心肌疾病概念课件PPT
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• 普遍性心腔扩张，以左室为 甚；一定程度的心肌增厚； 附壁血栓
• 心肌细胞肥大、间质纤维化、 灶性坏死
病理生理
心脏收缩功能障碍,心排血量减少,左室舒张 末压力上升,肺循环和体循环淤血,产生顽固 性心力衰竭的表现.由于心腔极度扩张,房室 瓣环周径增大引起房室瓣关闭不全并产生 相应的收缩期杂音,全心衰竭,各种心律失常.
实验室和器械检查
心导管检查 血流动力学：左室舒张末期压、 左房压和肺毛细血管压增高，心搏量下降 心室造影：室壁运动弥漫减弱 冠脉造影：正常
心内膜活检 缺乏特异性
诊断
缺乏特异性的诊断指标,诊断的确定采取排 除其他器质性心脏病的方法.
鉴别诊断
风湿性心脏瓣膜病 心包积液 冠心病
病程和预后
病程长短不等,一但发生心力衰竭,则表示预 后不良.
2.利尿剂:适用于所有有症状的心力衰竭患者, 应用的目的是控制心衰患者的液体潴留.一 但水肿消褪,体重恒定,即可以最小有效剂量 长期维持.
二.心力衰竭的治疗
洋地黄:是传统的正性肌力药物.此外还有神 经内分泌作用,可恢复心脏压力感受器对中 枢交感神经冲动的抑制作用,从而降低交感 神经系统和RA系统的活性,是正性肌力药物 中唯一的能保持LVEF持续增加的药物.
可能存在胸膜积液. 心电图:窦性心动过速,各种类型的房性和室
性快速心律失常均可遇见,束枝传导异常特 别是左束枝传导阻滞常见.左室广泛纤维化 时,即使无离散的心肌瘢痕,也可出现前壁Q 波,与冠脉解剖分布无相关.
实验室和器械检查
胸部X线： 心影增大，心胸比例>60％， 肺淤血，肺水肿
心电图：多见窦速、房颤、室性心律失常 广泛ST－T异常 心室传导异常，病理性Q波
核素检查: 心腔扩大，心搏量降低
试验室检查
动态心电图:室性心律失常普遍存在,出现复 杂的或频发的室性心律失常,是可预示猝死.
超声心动图:各种房室腔扩大,室壁变薄,运动 幅度明显减低,心功能LVEF明显减低,二尖瓣 和三尖瓣严重反流.
试验室检查
放射性心血管造影及导管检查:左室舒张末 压,左房压及肺毛细血管楔状压升高,心排出 量和搏出量减少,射血分数降低,左室腔扩大, 左室壁运动减弱,冠状动脉造影多为正常.
心肌疾病
心肌疾病
心肌疾病是指除心脏瓣膜病,冠状动脉粥样 影化性心脏病,高血压心脏病,肺源性心脏病 和先天性心血管病以外的以心肌病变为主 要表现的一组疾病.诊断心肌病时虽然必须 除外前面所列的各种病因,但心肌病的种种 表现,无论在临床上和血流动力学上,往往已 具备足以作出确定性诊断的充分特征.
前言
临床表现
病史: 患者的症状是逐渐发展的,最突出的征状是
左心室衰竭的症状,因为心输出量减少而引 起的疲劳和软弱颇为常见.病人常不能耐受 运动,这至少部分地与骨骼肌灌注减少及运 动肌群的组织学和生化学改变有关.
临床表现
右心衰竭是晚期的不祥体征,与预后特差有 关.本病晚期常可出现继发于肺栓塞的胸痛 和充血性肝肿大引起的腹痛.
1998
2002
2005 Ⅰ （CRT+AV优化+VV优化）
总死亡率下降
ห้องสมุดไป่ตู้
Ⅱa（CRT+AV优化）
心功能指标改善
Ⅱb（DDD+AV优化）
1994 III类
第二阶段
β受体阻滞剂:所有NYHAⅡ-Ⅲ级病情稳定者 必须应用,而且应及早应用,不要等待其他疗 效无效时才用.
二.心力衰竭的治疗
醛固醇受体拮抗剂 血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂
三.抗凝治疗 四.心脏移植
治疗
心室再同步化治疗
起搏（CRT）治疗心力衰竭用于临床10余年，起搏治疗心衰的适 应证已从III类变为I类，多项循证医学的结果也已证实，起搏治 疗心衰不仅能够改善各项功能性指标，而且降低总死亡率达36％。
预后不良的因素:年龄≥55岁;心胸比率＞ 0.55;CI＜3L/MIN/M2;LVEDP＞3KPa;左室功 能减低;ECG出现LBBB,低电压,Q波者.
