肺动脉高压诊治进展培训课件

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病情评估与预当后之判处断，请联系本人或网站删除。
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2nd WHO PH Evian
1998
3rd WSPAH Venice
2003
4th WSPH Dana Point
2008
5th WSPH Nice 2013
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2. 左心疾病所致肺动脉高压
2.1 左室收缩功能异常 2.2 左室舒张功能异常 2.3 瓣膜病 2.4 先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻
3. 肺部疾病和／或缺氧所致肺动脉高压
3.1 COPD 3.2 间质性肺病 3.3 其他混合性限制性和阻塞性肺疾病 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡低通气障碍 3.6 慢性高原病 3.7 发育不良性肺病
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肺动脉高压的当最之新处分，请类联方系本法人或网站删除。
1. 动脉性肺动脉高压
1.1 特发性PAH 1.2 遗传性PAH
1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 1.2.3 未知 1.3 药物和毒素诱导的 1.4 相关因素的 1.4.1 结缔组织疾病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1’ 肺静脉阻塞性疾病和／或肺毛细血管瘤 1’’ 新生儿持续性PH (PPHN)
CChihninJ CJ Caradridoilo.2l.020070,73,53(53()3.)2.5215-12-52454
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PH诊断流程（当之20处1，5请E联S系C本/E人R或S网站gu删i除de。lines）
症状，体征，提示肺高压的病史
4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压
5. 多因素机制不明的肺动脉高压
5.1 血液病：慢性溶血性贫血, 骨髓增生性疾病, 脾切除 5.2 系统性疾病: 结节病, 肺组织细胞病, 淋巴管肌瘤病 5.3 代谢性疾病: 糖原储积症, 戈谢病, 甲状腺疾病 5.4 其他: 肿瘤压迫, 纤维素性纵膈炎, 慢性肾衰, 节段性PH
超声心动图符合肺高压表现?
是
否
通过病史，体征，风险因素，ECG， X光，肺功能检查（包括DLCO），
考虑行血气分析，HR-CT 考虑最常见的肺高压病因（如左心疾病，肺
病）
不太可能是PH 考虑其他原因或复查
是
确诊左心系统或肺部疾病?
是
没有严重PH/RV功能障碍
的征象
否
有严重PH/RV功能障碍 的征象
治疗潜在疾病
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变量
运动耐量: 功能分级 (FC) 6分钟步行距离 (6MWD) 峰氧耗 (峰值VO2)
血流动力学: 右房压 (RAP) 平均肺动脉压 (mPAP) 肺血管阻力 (PVR) 心输出量 (CO)/心脏指数 (CI) 混合静脉血氧饱和度 (SvO2)
超声心动图变量: 三尖瓣环收缩期运动幅度 (TAPSE) 右心室应变 右心房面积 心包积液
ECG
6MWD/Borg 呼吸困难评分
CPET
ECHO 常规实验室检 查
附加的实验室 检查 血气分析 右心导管检查
基线 + + +
+ + +
+
+ +
每3-6个月 每6-12个月 调整治疗后3-6个月 假设临床恶化
+
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V/Q灌注扫描 不符合（unmatchFra Baidu bibliotekd）灌注缺损?
是
否
转诊给肺高压专家／中心
可能是CTEPH CT血管造影，RHC加PA
RHC
是
mPAP ≥ 25 mmHg, PAWP
否
≤ 15 mmHg, PVR > 3 Wood units
特殊诊断学检查
考虑其他原因
CTEPH: 慢性血栓栓塞性肺高压; DLCO: 一氧化碳弥散量; ECG: 心电图; HR-CT: 高分辨率CT; mPAP: 平均肺动脉压; PA:肺动脉 造影; PAWP: 肺动脉楔压; PEA: 肺动脉内膜切除术; PVR: 肺血管阻力; RHC: 右心导管; RV: 右心室; V/Q: 通气/灌注比
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PH诊断流程（当之20处1，5请E联S系C本/E人R或S网站gu删i除de。lines）
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病情评估与随当访之处，请联系本人或网站删除。
药物评估和功 能等级的测定
COPD: 慢性阻塞性肺病; CTEPH: 慢性血栓栓塞性肺高压; LHD: 左心疾病; LV: 左心室
Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D34-41.
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肺动脉高压病因当之分处类，请（联中系国本人）或网站删除。
基线时的预后意义
++++ ++++
+
++++ ++ +
++++ +++
+ + + ++
随访时的预后意义
+++
+ + ++ ++
表中显示了研究每个指标预后意义的研究项目数（基线或随访） (+ = 一项研究, ++ = 两项研究, +++ = 三项研究, ++++ = 四项或更多项研究).
Adapted from McLaughlin VV, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D73-81.
肺动脉高压的当血之流处动，请力联学系本定人义或网站删除。
PH的定义
平均PAP ≥ 25 mmHg
PAH的定义
平均PAP ≥ 25 mmHg
PAWP ≤ 15 mmHg
PVR > 3 Wood units
PAP: 肺动脉高压; PAWP: 肺动脉楔压; PVR: 肺血管阻力
Hoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50.