肾小球疾病概念、临床分型与预防
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急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis） 简称急性肾炎,是以急性肾炎综合征 （acute nephritic syndrome）为主要临床表现的 一组疾病。其特点为急性起病，患者出现血尿、蛋 白尿、水肿和高血压，可伴有一过性氮质血症。多 见于链球菌感染后，而其他细菌、病毒及寄生虫感 染易可引起。本症是小儿时期最常见的一种肾脏病。 年龄以3-8岁多见，2岁以下罕见。男女比例约为 2∶1。
2、细胞免疫：微小病变型肾病肾小球内无 IC证据，但研究显示患者淋巴细胞在体外培养可 释放血管通透性因子。急进性肾小球肾炎早期肾 小球内常可发现较多的单核细胞。
二、炎症反应
临床及实验研究显示始发的免疫反应需引起炎症反应， 才能导致肾小球损伤及其临床症状。炎症介导系统可分为 炎症细胞和炎症介质两大类。炎症细胞可产生炎症介质， 炎症介质又可趋化、激活炎症细胞。各类炎症介质间又相 互促进或制约，形成一个十分复杂的网络关系。
病因
本病常因β—溶血性链球菌“致肾炎菌株”（常见 为A组12型，少数为1、3、4、6、26、49型）感染所致， 常见于上呼吸道感染（多为扁桃体炎）、猩红热、皮 肤感染（多为脓疱疮）等链球菌感染之后，其程度与 肾炎的发生、病变轻重并不一致。
发病机制 β-溶血性链球菌A组12型感染 （从前认 为是细胞壁M蛋白，现在认为胞浆或分 泌蛋白的某些成分为主要抗原）
latent glomerulonephritis) • 肾病综合征(nephrotic syndrome)
原发型肾小球病的病理分型(WHO1995)
一、轻微性肾小球病变(minimal glomerular abnormalities) 二、局灶性节段性病变（focal segmental lesions) 包括局灶肾小球
原发性肾小球疾病的临床分型
• 急性肾小球肾炎( acute glomerulonephritis) • 急进性肾小球肾炎( rapidly progressive
glomerulonephritis) • 慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis) • 隐匿性肾小球肾炎(无症状性血尿或（和）蛋白尿，
1、炎症细胞：⑴单核—巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸 性粒细胞及血小板等。
⑵肾小球固有细胞
2、炎症介质：补体、凝血纤溶因子、血管活性胺、白 细胞三烯和激肽等。
三、非免疫机制的作用
在慢性进展过程中存在着非免疫机制参与， 有时成为病变持续、恶化的重要因素。剩余健存 的肾单位可产生血流动力学改变，促进肾小球硬 化。另外，高血压、高血脂、蛋白尿也是加重肾 小球损伤的重要因素。
循环免疫复合物沉积
原位免疫复合物形成
激活补体，导致肾小球内皮细胞及系膜细胞增生， 并可吸引中性粒细胞及单核细胞侵润，导致肾脏病变。
血尿 蛋白尿 白细胞、红细胞成颗粒管型、红细胞管型 少尿
水肿 高血压 肾功能异常 免疫学异常
病理
• 肾体积可较正常增大，病变主要累及肾小球。 • 病变类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。 • 光镜下通常为弥漫性肾小球病变，以内皮细胞及系
肾炎（focal glomerulonephritis） 三、弥漫性肾小球肾炎(diffuse glomerulonephritis)
1.膜性肾病(membranous nephorpathy) 2.增生性肾炎 (proliferative glomerulonephritis)
①系膜增生性肾炎(mesanginal proliferative glomerulonephritis) ②毛细血管内增生性肾炎(endocapillary proliferative glomerulonephritis) ③系膜毛细血管性肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis) ④新月体和坏死性肾炎(crescentic and necrotizing glomerulonephritis) 3.硬化性肾炎 (sclerosing glomerulonephritis) 四、未分类的肾小球肾炎 (unclassified glomerulonephritis)