治疗
一般治疗 1.控制感染 2.切断自身免疫反应 3.休息
二.心力衰竭的治疗
1.ACEI的治疗:是根本性的治疗,使死亡的危 险性下降24%.全部心力衰竭患者,包括 NYHAⅠ级无症状的病人均需应用ACEI,靶 剂量:卡托普利25-50MG,日三次;依那普利 10MG,日二次;培哚普利4MG,日一次.
体格检查
体检常显示有不同程度的心脏扩大和充血 性心力衰竭.收缩压通常正常或偏低,脉压变 窄,心尖搏动常外移.
在充血性心力衰竭发生之前出现,收缩期前 奔马律S4几乎普遍存在.室性奔马律S3在心 力衰竭之后出现.
试验室检查
生化检查:血清肌酐尿素氮上升,白蛋白下降. X线胸片:心脏普遍性增大,间质和肺泡水肿,
扩张型心肌病(DILATED CARDIOMYOPATHY)
定义:主要特征是一侧或双侧心腔扩大,心肌 收缩期泵功能障碍,产生充血性心力衰竭.
概述
主要特征： 心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍， 充血性心力衰竭
病因：原因尚不清楚 A 急性病毒性心肌炎发展所致 病毒直接损害 体液、细胞免疫介导 B 遗传、中毒、代谢异常等因素
病因
病因不完全清楚 家族性及遗传性因素 病毒性心肌炎及其他细胞毒损害 免疫学异常
病理
大体解剖显示所有的四个心腔扩张为主,而 且心室的扩张更加比心房扩张明显.二尖瓣, 三尖瓣环增大.光镜下心肌纤维常明显变粗, 变性,坏死及纤维化.电镜下心肌细胞内肌原 纤维含量减少,线粒体增大,增多.
病理改变
心肌病分类：
1980年WHO的分类将 原发性心肌病分成三类： 1.扩张性心肌病 2.肥厚性心肌病 3.限制性心肌病
前言
心肌病分类
1995年WHO/IFHC心肌病分类 原发性
扩张型心肌病 肥厚型心肌病
限制型心肌病 致心律失常右室
发育不良性心肌病 未定型心肌病
1995年WHO/IFHC心肌病分类
继发性心肌病： 缺血性心肌病： 瓣膜性心肌病 高血压性心肌病 炎症性心肌病：明确的心肌炎病史+心功能障碍 代谢性心肌病：明确的内分泌疾病 不良或缺乏（钾代谢紊乱，镁紊乱） 全身性疾病：全身性疾病+心功能障碍 SLE、类风湿、硬皮病、皮肌炎等。 围产期心肌病 高敏和毒性反应：
• 心肌细胞肥大、间质纤维化、 灶性坏死
病理生理
心脏收缩功能障碍,心排血量减少,左室舒张 末压力上升,肺循环和体循环淤血,产生顽固 性心力衰竭的表现.由于心腔极度扩张,房室 瓣环周径增大引起房室瓣关闭不全并产生 相应的收缩期杂音,全心衰竭,各种心律失常.
实验室和器械检查
心导管检查 血流动力学：左室舒张末期压、 左房压和肺毛细血管压增高，心搏量下降 心室造影：室壁运动弥漫减弱 冠脉造影：正常
心内膜活检 缺乏特异性
诊断
缺乏特异性的诊断指标,诊断的确定采取排 除其他器质性心脏病的方法.
鉴别诊断
风湿性心脏瓣膜病 心包积液 冠心病
病程和预后
病程长短不等,一但发生心力衰竭,则表示预 后不良.
2.利尿剂:适用于所有有症状的心力衰竭患者, 应用的目的是控制心衰患者的液体潴留.一 但水肿消褪,体重恒定,即可以最小有效剂量 长期维持.
二.心力衰竭的治疗
洋地黄:是传统的正性肌力药物.此外还有神 经内分泌作用,可恢复心脏压力感受器对中 枢交感神经冲动的抑制作用,从而降低交感 神经系统和RA系统的活性,是正性肌力药物 中唯一的能保持LVEF持续增加的药物.
可能存在胸膜积液. 心电图:窦性心动过速,各种类型的房性和室
性快速心律失常均可遇见,束枝传导异常特 别是左束枝传导阻滞常见.左室广泛纤维化 时,即使无离散的心肌瘢痕,也可出现前壁Q 波,与冠脉解剖分布无相关.
实验室和器械检查
胸部X线： 心影增大，心胸比例>60％， 肺淤血，肺水肿
心电图：多见窦速、房颤、室性心律失常 广泛ST－T异常 心室传导异常，病理性Q波
核素检查: 心腔扩大，心搏量降低
试验室检查
动态心电图:室性心律失常普遍存在,出现复 杂的或频发的室性心律失常,是可预示猝死.
超声心动图:各种房室腔扩大,室壁变薄,运动 幅度明显减低,心功能LVEF明显减低,二尖瓣 和三尖瓣严重反流.
