肺囊肿

一、疾病概述：肺囊肿(pulmonaryc cyst)是胚胎发育障碍引起的先天性疾病，可分为支气管源性囊肿和肺实质囊肿。

好发于幼年或青年。

可单发或多发，一般囊壁菲薄,与支气管相通可形成液气囊肿或含气囊肿，囊肿破裂可形成气胸。

二、病因病理：胚胎发育时期由原肠发生的肺芽，逐渐发展形成支气管树和肺泡。

肺芽在发育初
期是索条状组织，逐渐演变成管状，如果胚胎发育发生障碍，索条状结构不能演变成管状，远端的原始支气管组织与近端组织脱离，逐渐形成盲管，管腔内的分泌物不能排出，积聚膨胀就形成含粘液的囊肿。

由于肺芽发育障碍的发生时间和部位不同，囊肿可以是单发或多发，如果肺芽索条状组织在尚未分支之前发育障碍则形成单发的、孤立的肺囊肿，如果肺芽发育障碍发生在支以后，则形成多发肺囊肿，如果一叶或多叶肺组织被蜂窝状的肺囊肿所占据，则称为囊肺。

发生在气管或主支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，大多数位于纵隔内，称为支气管囊肿。

最常见位于气管分叉或主支管附近，囊肿很少与气管直接相通，多半是紧邻气管或二者之间有一软骨瘘道。

发生在小支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，
多数位于肺组织内，称为肺囊肿。

先天性肺囊肿的囊壁厚薄不一，内层由状或假复层纤毛上皮细胞组成，如果发生感染则可为扁平上皮所覆盖，部分为炎症肉芽组织；外层为结缔组织，有弹力纤维、平滑肌纤维、粘液腺、软骨等组织。

