股骨平滑肌瘤1例

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ＢａｄｅｒＴＲꎬＳｅｍｅｌｋａＲＣꎬＣｈｉｕＶＣꎬｅｔａｌ.ＭＲＩｏｆｃａｒｃｉｎｏｉｄｔｕｍｏｒｓ:ｓｐｅｃｔｒｕｍｏｆａｐｐｅａｒａｎｃｅｓｉｎｔｈｅｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｔｒａｃｔａｎｄ

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(收稿日期:２０１８￣０２￣２６)

(本文编辑:钮宇培㊀崔国明)

股骨平滑肌瘤１例

Ｉｎｔｒａｏｓｓｅｏｕｓｌｅｉｏｍｙｏｍａｏｆｔｈｅｆｅｍｕｒ:ｏｎｅｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ朱艳艳ꎬ韩张强ꎬ黄砚玲

(中国医科大学附属第一医院放射科㊀辽宁㊀沈阳㊀１１０００２)

㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀股骨ꎻ平滑肌瘤ꎻ磁共振成像

㊀㊀中图分类号:Ｒ７３８.１ꎻＲ４４５.２㊀㊀㊀文献标识码:Ｂ㊀㊀㊀文章编号:１００６￣９０１１(２０１９)０４￣０６０２￣０１㊀㊀患者㊀女ꎬ２１岁ꎮ左大腿间断性疼痛３年ꎬ疼痛程度无变化ꎬ夜间发作频繁ꎮ无发热ꎮ既往史:(￣)ꎮ体格检查:左大腿活动自如ꎬ视诊及触诊未发现肿物ꎬ触压痛(＋)ꎻ

足背动图１ａꎬ１ｂ㊀左股骨正侧位ＤＲ片ꎮ见左侧股骨内侧皮质增厚ꎬ其内见分叶状囊样溶骨性骨质破坏透光区ꎬ突入髓腔ꎬ边缘硬化ꎬ病灶内多发斑点状钙化影ꎬ病变边界清晰㊀图１ｃ~１ｅ㊀左侧股骨ＭＲ平扫ꎮ图１ｃＴ１ＷＩ轴位:肿块Ｔ１呈等信号ꎬ邻近骨皮质明显增厚ꎬ内侧皮质欠连续ꎬ可见软组织影突

入髓腔ꎮ图１ｄＳＴＩＲ轴位ꎬ肿块呈不均匀高信号ꎬ内见多发低信号钙化影ꎬ髓腔受压变窄ꎮ图１ｅＳＴＩＲ冠状位ꎬ病变位于骨皮质内ꎬ内侧软组织轻度水肿㊀图１ｆ㊀病理:瘤细胞呈束状或漩涡状密集排列ꎬ胞浆丰富红染(ＨＥ１００ˑ)ꎻ免疫组化:瘤细胞ＳＭＡ弥漫阳性表达(１００ˑ)

脉搏动良好ꎬ足温正常ꎮ实验室检查:白细胞计数(ＷＢＣ)㊁血

清碱性磷酸酶(ＡＬＰ)未见异常ꎮ影像学检查:１)左侧股骨正侧位ＤＲ片:见左侧股骨中上段内侧骨干皮质增厚ꎬ其内见边缘分叶状囊样膨胀性骨质破坏透光区ꎬ部分突入髓腔ꎬ边

缘有硬化ꎬ病灶内可见多发斑点状钙化致密影ꎬ邻近骨旁可见斑点状钙化致密影ꎬ未见骨膜反应(图１ａꎬ

１ｂ)ꎻ２)左侧股骨ＭＲ平扫:左侧股骨中上段内侧增厚的皮质内可见略不光滑结节影ꎬ分别突入髓腔及骨外ꎬ结节呈等Ｔ１㊁长Ｔ２信号(与同层面肌肉对比)ꎬ中心可见斑点状低信号影ꎬ邻近大腿肌肉受压ꎬ结节旁软组织稍肿胀(图１ｃ~１ｅ)ꎮ诊断意见:左侧股骨皮质占位性病变ꎬ良性肿瘤?

