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① 感染：导致死亡的第一位原因 ② 高粘滞综合征 ③ 出血倾向 ④ 淀粉样变性 ⑤ 雷诺现象
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8
带状疱疹
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9
皮肤苔藓样变
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10
3.肾功能损害
为仅次于感染的致死原因 表现：蛋白尿、管型尿，急慢性肾功能衰竭 急性肾衰竭的发病机制： 脱水、感染、静脉肾盂造影 慢性肾衰竭的发病机制：
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33
④C-反应蛋白（CRP）和乳酸脱氢酶(LDH)
CRP与IL-6呈正相关 LDH与肿瘤细胞活动有关 反应疾病的严重程度
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⑤尿：90%有蛋白尿；
半数患者尿本周蛋白（+）:
成分：游离轻链κλ（分子量小，可 在尿中排出）
特点：45-60℃凝固，沸点溶解，60℃ 以下，又沉淀。
2.骨髓
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3.血液生化检查 ①单株免疫球蛋白血症 蛋白电泳 固定免疫电泳 血清免疫球蛋白定量测定 ②钙、磷 ③血清β2微球蛋白和血清白蛋白 ④C-反应蛋白（CRP）和乳酸脱氢酶(LDH) ⑤尿、肾功能
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S-S
S-S
CH1
CH1
V variable region CH2 C constant region
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IgA-λ型
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血清免疫球蛋白定量测定 M蛋白↑，正常免疫球蛋白↓
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32
②血钙、磷测定 骨质破坏，血C a↑、P正常 ,ALP正常
③血清β2微球蛋白和血清白蛋白 血清β2微球蛋白（浆细胞分泌），与
骨髓瘤细胞总数有显著相关性（正相关） 血清白蛋白量与IL-6的活性呈负相关 评估肿瘤负荷及预后
CH2 H heavy chain L light chaiin
免疫球蛋白的结构模式图
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M蛋白(单克隆免疫球蛋白)： 多发性骨髓瘤常为单株浆细胞的前体细胞恶性增生，
形成庞大的单克隆浆细胞群，血清中出现此株单克隆 浆细胞分泌的大量结构均一的免疫球蛋白或其肽链亚 单位，临床上称之为单克隆免疫球蛋白 （monoclonal proteins ,M蛋白）。
22
IgG骨髓瘤蛋白电泳图
M peak
Alb α1 α2 β γ
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IgG骨髓瘤蛋白电泳图
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固定免疫电泳
IgG-λ型
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25
IgG-κ型
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IgM-κ型
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λ型
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28
κ型
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IgA- κ型
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5. 99m鍀-亚甲基二磷酸盐（99mTc-MDP）γ骨显像
较X线提前3~6个月显示骨病变
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五、诊断与鉴别诊断
主要指标
1. BM浆细胞增多（>30%)
2. 活组织检查证实为骨髓瘤
3. M-成分：血清IgG>35g/L、IgA>20g/L或尿中本-周蛋 白 >1g/24h
次要指标
1. BM浆细胞10-30%
特点：1. BM中浆细胞样淋巴细胞克隆性增生 2. M蛋白为IgM 3.一般无溶骨性病变 4.高钙血症、肾功不全少见 5.需与IgM型MM鉴别
右 发病年龄为50-60岁，40岁以下发病很罕见 男女之比约为3：2
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二、病因
1. 病毒感染——人类8型疱疹病毒 2. 慢性抗原刺激:慢性感染，自身免疫疾病等 3. 电离辐射:原子弹爆炸幸存者 4. 遗传因素:美国黑人的发病率是白人的2倍，日本人、
中国人发生率最低。 5. 癌基因激活:bcl-2、c-myc、ras 6. 基因突变:免疫球蛋白重链基因易位，免疫球蛋白
尿蛋白电泳：浓集区带
肾功能：BUN↑、Cr↑
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4. X线检查
百度文库Ø 圆形、边缘清楚、凿孔样溶骨性损害 Ø 病理性骨折 Ø 骨质疏松
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POEMS综合征
➢多发性周围神经病（Polyneuropsy) ➢器官肿大 (Organmegaly) ➢内分泌病 (Endocrinopathy) ➢M蛋白 (M-protein) ➢皮肤改变 (Skin change)
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2.骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白引起的全身紊乱
① 游离轻链 ② 高钙血症 ③ 尿酸过多
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四、实验室和其他检查
