食管平滑肌瘤的病因治疗与预防

食管平滑肌瘤的病因治疗与预防

食管平滑肌瘤是一种起源于食管平滑肌的良性肿瘤，多见于食管中段，其次是下段，颈段罕见。临床上，大多数病变发生在壁间，其余可发生在腔内、外膜下和少数弥漫性肿瘤，使食管肌层呈广泛的肿瘤增生。食管良性肿瘤很少见，约占所有食管肿瘤0.5～0.8。由于症状较轻或无症状，患者往往不求医，或被临床医生忽视。近年来，由于症状较轻或无症状，患者往往不求医。X随着线路等检查技术的进步，发现的病例逐渐增多，其中90%食管平滑肌瘤。

1.病因

食管平滑肌瘤的病因尚不清楚。它发生在食管内固有肌层，也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织。食管小平滑肌瘤的研究表明，74%平滑肌瘤起源于内环行肌，18%起源于黏膜下肌层，8%起源于外纵行肌。肿瘤向腔内外膨胀，97%肿瘤生长在壁内，2%纵向生长，1%肿瘤突入食管腔，带蒂如息肉。起源于内环行肌的平滑肌瘤多沿食管长径生长，由于粘膜和粘膜下阻力低，突出到腔内。起源于粘膜下肌层的平滑肌瘤更容易突入腔内，甚至呈息肉状。起源于外纵肌的平滑肌瘤可以生长在食管外，有时被误认为是纵隔肿瘤。

2、发病机制

食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层，主要是纵向肌，大部分在食管壁内，即粘膜外壁。一些突出的管腔呈息肉状，蒂与食管壁相连，并有自口呕吐的报告。这些患者在呕吐时也可能堵塞呼吸道，导致窒息。食管平滑肌瘤发病部位的外国文献报告在食管下段、中段和上段很常见。国内报告在食管中段很常见，其次是下段和上段。绝大多数肿瘤是单发的，少数是多发的，多发的不确定，从2到10多个不等。

由于病程长度不同，大小差异很大，有人报告了最大直径28cm，最小直径1cm，但85%肿瘤直径肿瘤一般形状不同，多为圆形或椭圆形，约占所有病例60%，不规则(姜形)占10%，马蹄形占8%，螺旋不规则形状，如螺旋形、哑铃形、条索形、结节形或分叶形，或环绕食道。

肿瘤表面光滑，纤维膜完整，质地坚韧，易与食管粘膜分离。食管平滑肌瘤切面可见纵横交错的肌束，血管稀少，灰白色或黄色，切面有时可见灶性出血、液化或钙化。镜下可见束状、编织状或漩涡状排列的平滑肌纤维束，细胞呈长梭状，分化良好，细胞浆丰富，嗜酸性，边界清晰。细胞核呈梭形，无异形核分裂。有些纤维是粘液或玻璃状的，有些可见钙沉积。与消化道其他部位的平滑肌瘤不同，食管平滑肌瘤的恶性变化很少。据报道，恶性变化率约为0.24%～3.3%。

发病年龄多见于20~60岁，男性比女性多2~3倍。婴幼儿没有报道，但任何年龄都可以累及。由于大多数食管平滑肌瘤体积小，生长缓慢，超过一半的患者没有临床症状，大多是由于其他原因进行胸部治疗X在线检查或上消化道钡餐造影检查中发现食管平滑肌瘤，若患者有症状，其持续时间较长，早在20世纪40年代，Schatzki和Hawes1977年，食管平滑肌瘤患者采用上消化道钡餐造影检查法进行随访，看到肿瘤很少增大或不增大，Glanz和Grtmebaum据报道，9例食管平滑肌瘤患者长期随访，其中2例随访15年，肿瘤X线性能没有明显变化，Posthhwait和Lower他们在1991年报道l慢性肾功能衰竭患者随访8年，肿瘤X随访期间线征象没有改变。如果食管平滑肌瘤患者有临床症状，主要表现为吞咽困难45%～56%的病例中，与

