肺硬化性血管瘤培训课件

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影像学表现
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• 放射学检查是发现PSH的重要手段，在
X线、CT影像学上表现为肺内外周型孤 立圆形或类圆形软组织结节影，少数 可有浅分叶，亦有部分表现为不规则 阴影，边界多光滑，密度多均匀，其 最大径多小于3cm，多无液化、坏死， 无肺纹理增多或变形，无胸膜粘连及 胸腔积液，无肺门及纵隔淋巴结肿大。
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PSH的临床诊断
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• 由于PSH临床及影像学无特征性，术前
诊断困难，误诊率较高，易误诊为早 期周围型肺癌、类癌、结核球、炎性 假瘤和错构瘤等。
性肿瘤 ,自1956年Liebow和Hubbell首次描 述并命名 ，国内外对其来源、性质、命名 一直争论不休，随着免疫组织化学技术的 发展，新抗体的不断应用，目前观点倾向 于PSH系来源于呼吸道上皮的良性肿瘤，而 非血管内皮来源，间皮来源和神经内分泌 细胞来源。根据WHO肺和胸膜肿瘤分型 （1999年），PSH归入杂类肿瘤一类 。
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PSH的组织来源
• Devouassoux-Shisheboran等分析了100例PSH的
免疫组化表现，发现上皮细胞的特征性抗原EMA、 CK表达阳性率很高，尤其是TTF-1和表面活性蛋 白（SPB）等肺泡上皮细胞的特征抗原的表达,并 且癌胚抗原（CEA）和平滑肌肌动蛋白（SMA） 的表达多为阴性，为PSH的肺泡上皮来源提供了 有力证据。这些细胞向肺内多种上皮有不同程度、 不同方向的分化，同时伴有多种其它成分的增生 或反应。
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• 文献报道，PSH可呈点状钙化，CT增强扫描显示
病灶呈中等以上均匀或不均匀强化。
• 少数PSH边缘还可见空气新月征，表现为病灶边
缘新月形或半月形无肺纹理区域，其发生机制可 能为：（1）瘤组织内毛细血管增生延长，管壁玻 璃样变，形成乳突样突起伸入气道，使气道变成 不规则裂隙；（2）未分化的肺泡间质细胞不断增 生和透明样变，围绕支气管导致远端的空气腔隙 扩大；（3）肿瘤高度分化的细胞出血时，包膜与 肿瘤不同速度收缩所致。虽然该征象不是PSH常 见表现，但却是其特征性表现。
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肺硬化性血管瘤
Pulmonary Sclerosing Hemangioma
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Background
• 肺硬化性血管瘤(PSH)是一种少见的肺部良
例PSH发病年龄21～76岁，中位年龄54.5岁， 基本相符。
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男女患者比例
• Devouassoux-Shisheboran等在总结100例
PSH中报道女性患者占83％，男女比例约为 1：5。其研究在PSH细胞核中发现了黄体脂 酮受体，提示女性易患PSH可能与黄体脂酮 受体有关。
• 我院24病例中无一例术前正确诊断为
PSH，1例诊断为早期周围型肺癌，1 例诊断为良性肿瘤，其余22例均诊断 为肺部肿物待查
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• 对于中老年女性，胸部X线检查或CT扫
描提示肺内孤立的圆形或类圆形、边 界清楚、密度均匀的外周型的肿块ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 一般情况好，有或无临床表现，均应 该想到本病的可能性，如发现病灶内 点状钙化和不随体位改变的空气新月 征，则应高度怀疑PSH。
• PSH患者均无阳性体征，这可能与肿瘤最大径较
小，多位于肺叶周边，很少累及支气管和血管有 关。
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肿瘤发生部位
• PSH可以发生在任何肺叶，文献报道以右肺发生
率略高，同时多见于中下肺叶。
• PSH多为肺内单发病灶，但有报道显示PSH可呈单
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PSH的临床特点
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发病年龄
• 国外报道13～76岁，中位年龄46岁
• 我们医院1999年1月至2007年7月收治的24
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纤支镜及经皮肺穿刺
• 国外文献报道PSH术前病理诊断有赖于经皮肺穿
• 我们医院资料显示女性患者占91.7％，男女
比例为1：11
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临床症状及体征
• 国内外报道的PSH病例中，患者多无明显不适症
状，而是在常规体检中被发现。而我院24例患者 中，10例患者（41.7％）无临床症状，系常规体 检时发现；余14例患者（58.3％）因咳嗽、咳血 丝痰、胸痛、胸闷及气促等症状而就诊，其中以 咳嗽（50.0％）最为常见。
侧或双侧肺内广泛多发病灶。
• 我们的资料显示：肺内孤立病灶23例（95.8％），
双发病灶1例（4.2％）；肿瘤发生在右肺15例 （62.5％），其中上叶3例（12.5％），中叶6例 （25.0％），下叶6例（25.0％）；肿瘤发生在左 肺10例（41.7％），其中上叶6例（25.0％），下 叶4例（16.7％）。