1. 血象（正常细胞性贫血） 2. 骨髓 3. 血液生化检查 4. X线检查 5. 99m鍀-亚甲基二磷酸盐（99mTc-MDP）γ骨显像
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1.血象（正常细胞性贫血）
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基因重排 7. 细胞因子：IL-6
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4
三、临床表现
1. 骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏 2. 骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白引起的全身紊乱 3. 肾功能损害
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5
1.骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏
①骨骼破坏 ②髓外浸润
骨痛 病理性骨折 串珠样结节 贫血 孤立性骨髓瘤 器官肿大 神经损害（POEMS综合征） 髓外骨髓瘤 浆细胞白血病
多发性骨髓瘤
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1
一、概述
多发性骨髓瘤特点：
骨骼破坏
骨髓瘤细胞克隆性增值
贫血 髓外浸润
n 骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白，正常的多株
免疫球蛋白合成受抑
全身紊乱
n 本周蛋白随尿液排出
肾功能衰竭
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2
发病情况
我国发病率约1/10万（4/10万） 约占血液系统恶性疾病10％，所有恶性肿瘤的1％左
2. M-成分存在但低于上述水平
3. 有溶骨性病变
4. 正常免疫球蛋白低于正常值的50%：IgM<0.5g/L，
IgA<1.0g/L或IgG<6.0g/L
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诊断：
1个主要指标+1个次要指标 次要指标1+2+3 次要指标1+2+4
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MM以外的其他浆细胞病
巨球蛋白血症（Waldenstrom）属浆细胞病范畴
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M蛋白有三种类型：
Ø免疫球蛋白分子 Ø游离的轻链，即本周蛋白 Ø某种重链的片段
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多发性骨髓瘤分型
重链： γ链 α链 μ链 δ链 ε链
轻链：κλ
IgG型 IgA型 IgM型 IgD型 IgE型
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正常人血清蛋白电泳图
Alb α1 α2 β γ
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带状疱疹
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9
皮肤苔藓样变
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3.肾功能损害
为仅次于感染的致死原因 表现：蛋白尿、管型尿，急慢性肾功能衰竭 急性肾衰竭的发病机制： 脱水、感染、静脉肾盂造影 慢性肾衰竭的发病机制：
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④C-反应蛋白（CRP）和乳酸脱氢酶(LDH)
CRP与IL-6呈正相关 LDH与肿瘤细胞活动有关 反应疾病的严重程度
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⑤尿：90%有蛋白尿；
半数患者尿本周蛋白（+）:
成分：游离轻链κλ（分子量小，可 在尿中排出）
特点：45-60℃凝固，沸点溶解，60℃ 以下，又沉淀。
2.骨髓
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3.血液生化检查 ①单株免疫球蛋白血症 蛋白电泳 固定免疫电泳 血清免疫球蛋白定量测定 ②钙、磷 ③血清β2微球蛋白和血清白蛋白 ④C-反应蛋白（CRP）和乳酸脱氢酶(LDH) ⑤尿、肾功能
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S-S
S-S
CH1
CH1
V variable region CH2 C constant region
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IgA-λ型
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血清免疫球蛋白定量测定 M蛋白↑，正常免疫球蛋白↓
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②血钙、磷测定 骨质破坏，血C a↑、P正常 ,ALP正常
③血清β2微球蛋白和血清白蛋白 血清β2微球蛋白（浆细胞分泌），与
骨髓瘤细胞总数有显著相关性（正相关） 血清白蛋白量与IL-6的活性呈负相关 评估肿瘤负荷及预后
CH2 H heavy chain L light chaiin
免疫球蛋白的结构模式图
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M蛋白(单克隆免疫球蛋白)： 多发性骨髓瘤常为单株浆细胞的前体细胞恶性增生，
形成庞大的单克隆浆细胞群，血清中出现此株单克隆 浆细胞分泌的大量结构均一的免疫球蛋白或其肽链亚 单位，临床上称之为单克隆免疫球蛋白 （monoclonal proteins ,M蛋白）。
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IgG骨髓瘤蛋白电泳图
M peak
Alb α1 α2 β γ
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IgG骨髓瘤蛋白电泳图
