相通 • 合并囊肿, 脂肪瘤
后颅凹畸形和囊肿 Dandy-Walker Complex
• 大枕大池 • 后颅凹蛛网膜囊肿
• 脑三叉神经血管瘤病 Sturge-Weber`s Syndrome
• 结节性硬化 Bourneville`s Disease ( Tuberous Sclerosis )
5~10周
3. 小脑异常
5~10周
Dandy-Walker畸形
4 脑沟形成和神经元移行异常 光滑脑, 多小脑回, 厚脑回 脑裂畸形( Schizencephaly ) 灰质异位
2~5月
二 组织发生障碍
• 神经皮肤综合征( 斑痣性错构瘤病 ) 2~6月 • 神经纤维瘤病 • 结节性硬化 • 脑-三叉神经血管瘤病
• 第五、六脑室 • 中间帆腔
一 器官形成障碍
1. 神经管闭合障碍 脑膨出, 脑膜膨出 Chiari畸形( 基阿利 )
3~4周
脑膨出( Cephaloceles )
• 颅骨缺损加颅内容物外疝 • 脑膜加脑脊液即脑膜膨出( meningocele ) • 脑膜加脑脊液加脑即脑膜脑膨出
( meningoencephalocele )
( Von Hippel-Lindau disease )
二 组织发生障碍
• 神经皮肤综合征( 斑痣性错构瘤病 ) 2~6月 • 神经纤维瘤病 • 结节性硬化 • 脑-三叉神经血管瘤病
( Sturge-weber Syndrome ) • 视网膜和中枢神经血管瘤病
( Von Hippel-Lindau disease )
开放型 闭唇型 鉴别: 脑穿通畸形囊肿( 孔洞脑 )
Porencephaly
4 脑沟形成和神经元移行异常 2~5月 5 脑裂畸形( Schizencephaly )
光滑脑, 多小脑回, 厚脑回 灰质异位
4 脑沟形成和神经元移行异常 2~5月 5 脑裂畸形( Schizencephaly )
光滑脑, 多小脑回, 厚脑回 灰质异位
一侧巨脑畸形
二 组织发生障碍
• 神经皮肤综合征( 斑痣性错构瘤病 ) 2~6月 • 神经纤维瘤病 • 结节性硬化 • 脑-三叉神经血管瘤病
( Sturge-weber Syndrome ) • 视网膜和中枢神经血管瘤病
( Von Hippel-Lindau disease )
Chiari malformation I 型
扁桃体下移至枕大孔以下, 进入颈椎管内, 不合并其他 脑畸形 3~4mm 无症状 >5mm 有症状
合并症: Syringohydromyelia, Hydrocephalus, KlippelFeil Syndrome, Cranio-vertebral anomalies, C1 to occiput assimilation, Basilar impression
中枢神经系统先天畸形
CNS畸形原因
•染色体异常
10%
•遗传因素
20%
•宫内感染
10%
•不明
60%
先天畸形分类
• 器官形成障碍 • 组织发生障碍 • 细胞发生障碍
一 器官形成障碍
1. 神经管闭合障碍 脑膨出, 脑膜膨出 Chiari畸形( 基阿利 )
3~4周
2. 中线脑结构异常 全前脑无裂畸形 视隔发育不全 胼胝体发育不全
• 视网膜及中枢神经血管瘤病 Von Hippel-Lindau Syndrome
4 脑沟形成和神经元移行异常 脑裂畸形( Schizencephaly ) 光滑脑, 多小脑回, 厚脑回 灰质异位
2~5月
脑裂畸形( Schizencephaly )
• 异常脑裂 • 脑裂两侧异常灰质