食管癌不同，进展缓慢或间歇性发生，程度较轻。一般来说，平滑肌瘤引起的食管梗阻并不严重。约三分之一的患者主要在胸骨后或上腹部疼痛或肿胀。大多数患者有多年的病史一的患者有反酸、打嗝、食欲不振等非特异性消化道功能障碍。少数病例的肿瘤可以增加，甚至压迫气道，导致呼吸道症状、呼吸困难、声音嘶哑、胸骨后疼痛等。6cm甚至15cm病例长，无症状；相反，1.5cm1972年和1980年，长肿瘤吞咽困难，Ullal和Kaymakcalan食管平滑肌瘤患者有肥大性骨关节病，术后肿瘤切除，肥大性骨关节病表现迅速消退。

常见症状

吞咽困难

是最常见的临床症状，发展缓慢，间歇性，不严重，完全不同于食管恶性肿瘤进行性吞咽困难，患者从吞咽困难到吞咽困难间隔一般很长，吞咽困难的严重程度和肿瘤的大小和部位，主要取决于食管腔周围肿瘤的程度。

疼痛或不适

表现为各种胸骨、剑突下或上腹部疼痛或不适，包括上腹部隐藏疼痛和饱腹感，疼痛可分散到背部或肩部，与饮食无关，患者常抱怨上腹部饱腹、压迫或上腹部疼痛。

3.其他消化道症状

包括食欲不振、恶心、打嗝、恶心和呕吐，这些症状是非特异性消化道症状，也是食管平滑肌瘤患者的第二个常见症状，有些患者有胃灼热，可能与食管裂孔疝有关，根据Gray等（1961年）报道，约1/2的病人有消瘦及体重减轻现象，极个别的食管平滑肌瘤蔓延到胃壁及其黏膜下，可在局部胃黏膜表面形成溃疡并引起出血，病人在临床上主要表现为反复呕血。

4.呼吸道症状

一些食管平滑肌瘤患者偶尔会出现咳嗽、呼吸困难或哮喘等呼吸道症状，这可能是由于误吸、肿瘤压迫气管或支气管，或巨大的平滑肌瘤压迫肺组织。

由于食管平滑肌瘤生长缓慢，上述症状可持续数年。

Bnmeton1981年统计消化道平滑肌肿瘤173例临床症状如下：吞咽困难73例（42%），疼痛59例（34%），3例消化道出血（2%）；无症状者38例（22%）。

5.其他罕见的临床表现

1972年和1980年，Ullal及Kaymakcalan等各报道1例食管平滑肌瘤病人伴有肥大性骨关节病的表现（即：Marie-Bamberger综合征)手术切除肿瘤后，肥大性骨关节病的表现迅速消退。

1980年，Schabel和Rittenberg报告1例大小为7×7cm食管中部平滑肌瘤导致肿瘤表面粘膜溃疡和局部食管穿孔。肿瘤切除并修复食管穿孔后，患者康复出院。

1985年，Peacook据报道，一名27岁的女性食管平滑肌瘤患者因窒息而猝死。该患者生前无临床症状。尸检发现，气管隆突水平食管前壁有直径7.5cm平滑肌瘤压迫气管膜部位，导致患者窒息猝死。医生可以从患者那里吸取教训。如果临床医疗工作中出现食管平滑肌瘤压迫气管较大的病例，建议及时手术，防止事故发生。

临床症状是发现本病的线索，无法诊断。食管平滑肌瘤的诊断主要基于食管平滑肌瘤X钡餐造影和内镜检查、临床体征等检查对诊断无帮助。

肿瘤呈圆形、椭圆形，也有不规则的形状，如叶形、螺旋形、姜形，围绕食管生长为马蹄形，食管平滑肌瘤疾病有多个肿瘤可导致整个食管壁增厚，诊断困难，肿瘤坚韧，包膜完整，表面光滑，主要生长在腔外，生长缓慢，切片为白色或黄色，组织切片为分化良好的平