解释锥体系病变的几个症状

临床上一侧皮质核束损伤（核上瘫）时，只会使对侧 眼裂以下面肌和对侧舌肌出现瘫痪，呈痉挛性麻痹？ 表现为中枢病灶对侧鼻唇沟变浅或消失，不能鼓腮， 示齿，伸舌偏向中枢病灶对侧，中枢病灶对侧口角下 垂，并上歪向中枢病灶侧。（1/4瘫痪）
一侧面神经损伤（核下瘫）时，可导致外周病灶同侧 面肌完全瘫痪，属驰缓性麻痹。除上述表现外，还有 额纹消失，不能皱眉，蹙额。一侧舌下神经核下瘫时， 伸舌偏向中枢病灶侧。（1/2瘫）
反射活动依赖完整的反射弧，其反射中枢（低位中枢）在脊 髓，并接受高位中枢的抑制或易化。高位中枢损害时，受抑 制的反射增强，表现为深反射亢进；受易化的反射减弱，表 现为浅反射减弱。
高位中枢
抑制
易化
深反射
低位中枢
浅反射
一个不太恰当的定位诊断举例：
病理反射出现的原因和深反射亢进一样，是脊髓 相应节段低位反射中枢受高位中枢抑制减弱的结 果。
锥体束是由皮质锥体细胞发出，止于脑神经运动核或脊 髓前角运动细胞的纤维束。
简单的说：锥体束是纤维束，由上运动神经元发出，止 于下运动神经元。
它包括皮质核束和皮质脊髓束。
皮质核束（皮质脑干束） 由皮质发出，止于脑神经运动核。 中央前回下部锥体细胞发出，经内囊膝部下行，
大部止于双侧脑神经运动核，小部止于对侧 面神经核支配眼裂以下面肌的部分和舌下神 经核。 所以，除支配眼裂以下面肌的面神经核和舌下 神经核只接受对侧皮质核束支配外，其他受 双侧支配。
颈7----胸1（深）
骶1----骶2（浅）
霍夫曼征和巴氏征都是锥体束（准确说 是皮质脊髓束）损害的确切指征。
（1）皮质脊髓束在皮质、脑干和脊髓 C7节段以上损害----二者都出现。
（2）在脊髓C7--S1节段之间损害----无 霍夫曼征，有巴氏征。避开了前者 在脊髓的低位中枢。
（3）在脊髓S1节段以下损害：----二者 都不出现。避开了二者在脊髓的低 位中枢。
解释锥体系病变的几个症状
pyramidal system
中枢性面瘫（1/2瘫和1/4瘫痪） 核上瘫（痉挛） 核下瘫（弛缓、肌萎缩） 病理反射 目标 : 定位诊断、解释症状与判断预后
锥体系 管理骨骼肌随意运动。
运动传导通路包括 锥体系和椎体外系
运动传导通路既是解剖结构也是功能概括
锥体外系 协调骨骼肌运动。
这种定位诊断，在单纯的脊髓损伤，如 脊柱外伤，脊髓肿瘤中更有意义。在颈、 腰椎间盘突出症的诊断中也有意义。
上面举得例子临床上未必得当，但是提供给我们一个全 面的由上到下思路。
一个问题？ 皮质核束损害导致的中枢性面瘫，其面肌瘫痪应当是痉 挛性，为什么我们没有见到面肌张力增高而隆起？
谢谢！
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应当避免在使用“健侧”、“患侧”时发生错误，使 用中枢病灶与外周病灶总是指向明确的。但是还要注 意这里的中枢与外周是功能上的不是解剖位置上的。
脑神经运动核都在脑干内
皮质脊髓束
由皮质发出，止于脊髓前角运动细胞。
中央前回中上部和中央旁小叶前部锥体细胞发 出，经内囊后肢下行至延髓锥体，绝大部分 左右交叉，至对侧形成皮质脊髓侧束，下行 过程中逐节止于该侧前角运动细胞。
上运动神经元损害可以分为：皮质型、内囊型、脑干型、 脊髓型。
下运动神经元损伤（核性或核下瘫）表现为弛缓性的软瘫：
随意运动障碍,肌力减低---肌张力降低---深、浅反射减弱或消失（反射弧中断）---肌萎缩----
下运动神经元损害可以分为：脊髓前角运动细胞型、脊 神经前根型、神经丛与周围神经型。
生理反射包括深反射和浅反射
上运动神经元损伤表现为痉挛性 的硬瘫；下运动神经元损伤表现 为弛缓性的软瘫。
上运动神经元------锥体细胞及其 轴突，也即皮质脊髓束； 下运动神经元------脊髓前角运动 细胞及其轴突，它随脊神经发出， 分布到外周。
上运动神经元损伤（核上瘫）表现为痉挛性的硬瘫：
(肌力) 随意运动障碍,肌力减低---(肌张力) 肌张力增高---(反射) 深反射亢进，出现病理反Biblioteka Baidu，浅反射减弱或消失---(肌容积) 早期不出现肌萎缩，晚期出现废用性肌萎缩----
小部分在延髓锥体不交叉，而是经白质前连合 逐节交叉至对侧止于该侧前角运动细胞，这 个小部分就是皮质脊髓前束；其中有一部分 纤维始终不交叉而止于同侧前角运动细胞。
头面及颈部部分肌
经内囊膝部
(3/4)
延髓
(1/4)
延髓椎体 大部分经白质前连合逐节交叉
小部分始终不交叉
远端 近端 近端
皮质脊髓束损害导致的是肢瘫。 其中：
锥体外系主要功能是调节肌张力，维持和调整 姿势，掌管习惯性和节律性动作（如行路的双 臂摆动等）。 在完成复杂运动功能时，锥体外系与锥体系是 不可分割的。只有在锥体外系使肢体保持一定 稳定性和协调性条件下，锥体系才能支配精确 的随意运动。 锥体系损害表现为瘫痪，而锥体外系损害主要 表现为不自主运动、肌强直、运动缓慢，而非 真正的瘫痪。
锥体外系疾病相关疾病主要包括：帕金森病、舞蹈 病、肝豆状核变性（Wilson病）、秽语抽动综合征 、手足徐动征、扭转痉挛等。
锥体系是管理骨骼肌随意运动的神经系统，既是解剖结 构也是功能概括。
由上下两极神经元构成，既有解剖的中枢部分，也有其 外周部分。 上运动神经元是胞体位于中央前回和中央旁小叶前部的 锥体细胞，其轴突构成下行的锥体束。 下运动神经元是脑神经运动核细胞和脊髓前角运动细 胞。。