心肌疾病概念课件PPT
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核素检查: 心腔扩大，心搏量降低
试验室检查
动态心电图:室性心律失常普遍存在,出现复 杂的或频发的室性心律失常,是可预示猝死.
超声心动图:各种房室腔扩大,室壁变薄,运动 幅度明显减低,心功能LVEF明显减低,二尖瓣 和三尖瓣严重反流.
试验室检查
放射性心血管造影及导管检查:左室舒张末 压,左房压及肺毛细血管楔状压升高,心排出 量和搏出量减少,射血分数降低,左室腔扩大, 左室壁运动减弱,冠状动脉造影多为正常.
• 普遍性心腔扩张，以左室为 甚；一定程度的心肌增厚； 附壁血栓
• 心肌细胞肥大、间质纤维化、 灶性坏死
病理生理
心脏收缩功能障碍,心排血量减少,左室舒张 末压力上升,肺循环和体循环淤血,产生顽固 性心力衰竭的表现.由于心腔极度扩张,房室 瓣环周径增大引起房室瓣关闭不全并产生 相应的收缩期杂音,全心衰竭,各种心律失常.
心肌病分类：
1980年WHO的分类将 原发性心肌病分成三类： 1.扩张性心肌病 2.肥厚性心肌病 3.限制性心肌病
前言
心肌病分类
1995年WHO/IFHC心肌病分类 原发性
扩张型心肌病 肥厚型心肌病
限制型心肌病 致心律失常右室
发育不良性心肌病 未定型心肌病
1995年WHO/IFHC心肌病分类
继发性心肌病： 缺血性心肌病： 瓣膜性心肌病 高血压性心肌病 炎症性心肌病：明确的心肌炎病史+心功能障碍 代谢性心肌病：明确的内分泌疾病 不良或缺乏（钾代谢紊乱，镁紊乱） 全身性疾病：全身性疾病+心功能障碍 SLE、类风湿、硬皮病、皮肌炎等。 围产期心肌病 高敏和毒性反应：
扩张型心肌病(DILATED CARDIOMYOPATHY)
定义:主要特征是一侧或双侧心腔扩大,心肌 收缩期泵功能障碍,产生充血性心力衰竭.
概述
主要特征： 心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍， 充血性心力衰竭
病因：原因尚不清楚 A 急性病毒性心肌炎发展所致 病毒直接损害 体液、细胞免疫介导 B 遗传、中毒、代谢异常等因素
2.利尿剂:适用于所有有症状的心力衰竭患者, 应用的目的是控制心衰患者的液体潴留.一 但水肿消褪,体重恒定,即可以最小有效剂量 长期维持.
二.心力衰竭的治疗
洋地黄:是传统的正性肌力药物.此外还有神 经内分泌作用,可恢复心脏压力感受器对中 枢交感神经冲动的抑制作用,从而降低交感 神经系统和RA系统的活性,是正性肌力药物 中唯一的能保持LVEF持续增加的药物.
β受体阻滞剂:所有NYHAⅡ-Ⅲ级病情稳定者 必须应用,而且应及早应用,不要等待其他疗 效无效时才用.
二.心力衰竭的治疗
醛固醇受体拮抗剂 血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂
三.抗凝治疗 四.心脏移植
治疗
心室再同步化治疗
起搏（CRT）治疗心力衰竭用于临床10余年，起搏治疗心衰的适 应证已从III类变为I类，多项循证医学的结果也已证实，起搏治 疗心衰不仅能够改善各项功能性指标，而且降低总死亡率达36％。
心肌疾病
心肌疾病
心肌疾病是指除心脏瓣膜病,冠状动脉粥样 影化性心脏病,高血压心脏病,肺源性心脏病 和先天性心血管病以外的以心肌病变为主 要表现的一组疾病.诊断心肌病时虽然必须 除外前面所列的各种病因,但心肌病的种种 表现,无论在临床上和血流动力学上,往往已 具备足以作出确定性诊断的充分特征.
前言
病因
病因不完全清楚 家族性及遗传性因素 病毒性心肌炎及其他细胞毒损害 免疫学异常
病理
大体解剖显示所有的四个心腔扩张为主,而 且心室的扩张更加比心房扩张明显.二尖瓣, 三尖瓣环增大.光镜下心肌纤维常明显变粗, 变性,坏死及纤维化.电镜下心肌细胞内肌原 纤维含量减少,线粒体增大,增多.
病理改变
实验室和器械检查
心导管检查 血流动力学：左室舒张末期压、 左房压和肺毛细血管压增高，心搏量下降 心室造影：室壁运动弥漫减弱 冠脉造影：正常
心内膜活检 缺乏特异性
诊断
缺乏特异性的诊断指标,诊断的确定采取排 除其他器质性心脏病的方法.
