颅底肿瘤

6颅底肿瘤
肿瘤的扩展方向及范围
• 1、直接扩展——蝶窦、筛窦、鼻腔 及口腔。
• 2、经蝶腭孔，咽鼓管咽口处——翼 腭窝。
• 3、经翼腭窝——眶下裂、颞下窝。 • 4、经眶下裂——眼眶。 • 5、经蝶窦——颅中窝。
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症状
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• 1、出血
• 2、堵塞及压迫症状（包括鼻塞、耳 鸣和听力下降，三叉神经痛，眼球 移位、视力下降，腭部隆起，讲话 含糊等）
临床表现
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• 1、早期：耳鸣、感音神经性聋、眩 晕，还有耳部刺痛或痒感或耳道后 壁麻木感。
• 2、后期：三叉神经损害、面瘫、小 脑功能障碍、颅内高压症状和其他 脑神经损害症状。
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检查及诊断
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• 1、听力学检查：纯音测听为单耳感音神 经性聋，自描听力曲线多为三四型，音 衰试验多为阳性，声导抗蹬骨肌反射衰 减，听性脑干诱发电位五波潜伏期延长。
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诊断
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• 1、临床表现加病史
• 2、颈内静脉孔断层摄片、CT、 MRI及数字血管造影（DSA），可 确定肿瘤部位、大小、供血情况等。
大出血可能
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病理
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• 多原发鼻咽部蝶骨底或枕骨，梨骨 之骨膜。
• 镜下肿瘤由增生的血管及纤维结缔 组织两部分组成。
• 典型的病理象肿瘤主要由丰富的胶 原纤维和多核成纤维细胞构成。
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垂体瘤（pituitary tumor)
• 是一种良性肿瘤，发病率为1/10万， 约占颅内肿瘤的10%，以往根据肿 瘤分泌激素的情况分为：嗜酸性、 嗜碱性、嫌色性及混合型腺瘤。
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临床表现
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Hirsch Cushing Dandy • 二十世纪：Fisch • 二十一世纪：
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鼻咽血管纤维瘤（angiofibroma of nasopharynx)
• 又名男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤。 • 好发于16~25岁男性青年，25岁以后有自
限趋势。 • 病因不明。 • 起源于颅底，肿瘤扩张性生长，有凶猛
治疗
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• 1、手术治疗：手术径路有颅中窝径 路、经迷路径路、经乙状窦后径路、 经枕下径路。
• 2、伽玛刀治疗。
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手术并发症
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• 1、术腔出血 • 2、脑脊液漏 • 3、脑膜炎、脑水肿、乙状窦血栓形
成
• 4、神经受损或神经麻痹
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诊断
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• 1、病史
• 2、脑垂体内分泌功能检查：GH、 ACTH、TSH、FSH、PRL、LH等
• 3、影像学检查
• 4、颈动脉造影观察虹吸部有无变形 及增宽
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治疗
• 1、手术治疗 • 2、放射治疗 • 3、药物治疗
预后
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• 文献报道，一般术后5年治愈率为 60%，复发率为25%。
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听神经瘤（acoustic tumor)
• 原发于第八脑神经鞘膜上的肿瘤， 为神经膜瘤，或称雪旺细胞瘤。
• 70%~75%原发于内听道，占颅内肿 瘤的8%~10%。多见于30~60岁的成 人，男女之比为2：3
颅底肿瘤
Skull Base Tumor
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历史回顾
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• 十六世纪：达。芬奇 Berengario Vesalius Pare
• 十七世纪：Willis • 十八世纪：Morand Pott • 十九世纪：Durante Gigli Balance
颈静脉球体瘤（glomus jugulare tumor)
• 又名化学感受器瘤、非嗜鉻性副神 经瘤、副神经结体瘤或鼓室球体瘤。
• Gnild（1941）首先发现人的颈静脉 球顶部外膜有一种类似颈动脉体组 织的化学感受器称为颈静脉球体。
• 多见于中年女性，男女比1：5。
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• 3、病理
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临床分期
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• 为治疗方便Fisch（1979）将肿瘤分 四型：