⑴循环免疫复合物（CIC）沉积:某些外源性抗原（如致肾 炎链球菌的某些成分）或内源性抗原（如天然DNA）可刺激 机体产生抗体，在血循环中形成CIC，CIC沉积或为肾小球捕 捉并激活炎症介质导致肾炎。
⑵原位免疫复合物形成：系指血循环中游离 抗体（或抗原）与肾小球固有抗原（如肾小球基 底膜抗原或脏层上皮细胞糖蛋白）或已种植于肾 小球的外源性抗原（或抗体）相结合，在肾局部 形成IC,并导致肾炎。
发病机制
多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病。一般认为，免 疫机制是肾小球疾病的始发机制，在此基础上炎症介质（如 补体、白细胞介素、活性氧等）参与下，最后导致肾小球损 伤和产生临床症状。在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机 制参与。 一、免疫反应
1、体液免疫：可通过下列两种方式形成肾小球内免疫复合 物（IC）
肾小球疾病概念、临床分 型和预防
概念
肾小球病系指一组有相似的临床表现(如血尿、 蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、 病程和顶后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾 病。
可分为原发性、继发性和遗传性；原发性肾小球 病常病因不明，继发性肾小球病系指全身性疾病(如 系统性红斑狼疮、糖尿病等)中的肾小球损害，遗传 性肾小球病为遗传变异基因所致的肾小球病(如 Alport综合征等)。
膜·细胞增生为主要表现，急性期伴有中性粒细胞和单 核细胞浸润。病变严重者可出现毛细血管袢管腔狭窄或 闭塞，肾小管病变多不明显，肾间质有水肿及灶状炎症 细胞浸润。 • 免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和 (或)系膜区沉积。 • 电镜检查可见肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密 物沉积（图）。
肾小球疾病发病机制图示
免疫反应
炎症反应
非免疫非 炎症损伤
机制
循环免疫 复合物沉积
原位免疫 复合物形成
炎症细胞(单核 细胞、粒细胞、 血小板及肾小球
固有细胞)
炎症 介质
蛋白尿 高血压 糖尿 血脂
肾小球ห้องสมุดไป่ตู้病
临床表现
1、蛋白尿 2、血尿 3、水肿 4、高血压 5、肾功能损害
急性肾小球肾炎(Acute Glomerulonephritis,AGN)
2、细胞免疫：微小病变型肾病肾小球内无 IC证据，但研究显示患者淋巴细胞在体外培养可 释放血管通透性因子。急进性肾小球肾炎早期肾 小球内常可发现较多的单核细胞。
二、炎症反应
临床及实验研究显示始发的免疫反应需引起炎症反应， 才能导致肾小球损伤及其临床症状。炎症介导系统可分为 炎症细胞和炎症介质两大类。炎症细胞可产生炎症介质， 炎症介质又可趋化、激活炎症细胞。各类炎症介质间又相 互促进或制约，形成一个十分复杂的网络关系。
病因
本病常因β—溶血性链球菌“致肾炎菌株”（常见 为A组12型，少数为1、3、4、6、26、49型）感染所致， 常见于上呼吸道感染（多为扁桃体炎）、猩红热、皮 肤感染（多为脓疱疮）等链球菌感染之后，其程度与 肾炎的发生、病变轻重并不一致。
发病机制 β-溶血性链球菌A组12型感染 （从前认 为是细胞壁M蛋白，现在认为胞浆或分 泌蛋白的某些成分为主要抗原）
latent glomerulonephritis) • 肾病综合征(nephrotic syndrome)
原发型肾小球病的病理分型(WHO1995)
一、轻微性肾小球病变(minimal glomerular abnormalities) 二、局灶性节段性病变（focal segmental lesions) 包括局灶肾小球
原发性肾小球疾病的临床分型
• 急性肾小球肾炎( acute glomerulonephritis) • 急进性肾小球肾炎( rapidly progressive
glomerulonephritis) • 慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis) • 隐匿性肾小球肾炎(无症状性血尿或（和）蛋白尿，
1、炎症细胞：⑴单核—巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸 性粒细胞及血小板等。