手术过程:全麻后取左大腿外侧纵行切口ꎬ逐层分离股骨外侧肌层以板钩拉开ꎬ于股骨中上段内侧见肿瘤组织ꎬ已侵破内侧骨皮质ꎬ呈黄白相间胶冻状ꎬ范围约２ｃｍˑ４ｃｍ大小ꎬ术中彻底刮除肿瘤组织ꎬ骨髓腔两端呈闭塞状态ꎬ术中开通ꎮ术

中诊断:股骨肿物ꎬ考虑良性间叶组织肿瘤ꎮ并行植骨术ꎮ术后病理:梭形细胞弥漫分布ꎬ

交错排列或平行排列ꎬ核杆状深染ꎮ免疫组化:Ａｃｔｉｎ(ＳＭ)(＋)ꎬＳ￣１００(下转６０７页)

２

０６医学影像学杂志２０１９年第２９卷第４期㊀

ＪＭｅｄＩｍａｇｉｎｇＶｏｌ.２９Ｎｏ.４２０１９

Ｒｅｓꎬ２０１４ꎬ１９(１):６３.

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[９]ＬａｕｔｚＴꎬＴａｎｔｅｍｓａｐｙａＮꎬＤｚａｋｏｖｉｃＡꎬｅｔａｌ.Ｆｏｃａｌｎｏｄｕｌａｒｈｙ￣ｐｅｒｐｌａｓｉａｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ:ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｃｕｒｒｅｎｔｍａｎａｇｅｍｅｎｔ

ｐｒａｃｔｉｃｅ[Ｊ].ＪＰｅｄｉａｔｒＳｕｒｇꎬ２０１０ꎬ４５(１１):１７９７￣１８０３. [１０]ＣｈｕｎｇＥＭꎬＣｕｂｅＲꎬＬｅｗｉｓＲＢꎬｅｔａｌ.ＦｒｏｍｔｈｅａｒｃｈｉｖｅｓｏｆｔｈｅＡＦＩＰ:ｐｅｄｉａｔｒｉｃｌｉｖｅｒｍａｓｓｅｓ:ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ￣ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ

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ｔｉｏｎ.Ｐａｒｔ２.Ｍａｌｉｇｎａｎｔｔｕｍｏｒｓ[Ｊ].Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｓꎬ２０１１ꎬ３１

(２):４８３￣５０７.

(收稿日期:２０１８￣０３￣２５)

(本文编辑:崔国明)

(上接６０２页)

(＋￣)ꎬＡ￣ＣＫ(￣)ꎬＥＭＡ(￣)ꎬＣＤ３４(血管＋)ꎬＣＤ６８(＋)ꎬＫｉ￣６７(１％＋)ꎮ(股骨肿物)免疫组化结果支持平滑肌瘤(图１ｆ)ꎮ讨论:平滑肌瘤是平滑细胞肌起源的良性肿瘤ꎬ常发生于子宫㊁胃肠道㊁皮肤及粘膜[１￣２]ꎬ而骨内平滑肌瘤极为少见ꎬ且通常起源于中轴骨ꎬ因此临床不易诊断ꎮ由于骨内缺乏平滑肌细胞ꎬ有学者认为来源于骨内血管平滑肌[２]ꎮ经文献检索ꎬ截至目前国内外发表的骨平滑肌瘤仅１１例ꎬ分别发生在胫骨４例ꎬ尺骨２例ꎬ腓骨㊁耻骨㊁跟骨各１例ꎬ股骨２例ꎬ其中１例发生于股骨颈ꎬ为多部位发病的平滑肌瘤病[１￣２ꎬ４]ꎬ而本病例为单发于股骨干的皮质内ꎬ尚无人报道ꎮ

