超声诊断无心畸形6例

超声诊断无心畸形6例

发表时间：2013-03-20T17:17:13.560Z 来源：《医药前沿》2013年第2期供稿作者：闫峰[导读] 鉴别要点是无心畸胎各径线随孕周的增加而增长，且有胎动，彩色多普勒超声显示脐带内有血流信号。

闫峰( 沈阳市妇婴医院超声科辽宁沈阳 110014)

【摘要】目的: 介绍无心畸形的超声特点及鉴别诊断。方法：行常规产前检查。结果：156836例孕妇中有多胎妊娠例，其中无心畸形6例。结论：超声检查可诊断无心畸形，并应注意与早孕时双胎之一胚胎死亡相鉴别。【关键词】多胎无心畸形

【中图分类号】R714.53 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2013）02-0284 -01 无心畸胎大多表现为双胎之一无心畸形，又称脐动脉返流胎，多见于单绒毛膜囊双胎，尤其是单羊膜囊双胎。两个胎儿中一个发育正常，另一个则为无心胎体。发生率约占单绒毛膜囊双胎的1%。偶可见三胎之一无心畸形。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2005年1月～2011年10月来我院行常规超声检查的156836名孕妇，年龄15～48岁，平均30.7岁，孕13周～42周，平均33.6周。其中双胎妊娠1001例，三胎妊娠18例。

1.2 使用仪器采用GE voluson E8、飞利浦IU22、飞利浦4000、 NAS-2000彩色多功能显像仪，凸阵探头，频率3.5～5.0MHz。

2 结果

2.1 156836名孕妇中有双胎妊娠1001例，三胎妊娠18例，其中5例为双胎之一无心畸形，1例为三胎之一无心畸形。6例年龄分别为20岁—36岁，平均25.67岁。孕周分别为13周—31+2周，平均24周。

2.2 超声所见：1例为三胎，其中两个胎儿发育正常，第三个胎儿未见胎头及胎心影像，可见部分脊柱回声，腹腔内胃泡及肠管显示清晰，其他脏器显示不清，双下肢可见，未见肢体活动，双上肢显示不清，周身皮下呈水肿影像。胎儿体内见散在血流信号。5例为双胎之一发育正常，另一胎为无心胎体。其中1例早孕时双胎之一正常，而另一胎仅为稍强回声，未见胎心搏动，考虑为双胎一活胎另一胚胎停止发育，一个月后复查发现双胎之一发育正常，另一胎也继续长大，可见胎头影像，但颅内结构紊乱，胸腹腔内脏器显示较紊乱，未见胎儿心脏影像，并伴有胎儿水肿、脐膨出及单脐动脉；3例表现为混合性回声，其内分别含部分脊柱及肋骨影像、部分脊柱及肠管影像，均未见胎头影像，胸腹腔内均未见正常内脏影像，其中2例双下肢可见，1例未见四肢影像；还有1例胎头轮廓隐约可见，颅内结构显示不清，胸腹腔内脏器显示较紊乱，未见胎儿心脏影像，并伴有胎儿水肿、腹裂、一足内翻。

2.3 以上6例均经引产后证实。

3 讨论

无心畸形可能是双胎输血综合征中一种非常少见的形式，也可能是因为两个胎儿的血管互相吻合（动脉-动脉吻合）。引起无心畸形的原因可能是其中一胎早期就出现了脐动脉返流，从而影响了该胎儿的器官包括心脏的分化发育。另一种解释可能是染色体的畸变或受到致畸因素的作用造成胚胎异常而出现无心畸形。

无心畸形本身无心脏，或仅有原始心管而无正常心脏，其血液供应来自另一个发育正常的胎儿。由于从另一胎儿脐动脉来的血液是静脉血，营养物质及氧含量都极低，无心畸形胎儿可出现严重缺氧和极度水肿。除了无心脏外，还常合并其他严重的畸形，如仅有躯干而无头颈、仅有下半身而无上半身、仅有头颈而无躯干或出现其他无定形畸形，内脏的畸形更为严重。由于正常一胎的心脏除了要维持本身的血液循环外，还要供应无心畸胎，循环血量大大增加，心脏负荷加重，极易发生充血性心衰，有报道50%以上的正常胎儿可因心衰而致死。

无心畸形多见于单羊膜囊双胎，少见于单绒毛膜囊双羊膜囊双胎，偶见于双绒毛膜囊双胎。早孕期由于不易识别胎儿解剖结构，尤其是妊娠8周以前，看不见胎心搏动，易误诊为双胎之一死亡。但畸形越严重观察到胎儿异常的孕周就越早。在此阶段做彩超检查，可见到脐带血流信号。

中期妊娠起渐发现无心畸胎合并的其他各种畸形，以上部身体畸形为主：包括无头、无上肢、胸腔发育极差、有肠道者可伴有脐膨出、无躯干或表现为一个不定形的软组织包块，内脏畸形更为严重。缺氧水肿使无心畸胎体积增长迅速，大大超过另一个正常的胎儿，并且还可伴发水囊瘤。声像图上未见心脏显示是无心畸胎的特点，但彩超在胎体内可见有血管回声和血液循环证据。无心畸胎的脐带常为单脐动脉，多普勒超声显示为入胎动脉血流，而不像正常胎儿是离胎动脉血（血流从胎儿流向胎盘），这种表现说明无心畸胎的体内没有自身心脏这个“泵”，血供来自另一个胎儿心脏的“泵”。其脐动脉多普勒频谱所显示的心率、心律与正常一胎的心率、心律相一致；脐动脉阻力指数可略低于正常胎的脐动脉。有报道发现少数无心畸胎的胎体内存在原始心管残腔或心脏遗迹，但即使也有搏动，也非常微弱。原始心管的搏动造成了脐动脉血流与外来血供的对抗，加上两者的心率不一致，出现一些很少见的多普勒超声波形。如果是单绒毛膜囊双羊膜囊妊娠，无心畸胎的羊膜囊表现为羊水过少。

正常的一胎如果发生充血性心衰，声像图可表现为胎儿体表水肿、胸腔积液、肝脏肿大、腹水、心腔扩张、三尖瓣返流、心包积液和羊水过多。

早孕期无心畸胎要与双胎之一胚胎死亡相鉴别，继续追踪可表现为胎儿增大，发育，并有血流供应及胎动。中期妊娠后要与死胎相鉴别。鉴别要点是无心畸胎各径线随孕周的增加而增长，且有胎动，彩色多普勒超声显示脐带内有血流信号。

无心畸胎本身不能存活。由于另一正常胎儿出现充血性心衰，故50%以上发生宫内胎儿死亡或新生儿死亡。因此，若妊娠已达有生机儿的孕周时，应尽量在心衰发生之前使之分娩。通常，心衰发生越早，预后则都很差。有报道16周时行胎儿镜下激光阻断无心畸胎的脐带，可使另一胎继续妊娠直至足月，分娩出正常健康婴儿。

参考文献

[1]唐巍，赖竹琴.联体双胎1例.陕西医学杂志.2006，35（2）：256.

[2]李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学.北京：人民军医出版社，2004，157-159.

[3]严英榴，杨秀雄，沈理.产前超声诊断学.北京：人民卫生出版社，2003，198-205.