• A期——瘤体局限于中耳腔 • B期——瘤体局限于鼓室乳突区，迷
路下区，无骨质破坏
• C期——肿瘤侵犯颞骨迷路下和岩尖 • D期——肿瘤侵入颅内
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• 2、手术径路：通常分经鼻腔和经口 腔径路。后者又分经硬腭和经软腭 径路。
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手术后并发症
• 1、术后出血。 • 2、继发感染。 • 3、中耳感染。 • 4、呼吸困难。 • 5、颅内并发症。
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病理
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• 瘤体外观与血管性肉芽组织相似， 一般无包膜，色深红，略呈结节状 或分叶状，血管丰富，质脆，易出 血。瘤体由上皮样细胞组成，瘤细 胞成束状或蜂窝状排列。
• 肿瘤一般生长缓慢，主要沿解剖通 道向邻近组织扩展。
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临床表现
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• 1、早期为单侧搏动性耳鸣，轻度传导性耳 聋和耳部闷胀感，耳鸣与搏动一致。肿瘤
长到外耳道可有出血，继发感染可有脓性 耳漏。
• 2、晚期邻近组织和脑神经受累可有眩晕、 面瘫、后五组颅神经瘫痪和Horner综合征。
• 3、耳镜检查：早期可见鼓室后下方深红色 或蓝色肿物阴影，肿物搏动，晚期外耳道 可见肿物。
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经鼻垂体肿瘤切除术禁忌症
• 1、鼻及鼻窦感染未控制或有鼻中隔 手术史
• 2、未成年或蝶窦发育不良，气化不 良成甲介型者
• 3、有凝血功能障碍或其他严重疾病 者
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术前准备
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• 1、按全麻术前准备 • 2、内分泌功能检查 • 3、视力、视野检查 • 4、影像学检查 • 5、口腔、鼻腔清洁，剪鼻毛，抗生
• 应与腺样体肥大、后鼻孔息肉及鼻 咽部恶性肿瘤鉴别。
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治疗
• 手术切除肿瘤，肿瘤小者可行放射 治疗后再以电凝破坏之。
• 1、减少术中出血措施：数字减影血 管造影（DSA)假瘤体供血动脉栓塞、 颈外动脉结扎、控制性低血压麻醉、 冷冻术等。
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检查
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• 鼻咽镜检查可见表面光滑圆形或结 节状肿瘤，色淡红，有明显的血管 纹。
• 侵入鼻腔者鼻腔可见肿物。
• 肿物大者腭部隆起。
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诊断
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• 根据症状和检查结果，结合年龄和 性别一般可作出诊断。
• 病理确诊，活检易引起严重出血， 通常视为禁忌.。
素滴鼻 • 6、器械准备
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手术径路
• 1、经鼻中隔径路 • 2、经筛蝶窦径路
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术后处理
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• 1、术后常规使用抗生素，注意体温和 意识变化
• 2、酌情使用类固醇激素、甘露醇、止 血药1~3天
• 3、术后48小时抽出鼻腔填塞物凡士林
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病理
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• 为良性肿瘤，位于听神经分支的任 何神经干上。
• 外观呈灰红色，大小不一，包膜完 整。小的肿瘤呈圆形或卵圆形，增 大后可分叶。
• 肿瘤生长缓慢，平均每年增大约 0、25~0、4cm
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• 1、局部压迫症状：视力、视野障碍， 头痛，脑神经受损症状，蝶窦症状， 其他症状，垂体卒中。
• 2、内分泌异常症状：激素缺乏的内 分泌症状，肿瘤分泌激素的内分泌 症状
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经鼻垂体肿瘤切除术适应症
• 1、垂体肿瘤所致闭经、泌乳综合征、 进展性巨人症或枝端肥大症、库欣 综合症
• 2、垂体微腺瘤 • 3、视力、视野无改变或稍有改变者 • 4、肿瘤大而手术目的重在活检 • 5、肿瘤侵及蝶窦及鼻咽部和鼻腔
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• 2、前庭功能检查有自发性眼震。
• 3、神经系统检查。
• 4、影像学检查
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• 4、术后5~7天抽出蝶窦碘仿纱条
• 5、术后重新检测脑垂体功能，必要时 行替代疗法
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治疗
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• 根据病变范围采取手术或放疗，或手 术加放疗
• 1、手术方法：A期采取鼓室切开术或 下鼓室切开术，B期采取乳突根治术， C和D采取颞下窝径路肿瘤切除术。
• 2、放射治疗：适用于病变广泛，难以 手术切除或手术切除不满意者、或全 身情况不良者。
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