鉴别诊断
风湿性心脏瓣膜病 心包积液 冠心病
病程和预后
病程长短不等,一但发生心力衰竭,则表示预 后不良.
可能存在胸膜积液. 心电图:窦性心动过速,各种类型的房性和室
性快速心律失常均可遇见,束枝传导异常特 别是左束枝传导阻滞常见.左室广泛纤维化 时,即使无离散的心肌瘢痕,也可出现前壁Q 波,与冠脉解剖分布无相关.
实验室和器械检查
胸部X线： 心影增大，心胸比例>60％， 肺淤血，肺水肿
心电图：多见窦速、房颤、室性心律失常 广泛ST－T异常 心室传导异常，病理性Q波
1998
2002
2005 Ⅰ （CRT+AV优化+VV优化）
总死亡率下降
Ⅱa（CRT+AV优化）
心功能指标改善
Ⅱb（DDD+AV优化）
1994 III类
第二阶段
临床表现
病史: 患者的症状是逐渐发展的,最突出的征状是
左心室衰竭的症状,因为心输出量减少而引 起的疲劳和软弱颇为常见.病人常不能耐受 运动,这至少部分地与骨骼肌灌注减少及运 动肌群的组织学和生化学改变有关.
临床表现
右心衰竭是晚期的不祥体征,与预后特差有 关.本病晚期常可出现继发于肺栓塞的胸痛 和充血性肝肿大引起的腹痛.
预后不良的因素:年龄≥55岁;心胸比率＞ 0.55;CI＜3L/MIN/M2;LVEDP＞3KPa;左室功 能减低;ECG出现LBBB,低电压,Q波者.
治疗
一般治疗 1.控制感染 2.切断自身免疫反应 3.休息
二.心力衰竭的治疗
1.ACEI的治疗:是根本性的治疗,使死亡的危 险性下降24%.全部心力衰竭患者,包括 NYHAⅠ级无症状的病人均需应用ACEI,靶 剂量:卡托普利25-50MG,日三次;依那普利 10MG,日二次;培哚普利4MG,日一次.
体格检查
体检常显示有不同程度的心脏扩大和充血 性心力衰竭.收缩压通常正常或偏低,脉压变 窄,心尖搏动常外移.
源自文库 在充血性心力衰竭发生之前出现,收缩期前 奔马律S4几乎普遍存在.室性奔马律S3在心 力衰竭之后出现.
试验室检查
生化检查:血清肌酐尿素氮上升,白蛋白下降. X线胸片:心脏普遍性增大,间质和肺泡水肿,
试验室检查
动态心电图:室性心律失常普遍存在,出现复 杂的或频发的室性心律失常,是可预示猝死.
超声心动图:各种房室腔扩大,室壁变薄,运动 幅度明显减低,心功能LVEF明显减低,二尖瓣 和三尖瓣严重反流.
试验室检查
放射性心血管造影及导管检查:左室舒张末 压,左房压及肺毛细血管楔状压升高,心排出 量和搏出量减少,射血分数降低,左室腔扩大, 左室壁运动减弱,冠状动脉造影多为正常.
• 普遍性心腔扩张，以左室为 甚；一定程度的心肌增厚； 附壁血栓
• 心肌细胞肥大、间质纤维化、 灶性坏死
病理生理
心脏收缩功能障碍,心排血量减少,左室舒张 末压力上升,肺循环和体循环淤血,产生顽固 性心力衰竭的表现.由于心腔极度扩张,房室 瓣环周径增大引起房室瓣关闭不全并产生 相应的收缩期杂音,全心衰竭,各种心律失常.
心肌病分类：
1980年WHO的分类将 原发性心肌病分成三类： 1.扩张性心肌病 2.肥厚性心肌病 3.限制性心肌病
前言
心肌病分类
1995年WHO/IFHC心肌病分类 原发性
扩张型心肌病 肥厚型心肌病
限制型心肌病 致心律失常右室
发育不良性心肌病 未定型心肌病
1995年WHO/IFHC心肌病分类
继发性心肌病： 缺血性心肌病： 瓣膜性心肌病 高血压性心肌病 炎症性心肌病：明确的心肌炎病史+心功能障碍 代谢性心肌病：明确的内分泌疾病 不良或缺乏（钾代谢紊乱，镁紊乱） 全身性疾病：全身性疾病+心功能障碍 SLE、类风湿、硬皮病、皮肌炎等。 围产期心肌病 高敏和毒性反应：
扩张型心肌病(DILATED CARDIOMYOPATHY)
定义:主要特征是一侧或双侧心腔扩大,心肌 收缩期泵功能障碍,产生充血性心力衰竭.
概述
主要特征： 心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍， 充血性心力衰竭
病因：原因尚不清楚 A 急性病毒性心肌炎发展所致 病毒直接损害 体液、细胞免疫介导 B 遗传、中毒、代谢异常等因素
2.利尿剂:适用于所有有症状的心力衰竭患者, 应用的目的是控制心衰患者的液体潴留.一 但水肿消褪,体重恒定,即可以最小有效剂量 长期维持.
