眼科常见综合症

第一节结膜

一、莱特xx综合症

【病因】

莱特尔综合症（Reiter syndrone)又称尿道炎-关节炎-结膜炎综合症，病因不明，可能是感染引起的变态反应。

【临床表现】

1眼部表现

（1）眼部典型表现

(2)其他

2全身表现

（1）尿道炎，有尿道刺激征状。

（2）全身多发性关节炎，具有对称性

（3）皮肤红斑或脓包疮。

二、干燥性角膜结膜炎

【病因与病理】

干燥性角膜结膜炎病因不明。病理检查示腮腺淋巴细胞浸润，泪腺组织被结缔样组织代替。

【临床表现】

1眼部表现

（1）泪腺分泌减少为其特征，眼持续性干燥

(2)虎红染色阳性，希尔默试验阳性。

（3）结膜上皮角化，晚期有角膜血管翳及角膜混浊。2全身表现

（1)皮肤黏膜干燥。

（2）吞咽困难，胃液

(3)关节炎

（4）慢性或复发性肺部感染。

三、史约

【病因]

xx-约综合症（

【临床表现】

1眼部表现

（1）眼部典型表现

（2)其他

2全身表现

（1）全身皮肤黏膜发生水疱及斑丘疹

（2）急性呼吸道感染。

一非梅毒性角膜基质炎

【病因】双侧非特异性结膜炎。

角膜炎视神经视网膜炎等。

易复发的特点。

，灼热。

胃酸分泌减少

关节肿胀。

-综合症

Stevens-Johnson syndrome)，又称口腔

卡他性或假膜性大疱性结膜炎化脓性。

第二节-粘膜-皮肤-眼综合症，病因不明。

角膜

可有虹膜炎】可有角膜溃疡穿孔，前房积脓及化脓性全眼球炎。非梅毒性角膜基质炎（Cogan 1 syndrome)病因不明。

【临床表现】

1眼部表现

（1)双眼大多同时发病，刺激症状明显。

（2)角膜基质炎，呈颗粒状或斑点样浸润。

（3）梅毒血清反应阴性。

2全身表现

（1）前庭听觉症状，如恶心呕吐耳鸣。

（2）惊厥发作。

（3）血沉加快，血细胞增加。

二角膜营养不良综合症

角膜营养不良综合症（Buckler syndrome)分为三型：

膜斑点状营养不良症，3型是角膜格子状营养不良症。

【病因】

病因不明。1型和3型是常染色体显性遗传，2型是隐性遗传。

【临床表现】

1眼部表现

（1）1型双眼角膜中央上皮与前弹力层之间有灰白色浑浊颗粒，边界清楚，混浊颗粒之间角膜透明。

（2）2型整个角膜见散在边界不清楚的灰色斑点，

（3）3型角膜中央与周边之间有许多微细的混浊线条，在角膜基质层交错成格子样。

2全身表现无特殊表现。

第三节葡萄膜

一xx综合症

【病因】

哈钦森综合症（Hutchinson syndrome),又称先天性梅毒三联症，为患儿父母患梅毒所致。

【临床表现】

1眼部表现角膜基质炎，角膜缘深层血管伸入角膜中央，呈典型的毛刷状改变，一般双眼先后发病。与哈钦森牙神经性耳聋构成先天性梅毒三联症。

2全身表现

（1)哈钦森牙不发生于乳牙，而发生于第二造牙期。其特点是牙齿排列不整齐，稀疏光泽，门齿凹切等。

（2）神经性耳聋。

二急性视网膜坏死

【病因】

急性视网膜坏死（acute retinal nacrosis syndrome)主要由疱疹样病毒，

细胞病毒（CMV）和水痘-带状疱疹病毒（VZV)引起全层视网膜坏死。

【临床表现】

1眼部表现眼前段常表现为肉芽肿性前葡萄膜炎；后段典型三联征

炎玻璃体炎及多灶性周边部视网膜炎。健康的视网膜与病变区对比境界鲜明，称为齿缘’，常发生视网膜脱离。

2全身表现无特殊表现。

三获得性免疫缺乏综合症（AIDS)由人类免疫缺陷病毒1型是角膜颗粒状营养不良，

在角膜基质层进行性发展。

12型是角如单纯疱疹1及2---闭塞性视网膜小血管

‘。

中央区明显，

缺乏

型巨新锯型引起

【临床表现】

1眼部表现

（1)非感染性血管病变典型HIV视网膜病变，表现为柳絮斑，偶有出血。

（2）眼部机会感染常见CMV性视网膜炎VZV性视网膜炎。

（3）眼睑结膜卡波西（Kaposi)肉瘤，眼睑淋巴瘤。

（3）神经眼科损害常见的原因是隐球菌性脑膜炎，表现为视乳头水肿视神经病变脑神经麻痹。

2全身表现

（1）AIDS相关复合征表现为全身淋巴结病发热不适消瘦腹泻等。

（2）中枢神经系统病毒感染。

四xx

（不多叙教科书想见）

五异色性虹膜睫状体炎

【病因与病理】

病因不明

病理检查示虹膜各层均发生萎缩，

变，虹膜组织有浆细胞和淋巴细胞浸润。

【临床表现】

1眼部表现

（1）眼部典型表现单眼虹膜异色

成星状或圆点状，无急性炎性体征。

（2）其他可有并发性白内障xx

2全身表现无特殊表现。

六虹膜角膜内皮综合症

【病理与病因】

病因不明。

病理检查示角膜内皮细胞异常增生和后弹力层膜样物增生。

【临床表现】

1眼部表现包括进行性xx

（Cogan-Reese-syndrome)三者的共同的特点是

（1)进行性虹膜萎缩主要特征为虹膜孔洞形成，其它可有虹膜基质萎缩

翻，瞳孔异位。

（2）Chandler综合症主要表现为角膜水肿

特征。

（3）虹膜色素痣综合症主要表现为虹膜表面有色素性结节，伴瞳孔变形。

2全身无特殊表现。

七角膜虹膜中胚叶发育不全综合症

【病因】

（Riege syndrome)为先天性中胚叶发育异常，为常染色体显性遗传。

【临床表现】

1眼部表现

（1）角膜后浑浊环。

（2）虹膜发育不全或无虹膜，虹膜萎缩

（3)前极性白内障，晶状体脱位。基质层板弥漫性纤维化，血管壁呈透明样周边脉络膜或（和）视网膜病灶。