试验室检查
放射性心血管造影及导管检查:左室舒张末 压,左房压及肺毛细血管楔状压升高,心排出 量和搏出量减少,射血分数降低,左室腔扩大, 左室壁运动减弱,冠状动脉造影多为正常.
心肌疾病
心肌疾病
心肌疾病是指除心脏瓣膜病,冠状动脉粥样 影化性心脏病,高血压心脏病,肺源性心脏病 和先天性心血管病以外的以心肌病变为主 要表现的一组疾病.诊断心肌病时虽然必须 除外前面所列的各种病因,但心肌病的种种 表现,无论在临床上和血流动力学上,往往已 具备足以作出确定性诊断的充分特征.
前言
临床表现
病史: 患者的症状是逐渐发展的,最突出的征状是
左心室衰竭的症状,因为心输出量减少而引 起的疲劳和软弱颇为常见.病人常不能耐受 运动,这至少部分地与骨骼肌灌注减少及运 动肌群的组织学和生化学改变有关.
临床表现
右心衰竭是晚期的不祥体征,与预后特差有 关.本病晚期常可出现继发于肺栓塞的胸痛 和充血性肝肿大引起的腹痛.
1998
2002
2005 Ⅰ （CRT+AV优化+VV优化）
总死亡率下降
ห้องสมุดไป่ตู้
Ⅱa（CRT+AV优化）
心功能指标改善
Ⅱb（DDD+AV优化）
1994 III类
第二阶段
β受体阻滞剂:所有NYHAⅡ-Ⅲ级病情稳定者 必须应用,而且应及早应用,不要等待其他疗 效无效时才用.
二.心力衰竭的治疗
醛固醇受体拮抗剂 血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂
三.抗凝治疗 四.心脏移植
治疗
心室再同步化治疗
起搏（CRT）治疗心力衰竭用于临床10余年，起搏治疗心衰的适 应证已从III类变为I类，多项循证医学的结果也已证实，起搏治 疗心衰不仅能够改善各项功能性指标，而且降低总死亡率达36％。
预后不良的因素:年龄≥55岁;心胸比率＞ 0.55;CI＜3L/MIN/M2;LVEDP＞3KPa;左室功 能减低;ECG出现LBBB,低电压,Q波者.
治疗
一般治疗 1.控制感染 2.切断自身免疫反应 3.休息
二.心力衰竭的治疗
1.ACEI的治疗:是根本性的治疗,使死亡的危 险性下降24%.全部心力衰竭患者,包括 NYHAⅠ级无症状的病人均需应用ACEI,靶 剂量:卡托普利25-50MG,日三次;依那普利 10MG,日二次;培哚普利4MG,日一次.
体格检查
体检常显示有不同程度的心脏扩大和充血 性心力衰竭.收缩压通常正常或偏低,脉压变 窄,心尖搏动常外移.
在充血性心力衰竭发生之前出现,收缩期前 奔马律S4几乎普遍存在.室性奔马律S3在心 力衰竭之后出现.
试验室检查
生化检查:血清肌酐尿素氮上升,白蛋白下降. X线胸片:心脏普遍性增大,间质和肺泡水肿,
扩张型心肌病(DILATED CARDIOMYOPATHY)
定义:主要特征是一侧或双侧心腔扩大,心肌 收缩期泵功能障碍,产生充血性心力衰竭.
概述
主要特征： 心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍， 充血性心力衰竭
病因：原因尚不清楚 A 急性病毒性心肌炎发展所致 病毒直接损害 体液、细胞免疫介导 B 遗传、中毒、代谢异常等因素
病因
病因不完全清楚 家族性及遗传性因素 病毒性心肌炎及其他细胞毒损害 免疫学异常
病理
大体解剖显示所有的四个心腔扩张为主,而 且心室的扩张更加比心房扩张明显.二尖瓣, 三尖瓣环增大.光镜下心肌纤维常明显变粗, 变性,坏死及纤维化.电镜下心肌细胞内肌原 纤维含量减少,线粒体增大,增多.
病理改变
心肌病分类：
1980年WHO的分类将 原发性心肌病分成三类： 1.扩张性心肌病 2.肥厚性心肌病 3.限制性心肌病
前言
心肌病分类
1995年WHO/IFHC心肌病分类 原发性
扩张型心肌病 肥厚型心肌病
限制型心肌病 致心律失常右室
发育不良性心肌病 未定型心肌病
1995年WHO/IFHC心肌病分类
继发性心肌病： 缺血性心肌病： 瓣膜性心肌病 高血压性心肌病 炎症性心肌病：明确的心肌炎病史+心功能障碍 代谢性心肌病：明确的内分泌疾病 不良或缺乏（钾代谢紊乱，镁紊乱） 全身性疾病：全身性疾病+心功能障碍 SLE、类风湿、硬皮病、皮肌炎等。 围产期心肌病 高敏和毒性反应：