二.心力衰竭的治疗
洋地黄:是传统的正性肌力药物.此外还有神 经内分泌作用,可恢复心脏压力感受器对中 枢交感神经冲动的抑制作用,从而降低交感 神经系统和RA系统的活性,是正性肌力药物 中唯一的能保持LVEF持续增加的药物.
β受体阻滞剂:所有NYHAⅡ-Ⅲ级病情稳定者 必须应用,而且应及早应用,不要等待其他疗 效无效时才用.
二.心力衰竭的治疗
醛固醇受体拮抗剂 血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂
三.抗凝治疗 四.心脏移植
治疗
心室再同步化治疗
起搏（CRT）治疗心力衰竭用于临床10余年，起搏治疗心衰的适 应证已从III类变为I类，多项循证医学的结果也已证实，起搏治 疗心衰不仅能够改善各项功能性指标，而且降低总死亡率达36％。
心肌疾病
心肌疾病
心肌疾病是指除心脏瓣膜病,冠状动脉粥样 影化性心脏病,高血压心脏病,肺源性心脏病 和先天性心血管病以外的以心肌病变为主 要表现的一组疾病.诊断心肌病时虽然必须 除外前面所列的各种病因,但心肌病的种种 表现,无论在临床上和血流动力学上,往往已 具备足以作出确定性诊断的充分特征.
前言
病因
病因不完全清楚 家族性及遗传性因素 病毒性心肌炎及其他细胞毒损害 免疫学异常
病理
大体解剖显示所有的四个心腔扩张为主,而 且心室的扩张更加比心房扩张明显.二尖瓣, 三尖瓣环增大.光镜下心肌纤维常明显变粗, 变性,坏死及纤维化.电镜下心肌细胞内肌原 纤维含量减少,线粒体增大,增多.
病理改变
实验室和器械检查
心导管检查 血流动力学：左室舒张末期压、 左房压和肺毛细血管压增高，心搏量下降 心室造影：室壁运动弥漫减弱 冠脉造影：正常
心内膜活检 缺乏特异性
诊断
缺乏特异性的诊断指标,诊断的确定采取排 除其他器质性心脏病的方法.
鉴别诊断
风湿性心脏瓣膜病 心包积液 冠心病
病程和预后
病程长短不等,一但发生心力衰竭,则表示预 后不良.
可能存在胸膜积液. 心电图:窦性心动过速,各种类型的房性和室
性快速心律失常均可遇见,束枝传导异常特 别是左束枝传导阻滞常见.左室广泛纤维化 时,即使无离散的心肌瘢痕,也可出现前壁Q 波,与冠脉解剖分布无相关.
实验室和器械检查
胸部X线： 心影增大，心胸比例>60％， 肺淤血，肺水肿
心电图：多见窦速、房颤、室性心律失常 广泛ST－T异常 心室传导异常，病理性Q波
1998
2002
2005 Ⅰ （CRT+AV优化+VV优化）
总死亡率下降
Ⅱa（CRT+AV优化）
心功能指标改善
Ⅱb（DDD+AV优化）
1994 III类
第二阶段
临床表现
病史: 患者的症状是逐渐发展的,最突出的征状是
左心室衰竭的症状,因为心输出量减少而引 起的疲劳和软弱颇为常见.病人常不能耐受 运动,这至少部分地与骨骼肌灌注减少及运 动肌群的组织学和生化学改变有关.
临床表现
右心衰竭是晚期的不祥体征,与预后特差有 关.本病晚期常可出现继发于肺栓塞的胸痛 和充血性肝肿大引起的腹痛.
预后不良的因素:年龄≥55岁;心胸比率＞ 0.55;CI＜3L/MIN/M2;LVEDP＞3KPa;左室功 能减低;ECG出现LBBB,低电压,Q波者.
治疗
一般治疗 1.控制感染 2.切断自身免疫反应 3.休息
二.心力衰竭的治疗
1.ACEI的治疗:是根本性的治疗,使死亡的危 险性下降24%.全部心力衰竭患者,包括 NYHAⅠ级无症状的病人均需应用ACEI,靶 剂量:卡托普利25-50MG,日三次;依那普利 10MG,日二次;培哚普利4MG,日一次.
体格检查
体检常显示有不同程度的心脏扩大和充血 性心力衰竭.收缩压通常正常或偏低,脉压变 窄,心尖搏动常外移.
源自文库 在充血性心力衰竭发生之前出现,收缩期前 奔马律S4几乎普遍存在.室性奔马律S3在心 力衰竭之后出现.
试验室检查
生化检查:血清肌酐尿素氮上升,白蛋白下降. X线胸片:心脏普遍性增大,间质和肺泡水肿,