部分肺囊肿找不到粘液腺及软骨，但有明确的柱状及假复层纤毛上皮细胞等组织结构，这是因为囊肿发生在肺泡的末梢支气管的缘故，故仍应诊为先天性支气管肺囊肿。

由于肺囊肿没有吸功能，囊壁组织内无炭末色素沉着，易与天囊肿鉴别。

先天性肺囊肿发生感染后，皮层破坏，则易与后天性肺囊肿混淆。

支管囊肿的囊壁同样是由假复层纤毛上皮、骨、平滑肌、纤维组织和粘液腺组成。

个别支气管囊肿可发生恶变或发生支气管腺。

有些囊肿特别是那些与食管紧密相连的肿，含有纤毛上皮、鳞状上皮或胃粘膜，偶上述四种上皮同在一个囊肿内的。

囊肿形成后充满粘液，称为含液囊肿，含囊肿中的液体可以是澄清液或血液或凝固血块。

若囊肿和支气管相通，但通道较细，部分粘液排出，同时气体进人囊内，可成为含囊肿或液气囊肿。

若通道畅通，囊肿内的液全部排出，囊内完全被气体充盈，称为气肿。

如果通道由于感染而形成活瓣，则形成张力性囊肿，是常见的并发症之一，常常压迫正常肺组织，引起较严重的临床症状，临床需要与气胸相鉴别。

三、临床表现：根据肺囊肿的大小、数目、对毗邻器官的响程度，有无破裂感染等并发症的存在，而有不同的表现。

较小无感染的肺囊肿，常常没有症状，多在X线检查时偶然发现。

较大的肺囊肿可以压迫周围组织，引起胸痛、咳嗽、呼吸困难。

查体局部呼吸音减低，偶尔可以听到哮鸣音以及湿哕音。

肺囊肿继发感染，则有高、咳嗽、咳脓痰，甚至咯血等类似于肺脓肿的症状，咳痰与体位有关，多囊肺时常合并感染，痰量较多，查体患侧可听到湿哕音，叩诊呈音。

巨大肺囊肿以及张力性肺囊肿可占据部分胸腔，甚至整侧胸腔，患者有呼吸困难，甚至发绀。

如果肺囊肿破裂，可形成气以及张力性气胸，甚至脓气胸。

气管囊肿一般没有症状，常在健康体时发现，大的支气管囊肿可以压迫支气管，引起气短、喘鸣、哮鸣音等，甚至发绀。

四、化验检查：X线：
1）X线胸片：
（1）单发或多发，前者好发于肺下叶，后者可见于肺的一叶、一侧或双侧肺野。

（2）含液囊肿表现为圆形或椭圆形水样密度的阴影，边缘光滑锐利。

（3）若囊肿和支气管相通形成含气囊肿或液气囊肿。

（4）通常囊壁薄而均匀，有气液平面，囊肿周围肺组织清晰。

感染后囊壁可增厚或发生囊壁纤维化。

（5）有的可发生张力性囊肿，形成膈疝。

2)支气管造影：有助于观察肺囊肿的部位和支气管发育情况。

对比剂一般不进入囊肿内。

CT：
1.肺实质囊肿多位于肺边缘及胸膜下,支气管源囊肿好发于两肺门及下肺野。

2.单发或多发，单囊或多囊，大小不等，囊壁菲薄，密度均匀。

3.与支气管相通形成液气囊肿或含气囊肿，有时可见气液平面
4.囊肿大小和形态可随感染而变化，反复感染囊壁显示不规则。

5.张力性囊肿可形成纵隔疝，囊肿破裂可发生气胸，也可合并出血。

6.鉴别诊断
1）肺隔离症：常为囊性、实性或囊实性结构。

叶内型好发两下肺，尤其左下肺基底段,叶外型好发椎旁，均由主动脉及其分支供血。

2）肺包虫囊肿：为圆形或椭圆形囊性肿块，“水上浮莲”为其特征性表现，结合疫区史和血清试验阳性可明确诊断。

3）先天性囊性腺瘤样畸形：主要为细支气管和肺泡发育不良所致。

多见于2岁以下小儿，呈多发囊性或囊实性块影,偶尔为一个大的孤立形囊腔，有时难以鉴别。

MRI：
分为支气管源性囊肿和肺实质囊肿：
1）支气管源性囊肿：多位于气管、大气管周围，尤以隆突区最为多见；多数呈圆形或椭圆形；在纵隔脂肪衬托下，囊壁光滑，囊内容物在T1WI上多为均匀低信号，若伴有感染、出血或含蛋白成分时则为高信号，信号可不均匀，在T2WI上一般为高信号。

2）肺实质囊肿：位于肺内，大多与支气管相通，形成含气囊肿，反之则形成含液囊肿；单发、多发均可；T1WI、T2WI上囊壁为低信号环形影，多发者呈蜂窝状，含气囊肿常合并感染，则壁增厚，内见液平，囊液信号一般呈长T1长T2信号。

诊断和鉴别：多数肺囊肿可以经X线检查明确诊断，立酌肺囊肿下叶较上叶多见，含液囊肿表为圆形或椭圆形，密度均匀的阴影，边缘锐。

含气囊肿表现为薄壁环状透亮阴影，囊越大壁越薄，张力性肺囊肿体积可以很大，迫正常肺组织，使肺纹理只表现在肺尖或膈角区，甚至将纵隔推向健侧。

巨大含气肿甚至可以越过前纵隔疝人对侧胸腔内。

多发性肺囊肿，亦称为多囊肺，一般为气囊，在一侧或两侧肺野内呈现多数弥漫性薄环形透亮影，其内可含有小的液平面，合并感染时可见多个液平，由于体位的关系，一般下肺野较上肺野多见，气囊影大小不等，可相重叠，密集形如蜂窝。

并发感染的肺囊肿在X线上可见到囊肿周围浸润性炎症阴影，囊壁增厚，炎症吸收囊肿与周围组织形成粘连，X线形态不规则，胸膜肥厚粘连影，失去典型的圆形或椭圆形阴影，是引起肺囊肿误诊的重要原因。

支气管造影虽有助于确定肺囊肿的所在段，感染波及胸膜使支气管发育停滞引起的肺囊肿在造影时显示支气管分支减少，但造影剂一般不进入囊肿内，只有与支气管相通的气囊肿才有造影剂进入，这种肺囊肿容易继发感染，因此不宜作支气管造影，如确有必要，造影时最好不用碘化油，而用容易吸收的泛影葡胺，有利于防止感染。

支气管囊肿在胸片上呈现为圆形或椭圆形，轮廓清晰，边缘光滑，密度均匀，没有分叶形状，没有钙化的阴影。

附着在气管、主支气管壁的一侧边界，可因气管、主支气管壁的挤压而略平直，具有一定的诊断意义。

附着在气管壁上的囊肿可随吞咽动作而上下移动。

体层片及CT扫描，对囊肿的大小及范围均能作进一步的了解，也有助于了解囊肿的密度以及囊壁的厚度，边缘是否光滑，便于与肿瘤鉴别，也可发现囊肿恶变引起的囊壁不规则阴影。

五、治疗：肺囊肿容易并发感染、出血、张力性气胸、胸膜炎等，也有个别恶变的，因此明确诊断后应积极手术治疗，已有感染的应在控制感染中毒症状后手术。

早期手术切除了感染灶，可避
免反复感染的发生及其所致的肺纤维化。

较小的、靠近肺边缘的肺囊肿可以采用囊肿摘除术或楔形切除术，也可以作肺段切除，囊肿较大或是多发囊肿，需行肺叶甚至全切除术。

双侧弥漫性多发肺囊肿，呼吸功严重受损者，是双侧肺移植的适应证。

合并感染的肺囊肿，或双侧多发一时尚不能手术的肺囊肿，可采用积极的内科治疗，据痰培养结果，选用有效抗生素，并利用体排痰，控制感染。

支气管囊肿应积极手术治疗，如有继发感染更应尽早手术，手术当中要注意避免损伤气管或支气管，粘连紧时还要注意不要损伤食管。