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固定免疫电泳
IgG-λ型
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25
IgG-κ型
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IgM-κ型
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27
λ型
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28
κ型
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IgA- κ型
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5. 99m鍀-亚甲基二磷酸盐（99mTc-MDP）γ骨显像
较X线提前3~6个月显示骨病变
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五、诊断与鉴别诊断
主要指标
1. BM浆细胞增多（>30%)
2. 活组织检查证实为骨髓瘤
3. M-成分：血清IgG>35g/L、IgA>20g/L或尿中本-周蛋 白 >1g/24h
次要指标
1. BM浆细胞10-30%
特点：1. BM中浆细胞样淋巴细胞克隆性增生 2. M蛋白为IgM 3.一般无溶骨性病变 4.高钙血症、肾功不全少见 5.需与IgM型MM鉴别
右 发病年龄为50-60岁，40岁以下发病很罕见 男女之比约为3：2
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二、病因
1. 病毒感染——人类8型疱疹病毒 2. 慢性抗原刺激:慢性感染，自身免疫疾病等 3. 电离辐射:原子弹爆炸幸存者 4. 遗传因素:美国黑人的发病率是白人的2倍，日本人、
中国人发生率最低。 5. 癌基因激活:bcl-2、c-myc、ras 6. 基因突变:免疫球蛋白重链基因易位，免疫球蛋白
尿蛋白电泳：浓集区带
肾功能：BUN↑、Cr↑
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4. X线检查
百度文库Ø 圆形、边缘清楚、凿孔样溶骨性损害 Ø 病理性骨折 Ø 骨质疏松
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POEMS综合征
➢多发性周围神经病（Polyneuropsy) ➢器官肿大 (Organmegaly) ➢内分泌病 (Endocrinopathy) ➢M蛋白 (M-protein) ➢皮肤改变 (Skin change)
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2.骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白引起的全身紊乱
① 游离轻链 ② 高钙血症 ③ 尿酸过多
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四、实验室和其他检查
1. 血象（正常细胞性贫血） 2. 骨髓 3. 血液生化检查 4. X线检查 5. 99m鍀-亚甲基二磷酸盐（99mTc-MDP）γ骨显像
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1.血象（正常细胞性贫血）
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基因重排 7. 细胞因子：IL-6
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三、临床表现
1. 骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏 2. 骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白引起的全身紊乱 3. 肾功能损害
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1.骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏
①骨骼破坏 ②髓外浸润
骨痛 病理性骨折 串珠样结节 贫血 孤立性骨髓瘤 器官肿大 神经损害（POEMS综合征） 髓外骨髓瘤 浆细胞白血病
多发性骨髓瘤
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1
一、概述
多发性骨髓瘤特点：
骨骼破坏
骨髓瘤细胞克隆性增值
贫血 髓外浸润
n 骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白，正常的多株
免疫球蛋白合成受抑
全身紊乱
n 本周蛋白随尿液排出
肾功能衰竭
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发病情况
我国发病率约1/10万（4/10万） 约占血液系统恶性疾病10％，所有恶性肿瘤的1％左
2. M-成分存在但低于上述水平
3. 有溶骨性病变
4. 正常免疫球蛋白低于正常值的50%：IgM<0.5g/L，
IgA<1.0g/L或IgG<6.0g/L
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诊断：
1个主要指标+1个次要指标 次要指标1+2+3 次要指标1+2+4
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MM以外的其他浆细胞病
巨球蛋白血症（Waldenstrom）属浆细胞病范畴
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M蛋白有三种类型：
Ø免疫球蛋白分子 Ø游离的轻链，即本周蛋白 Ø某种重链的片段
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多发性骨髓瘤分型
重链： γ链 α链 μ链 δ链 ε链
轻链：κλ
IgG型 IgA型 IgM型 IgD型 IgE型
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正常人血清蛋白电泳图
Alb α1 α2 β γ
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