总结本病例及尚能查据的文献ꎬ长骨平滑肌瘤具有以下特点:３０~５５岁之间居多(８/１２例)ꎬ女性较多见(７/１２例)ꎬ生长缓慢ꎬ发生于长骨的病例中ꎬ发生于骨端占５/８例ꎬ骨膜占３/８例[４]ꎬ发生于皮质内尚无报道ꎮ临床常表现为非特异疼痛ꎬ部分局部可触及肿块ꎬ实验室检查无特异性改变ꎮ影像学检查Ｘ线㊁ＣＴ㊁ＭＲＩ具有一定的特点ꎬ边界清楚的溶骨性骨破坏ꎬ其内可有钙化ꎬ周围可见较薄的硬化缘ꎬ少见有骨膜反应ꎮＭＲＩ表现Ｔ１ＷＩ可呈低信号㊁等信号或略高信号ꎬＴ２ＷＩ呈等或略高信号ꎬ边界清晰ꎬ增强后肿瘤呈均匀强化ꎬ一般无软组织水肿ꎮ本例与以往报道不同点是病灶主要位于皮质内ꎬ骨皮质不均匀增厚ꎬ周围软组织可见轻度水肿ꎬ且肿瘤侵破内侧骨皮质进入髓腔ꎮ组织学检查有时也不能明确诊断ꎬ而免疫组化的Ａｃｔｉｎ(ＳＭ)阳性具有诊断特异性[１ꎬ３ꎬ５]ꎮ影像学上需与以下发生于皮质内的疾病进行鉴别:１)骨样骨瘤:一般直径小于１.５ｃｍꎬ病灶周围骨质增生硬化和骨膜反映较为明显ꎬ软组织水肿较重ꎬ而本病例较轻ꎻ２)非骨化性纤维瘤:好发于８~２０岁的青少年ꎬ常见于干骺端ꎬ肿瘤内无钙化ꎬ无骨膜反应ꎬ一般不侵袭到骨外ꎻ３)造釉细胞瘤:属低度恶性肿瘤ꎬ好发于胫骨干前侧骨皮质ꎬ常表现为边界清楚的单囊或多囊状骨质破坏ꎬ可伴局部骨皮质缺失ꎬ边界不清[６]ꎻ４)神经鞘瘤:少有钙化ꎬ病灶皮质呈膨胀变薄ꎬＭＲＩ上肿瘤Ｔ１ＷＩ呈等信号ꎬＴ２ＷＩ呈略不均匀高信号ꎬ增强呈不均匀强化ꎻ５)骨肉瘤:发生于干骺端的溶骨性㊁成骨性及混合性骨质破坏ꎬ常见骨膜反应㊁Ｃｏｄｍａｎ三角及软组织肿块等恶性征象ꎮ治疗主要是手术切除和植骨术ꎬ预后较好ꎬ目前尚未有复发案例ꎮ

参考文献:

[１]ＳａｌｕｎｋｅＡＡꎬＶａｌａＰＣꎬＳｉｎｇｈＨꎬｅｔａｌ.Ｉｎｔｒａｏｓｓｅｏｕｓｌｅｉｏｍｙｏｍａｏｆｔｈｅｃａｌｃａｎｅｕｍ:ａｎｕｎｕｓｕａｌｂｏｎｅｔｕｍｏｒｏｆｆｏｏｔａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｌｉｔｅｒａ￣

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ｒｏｐｅａｎＪｏｕｒｎａｌｏｆＯｒｔｈｏｐａｅｄｉｃＳｕｒｇｅｒｙ＆Ｔｒａｕｍａｔｏｌｏｇｙꎬ２０１２ꎬ２２

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(收稿日期:２０１８￣０３￣０１)

(本文编辑:钮宇培㊀崔国明)

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医学影像学杂志２０１９年第２９卷第４期㊀ＪＭｅｄＩｍａｇｉｎｇＶｏｌ.２９Ｎｏ.４２０１９