腹膜播散性平滑肌瘤病

病例二
(波兰纪念医院研究所的 MONIKA 教授等对于腹膜播散性平滑肌瘤病发生
内膜癌样恶变进行了案例报道，文章发表在 ACTA OBSTETRICIA ET
) GYNECOLOGICA SCANDINAVICA 上
2011 年 3 月，一初产妇因腹痛伴阴道流血就诊于罗 兹纪念医院妇产科，既往体健，月经规律，2 年前开 始口服避孕药，共用药 18 个月，双合诊及妇科超声 提示直径约 8 cm 的肌瘤通过宫颈管脱入阴道。入院 后予以肌瘤切除和刮宫术，术后病理提示典型子宫平 滑肌瘤，未见内膜病变。
术后经阴道彩超提示宫壁回声不均匀，未见肌瘤征象。 但术后患者因腹痛及阴道流血反复住院，多次行宫腔 镜下子宫肌瘤剔除术（最大直径约 6 cm）及刮宫术， 病理送检。不论是普通病理还是免疫组化均提示典型 子宫肌瘤，未见内膜病变，腹部超声未见脏器异常。 暂予以促性腺激素释放激素激动剂以降低患者体内的 雌激素浓度。
腹膜播散性平滑肌瘤病
Leiomyomatosis peritonealis disseminate(LPD)
Байду номын сангаас
腹膜播散性平滑肌瘤病
播散性腹膜平滑肌瘤病（LPD），或弥漫性腹膜 平滑肌瘤病，是一种罕见的不明病因的良性疾病。 1952 年，威尔逊·皮尔 Wilson 和 Peale 最初描述了 该疾病，迄今已有 100 余例病案报道。其发病机 制未明，主要发病特点是腹膜或者腹膜平滑肌上 多发的结节，病理上表现为平滑肌细胞、成纤维 细胞及成纤维母细胞。
腹 膜 后 间 隙 的 小 结 节
低分化子宫内膜 间质肉瘤（核分 裂像 6/10，梭 形细胞呈低度异 型性，细胞明显 增多）
与病理科医师及肿瘤科医师协商以后，交代患者病 情，行经腹子宫全切 + 双侧附件切除 + 大网膜切除 + 阑尾切除 + 盆腔淋巴结清扫术，术后予以甲羟孕酮治 疗，未行辅助放化疗。术后每 2 月随访一次，每 6 月 复查磁共振，未见复发。
大 网 膜 上 的 两 处 病 变 组 织
术 中 取 出 的 腹 腔 肿 物
腹腔镜检查发现了子宫前壁多发性肌瘤，同时在大网膜和肠系 膜发现了多发性肿块，最大直径在 30-60 毫米之间，与播散性腹 膜平滑肌瘤病表现一致
术中请结直肠外科医生会诊，切除了大网膜肿块及肠系膜肿块， 肌瘤分别通过脐部切口使用 12 毫米电子粉碎器取出，送冰冻病 理检查，结果为良性平滑肌瘤。
腹腔镜检查示大网膜及肠系膜结节性肿块，外观与腹膜平滑肌瘤表现一致
诊断和鉴别诊断
术前诊断困难，误诊率几乎100%，正确诊断主要依 靠病理结果
需与腹膜转移癌、腹膜多发性平滑肌肉瘤、间皮瘤、 结核和淋巴瘤鉴别诊断
治疗
LPD具有良性的生物学行为：通常在性激素下降后会 自然消退，可使用促性腺激素释放激素类似物和芳 香化酶抑制剂阻断性激素的代谢途径；如对药物不 敏感，可行双侧附件切除术。
病例一 （墨西哥城 ANGELES DEL PEDREGAL HOSPITAL 的 LUIS E. GALLARDO VALENCIA 等报
告了一例子宫肌瘤合并播散性腹膜平滑肌瘤病，文章发表在THE JOURNAL OF
） MINIMALLY INVASIVE GYNECOLOGY 上
患者，女性，40 岁，未生育，因阴道异常出血及痛经到医院就 诊，无癌症家族史，无腹部或盆腔手术史，未使用避孕药。体 格检查无明显异常，CA-125 浓度为 98 U/mL（正常范围：035 U/mL）。阴道超声发现子宫肌壁间肌瘤。
腹腔镜检查示大网膜和肠系膜上直径约 6 厘米的结节性肌瘤
LPD特点
术中所见：多发、密集、大小不等的灰白色结节或 肿瘤，外观与肌瘤相同
分布：最常累及子宫、子宫骶骨韧带和骨盆侧壁， 只有极少数累及到大网膜、胃肠道及肠系膜。
病史：该疾病具有遗传倾向，易发于 30-40 岁的育龄 女性，尤其是在怀孕期间或使用口服避孕药期间
小结节提示为肌瘤成分，最大的结节可见梭形细胞， 新生细胞侵入子宫肌层。细胞呈低度异型性，高倍 镜视野下核分裂像为 6/10。免疫组化提示细胞周期 蛋白 D1、孕激素受体及 CD10 阳性，但平滑肌肌动蛋 白、结蛋白、钙桥、雌激素受体、CD34、P53 阴性， 增殖活性为 15%，结果提示为低分化子宫内膜癌。
2012 年 4 月，激素疗法治疗期间患者再次出现阴道 流血，妇科超声提示子宫前壁肌瘤，行经腹子宫肌 瘤剔除术，术中见红色透明样纤维组织，直径约 5 cm。术后病理提示平滑肌瘤透明样变，未见恶变。 2013 年 4 月，患者因盆腔肿块再次住院，开腹手术 见阔韧带后叶直径约 7cm 的肿物，腹膜及网膜可见 多发散在肌瘤样结节，直径 1-3 cm 不等。
LPD术后易复发，一些学者提出需行全子宫双附件切 除术并切除全部肿瘤，原文作者认为：播散性腹膜 平滑肌瘤病是良性疾病，完全可以保守性治疗，根 治性切除是不必要的。
国内多数作者认为对已生育、年龄在 40 岁以上、病 变严重的患者可行卵巢切除手术，并尽可能切除肉 眼可见的肿瘤；40 岁以下者，过早的卵巢手术去势， 会影响生活质量，尽量保留卵巢，术后加用抗雌激 素药物预防复发，但要长期随访，及早发现复发病 变、及早治疗。