小儿蛛网膜囊肿的手术治疗ppt课件

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图1 a. 男，9岁，左外侧裂池张力性IAC b. 男，3岁，左外侧裂池无张力性IAC
c. 女，2岁，四脑室张力性IAC d..男，12岁，后颅窝无张力性IAC
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手术方式的选择
• 手术治疗目标是解除压迫以及防止复发 • 采取何种手术方式为最佳尚存异议 • 目前临床上广泛采取且效果确切的方法：
术后2周内…………………..5例（14.3%）
其中：后颅窝IAC2例；额顶部IAC1例；中颅底：2例
术后2周～6月内…………….14例（40%）
其中：后颅窝IAC2例；额顶部IAC2例；中颅底：10例
术后6月～1年内……………..11例（31.4%）
其中：中颅底：11例
术后>1年………………………3例（8.6%） 无效(囊肿体积变化不大）....2例（5.7%）
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分流手术注意事项
• 切开硬膜的大小应以恰能植入分流管为宜，骨孔用骨蜡严 密封堵，防止囊液自管周漏出造成皮下积液
• 植入分流管不宜太长，约3cm左右，无需固定，让分流管 头端斜行漂浮在囊腔内
• 植入抗虹吸中、低压管者，术后宜嘱按压储液囊3-4次/日， 每次20下左右
• 分流管选择：低压抗虹吸分流管→常用 中压抗虹吸分流管→中线明显移位或 囊肿直径＞7cm或颅骨变薄、隆起 体外可调压分流管→推荐使用
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分类
• 根据发病原因：先天性 、继发性 • 根据组织学:
单纯性…..囊壁细胞层可能有分泌功能 复杂性…..囊壁更为复杂 , 含有神经胶
质 , 室管膜和其他组织 • 根据病理学：
真 性……囊肿与蛛网膜下腔不相通 假 性……囊壁由蛛网膜和软脑膜组成
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• 根据病变部位： 幕上IAC：外侧裂、 鞍区、 大脑凸面 、 纵裂、四叠体 幕下IAC：小脑、桥小脑角、四脑室
囊肿最大径>3cm--本组6/25无效---存在缺陷
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手术指征选择
• 影像学判断标准： 囊肿的张力性与否---本组：100%有效
• 张力性囊肿影像特点： 囊肿呈球样扩张，局部脑沟脑回受压变浅或
消失呈一直线、脑室变形、中线明显移位、局部 颅骨受压变形、合并梗阻性脑积水等，后颅窝囊 肿可显示小脑和/或小脑蚓部受压，四脑室变形或 移位，小脑幕位置上移
小儿颅内蛛网膜囊肿外科治疗 选择
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颅内蛛网膜囊肿（IAC)
• 流行病学：早期：占颅内占位性病变的1% 近来报道：最高达13%
多见于儿童期（占75%）男：女 3:1 • 好发部位：中颅窝……最常见（50%以上） • 注意：若出现双侧颞叶IAC伴大头畸形，术
前应排除I型戊二酸尿症的可能
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病理学及发病机制
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手术方式
• 囊肿-腹腔分流术：共35例 其中:使用抗虹吸低压管….24例 使用可调压分流管….11例
• 显微镜下囊肿壁部分切除+囊肿-蛛网膜下腔 造瘘术: 4例 其中：额顶部纵裂池IAC….3例 左颞中颅底IAC…….1例
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结果
（以术后6月体积缩小50%以上为有效）
• 术后随访时间：1月～5年 • 分流术
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左颞部IAC分流术前后对照
（美敦力低压抗虹吸管）
术前
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术后10月 21
额顶部IAC分流术前后对照
（美敦力低压抗虹吸管）
术前
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术后4月
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后颅窝IAC分流术前后
（Codman 儿童可调压）
术前
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术后1周 23
a
b
c
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d
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后颅窝IAC分流术前后
（Codman 儿童可调压）
术前
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术后1月
1年内有效率…..85.7% （28/35） 总有效率……….94.3% （33/35）
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• 分流术后并发症 分流管堵塞………………..4例(11.4%) 头皮切口周围皮下积液…..3例(8.6%) 无感染、颅内出血、腹部并发症等
• 显微手术 术后1年内囊肿消失……...3例（75%）
另1例随访6月时体积缩小30%，之后失去随访
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临床资料
• 共68例:男：女=2.4：1，年龄 1月～14岁 • 囊肿部位：
中颅底（外侧裂池）52例（76.5%） 额顶部：5例（7.4%） 后颅窝: 5例（7.4%） 枕大池、桥小脑角各2例（各2.9%） 四叠体池、四脑室内各1例（各1.5%）
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首发症状
• 头痛、头晕………….…21例（30.9%） 癫痫发作…………….…8例（11.8%） 对侧肢体无力………….3例（4.4%） 局部颅骨隆起………….18例（26.5%） 步态不稳和/或颅高压…5例（7.4%） 意外发现…………….…5例（12.8%）
a. 囊肿---腹腔分流术 b.显微镜下或神经内镜下囊壁部分切除+
囊肿-蛛网膜下腔/脑池造瘘术
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临床资料（68例）
• 手术适应症选择标准： A组（以囊肿直径>3cm)----共25例 B组（以张力性有否）------共43例
• 手术方式选择：根据囊肿部位、大小、临
床症状；同时尊重患儿家属的意见
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陈X，男，6岁，入院诊断慢性硬膜下血肿
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术后2周复查：左颞叶IAC伴出血表现
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小儿IAC手术指征
• 采取比成人更积极的外科治疗 • 症状性IAC---------手术治疗---无异议 • 非症状性IAC-----保守/手术？----异议
要鉴别：偶然发现or因症状轻微被忽略?
• 手术指征选择标准： a.临床出现相关症状和体征 b.影像学标准：
• 先天性IAC：包膜为两层蛛网膜，且囊肿内 不含蛛网膜小梁…….表明囊肿起自蛛网膜 内，与蛛网膜下腔不相通
• 形成机制：
多数认为：在脑发育过程中蛛网膜的裂 开和重叠
有人认为：胚胎发育早期不正常的脑脊 液流动异常
• 先天脑发育不良是IAC造成的结果而非病因
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先天性IAC逐渐增大机制
• 仍存在争议： 囊壁细胞分泌学说….囊壁细胞分泌功能； Na+-K+-ATP酶的单向泵入CSF 单向活瓣或缝隙阀门学说…囊壁上存在球 瓣或裂隙瓣 渗透压梯度学说………囊内外渗透压差
• 根据占位效应与否： 张力性IAC: 有占位效应 非张力性IAC: 占位效应明显
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小儿IAC的危害
• 影响小儿今后脑发育和脑功能的健全 • 囊肿压迫导致：颅内压增高、一侧颅骨隆
起畸形、癫痫、认知障碍、步态障碍、轻 度偏瘫、内分泌紊乱、脑积水等 • 囊肿破裂导致：囊肿腔内血肿、硬膜下血 肿/积液