贲门弛缓护理查房

贲门失弛缓症的护理查房

概述：贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍引起食管下端括约肌弛缓不全，食管无法顺利通过而滞留，从而逐渐使食管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病。其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。

病因：贲门失弛缓症的病因迄今不明。一般认为是神经肌肉功能障碍所致。其发病与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。神经节细胞退变的同时，常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现，或许病因与感染、免疫因素有关。

临床表现

1.咽下困难

无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难。

2.疼痛

可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反而逐渐减

轻。

3.食物反流

随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量黏液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。

4.体重减轻

体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饮汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作。病程长久者可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现。

5.出血和贫血

患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。

6.其他

由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、发绀和声音嘶哑等。

检查

1.食管钡餐X线造影

吞钡检查见食管扩张，食管蠕动减弱，食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部黏膜光滑，是贲门失迟缓症患者的典型表现。Henderson（亨德

森）等将食管扩张分为三级：I级（轻度），食管直径小于4cm；II 级（中度），直径4～6cm；III级（重度），直径大于6cm，甚至弯曲呈S形。

2.食管动力学检测

食管下端括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常。食管蠕动波无规律、振幅小，皮下注射氯化乙酰甲胆碱5～10mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛。

3.胃镜检查

胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。在内镜下贲门失迟缓症表现特点有：①大部分患者食管内见残留有中到大量的积食,多呈半流质状态覆盖管壁,且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽；②食管体部见扩张,并有不同程度扭曲变形；③管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出；④贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。应注意的是，有时检查镜身通过贲门感知阻力不甚明显时易忽视该病。

诊断

临床症状

吞咽困难、反流、胸骨后疼痛和体重减轻是贲门失弛缓症的主要症状，推荐采用贲门失弛缓症临床症状评分系统（Eckardt评分）对贲门失弛缓症患者进行诊断、分级（表1）。

吞咽困难是最常见（＞80%~95%）、最早出现的症状；病初时有时无，时轻时重，后期转为持续性。

食物反流和呕吐发生率可高达90%。呕吐多在进食后20~30分钟内发生，可将前一餐或隔夜食物呕出。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。患者可因食物反流、误吸而引起反复发作的肺炎、气管炎，甚至支气管扩张、肺脓肿或呼吸衰竭。

约40%～90%的患者伴有疼痛，多位于胸骨后及中上腹。

体重减轻与吞咽困难影响食物摄取有关。病程较长患者的体重减轻、营养不良和维生素缺乏等表现明显，极少数患者可呈恶病质表现。在疾病后期，极度扩张的食管压迫胸腔内器官，可产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。

影像学检查

上消化道钡餐透视可见不同程度的食管扩张、食管蠕动减弱、食管末端狭窄（呈“鸟嘴”状）、狭窄部黏膜光滑，是贲门失弛缓症患

者的典型表现。

亨德森等将食管扩张分为以下三级：

Ⅰ级（轻度）食管直径＜4 cm；Ⅱ级（中度）食管直径为4~6 cm；Ⅲ级（重度）食管直径＞6 cm，甚至弯曲呈S形（乙状结肠型）。

实时吞钡检查可定量评估食管排空能力，是一种简单、易重复的疗效评价工具。

CT、磁共振成像及超声内镜（EUS）等可作为上消化道钡餐透视检查的补充，以排除炎症、肿瘤等器质性疾病导致的假性贲门失弛缓症。

食管动力学检测

食管测压仍是诊断贲门失弛缓症的金标准，通常表现为食管平滑肌蠕动消失， LES松弛不全， LES压力常显著增高。

依据食管高分辨率测压（HRM）结果，贲门失弛缓症可分为三型：Ⅰ型（经典失弛缓症）表现为食管蠕动显著减弱而食管内压不高；Ⅱ型表现为食管蠕动消失及全食管压力明显升高；Ⅲ型表现为食管痉挛，可导致管腔梗阻。该分型可用于判断手术疗效：Ⅱ型患者疗效最好，而Ⅲ型患者对手术治疗反应最差。

胃镜检查

胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。内镜下贲门失弛缓症的特点包括：① 食管内残留中到大量的积食，多呈半流质状态覆盖管壁，黏膜水肿增厚，失去正常食管黏膜色泽；② 食管体部扩张，有

不同程度的扭曲变形；③ 管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出；④ 贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。早期贲门失弛缓症内镜下可无显著异常，有时镜身通过贲门阻力感并不明显。

鉴别诊断

1.心绞痛

多由劳累诱发，而贲门失弛缓症则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别。

2.食管神经官能症（如癔球症）

大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛。食管仅有轻度扩张。

3.食管癌、贲门癌

癌性食管狭窄的X线特征为局部黏膜破坏和紊乱；狭窄处呈中度扩张，而贲门失弛缓症则常致极度扩张。

4.继发性贲门失弛缓症

贲门失弛缓症有原发和继发之分，后者也称为假性贲门失弛缓症，指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、淋巴瘤等恶性肿瘤、南美锥虫病、淀粉样变、结节病、神经纤维瘤病、嗜酸细胞性胃肠炎、慢性特发性假性肠梗阻等所引起的类似原发性贲门失弛缓症的食管运动异常。

并发症

1.吸入性呼吸道感染