⑵肾小球固有细胞
2、炎症介质：补体、凝血纤溶因子、血管活性胺、白 细胞三烯和激肽等。
三、非免疫机制的作用
在慢性进展过程中存在着非免疫机制参与， 有时成为病变持续、恶化的重要因素。剩余健存 的肾单位可产生血流动力学改变，促进肾小球硬 化。另外，高血压、高血脂、蛋白尿也是加重肾 小球损伤的重要因素。
循环免疫复合物沉积
原位免疫复合物形成
激活补体，导致肾小球内皮细胞及系膜细胞增生， 并可吸引中性粒细胞及单核细胞侵润，导致肾脏病变。
血尿 蛋白尿 白细胞、红细胞成颗粒管型、红细胞管型 少尿
水肿 高血压 肾功能异常 免疫学异常
病理
• 肾体积可较正常增大，病变主要累及肾小球。 • 病变类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。 • 光镜下通常为弥漫性肾小球病变，以内皮细胞及系
肾炎（focal glomerulonephritis） 三、弥漫性肾小球肾炎(diffuse glomerulonephritis)
1.膜性肾病(membranous nephorpathy) 2.增生性肾炎 (proliferative glomerulonephritis)
①系膜增生性肾炎(mesanginal proliferative glomerulonephritis) ②毛细血管内增生性肾炎(endocapillary proliferative glomerulonephritis) ③系膜毛细血管性肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis) ④新月体和坏死性肾炎(crescentic and necrotizing glomerulonephritis) 3.硬化性肾炎 (sclerosing glomerulonephritis) 四、未分类的肾小球肾炎 (unclassified glomerulonephritis)
⑴循环免疫复合物（CIC）沉积:某些外源性抗原（如致肾 炎链球菌的某些成分）或内源性抗原（如天然DNA）可刺激 机体产生抗体，在血循环中形成CIC，CIC沉积或为肾小球捕 捉并激活炎症介质导致肾炎。
⑵原位免疫复合物形成：系指血循环中游离 抗体（或抗原）与肾小球固有抗原（如肾小球基 底膜抗原或脏层上皮细胞糖蛋白）或已种植于肾 小球的外源性抗原（或抗体）相结合，在肾局部 形成IC,并导致肾炎。
发病机制
多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病。一般认为，免 疫机制是肾小球疾病的始发机制，在此基础上炎症介质（如 补体、白细胞介素、活性氧等）参与下，最后导致肾小球损 伤和产生临床症状。在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机 制参与。 一、免疫反应
1、体液免疫：可通过下列两种方式形成肾小球内免疫复合 物（IC）
肾小球疾病概念、临床分 型和预防
概念
肾小球病系指一组有相似的临床表现(如血尿、 蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、 病程和顶后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾 病。
可分为原发性、继发性和遗传性；原发性肾小球 病常病因不明，继发性肾小球病系指全身性疾病(如 系统性红斑狼疮、糖尿病等)中的肾小球损害，遗传 性肾小球病为遗传变异基因所致的肾小球病(如 Alport综合征等)。
膜·细胞增生为主要表现，急性期伴有中性粒细胞和单 核细胞浸润。病变严重者可出现毛细血管袢管腔狭窄或 闭塞，肾小管病变多不明显，肾间质有水肿及灶状炎症 细胞浸润。 • 免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和 (或)系膜区沉积。 • 电镜检查可见肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密 物沉积（图）。
肾小球疾病发病机制图示
免疫反应
炎症反应
非免疫非 炎症损伤
机制
循环免疫 复合物沉积
原位免疫 复合物形成
炎症细胞(单核 细胞、粒细胞、 血小板及肾小球
固有细胞)
炎症 介质
蛋白尿 高血压 糖尿 血脂
肾小球ห้องสมุดไป่ตู้病
临床表现
1、蛋白尿 2、血尿 3、水肿 4、高血压 5、肾功能损害
急性肾小球肾炎(Acute Glomerulonephritis,AGN)