食管平滑肌瘤的病因治疗与预防

食管平滑肌瘤的病因治疗与预防食管平滑肌瘤是一种起源于食管平滑肌的良性肿瘤，多见于食管中段，其次是下段，颈段罕见。

临床上，大多数病变发生在壁间，其余可发生在腔内、外膜下和少数弥漫性肿瘤，使食管肌层呈广泛的肿瘤增生。

食管良性肿瘤很少见，约占所有食管肿瘤0.5～0.8。

由于症状较轻或无症状，患者往往不求医，或被临床医生忽视。

近年来，由于症状较轻或无症状，患者往往不求医。

X随着线路等检查技术的进步，发现的病例逐渐增多，其中90%食管平滑肌瘤。

1.病因食管平滑肌瘤的病因尚不清楚。

它发生在食管内固有肌层，也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织。

食管小平滑肌瘤的研究表明，74%平滑肌瘤起源于内环行肌，18%起源于黏膜下肌层，8%起源于外纵行肌。

肿瘤向腔内外膨胀，97%肿瘤生长在壁内，2%纵向生长，1%肿瘤突入食管腔，带蒂如息肉。

起源于内环行肌的平滑肌瘤多沿食管长径生长，由于粘膜和粘膜下阻力低，突出到腔内。

起源于粘膜下肌层的平滑肌瘤更容易突入腔内，甚至呈息肉状。

起源于外纵肌的平滑肌瘤可以生长在食管外，有时被误认为是纵隔肿瘤。

2、发病机制食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层，主要是纵向肌，大部分在食管壁内，即粘膜外壁。

一些突出的管腔呈息肉状，蒂与食管壁相连，并有自口呕吐的报告。

这些患者在呕吐时也可能堵塞呼吸道，导致窒息。

食管平滑肌瘤发病部位的外国文献报告在食管下段、中段和上段很常见。

国内报告在食管中段很常见，其次是下段和上段。

绝大多数肿瘤是单发的，少数是多发的，多发的不确定，从2到10多个不等。

由于病程长度不同，大小差异很大，有人报告了最大直径28cm，最小直径1cm，但85%肿瘤直径肿瘤一般形状不同，多为圆形或椭圆形，约占所有病例60%，不规则(姜形)占10%，马蹄形占8%，螺旋不规则形状，如螺旋形、哑铃形、条索形、结节形或分叶形，或环绕食道。

肿瘤表面光滑，纤维膜完整，质地坚韧，易与食管粘膜分离。

食管平滑肌瘤切面可见纵横交错的肌束，血管稀少，灰白色或黄色，切面有时可见灶性出血、液化或钙化。

镜下可见束状、编织状或漩涡状排列的平滑肌纤维束，细胞呈长梭状，分化良好，细胞浆丰富，嗜酸性，边界清晰。

细胞核呈梭形，无异形核分裂。

有些纤维是粘液或玻璃状的，有些可见钙沉积。

与消化道其他部位的平滑肌瘤不同，食管平滑肌瘤的恶性变化很少。

据报道，恶性变化率约为0.24%～3.3%。

发病年龄多见于20~60岁，男性比女性多2~3倍。

婴幼儿没有报道，但任何年龄都可以累及。

由于大多数食管平滑肌瘤体积小，生长缓慢，超过一半的患者没有临床症状，大多是由于其他原因进行胸部治疗X在线检查或上消化道钡餐造影检查中发现食管平滑肌瘤，若患者有症状，其持续时间较长，早在20世纪40年代，Schatzki和Hawes1977年，食管平滑肌瘤患者采用上消化道钡餐造影检查法进行随访，看到肿瘤很少增大或不增大，Glanz和Grtmebaum据报道，9例食管平滑肌瘤患者长期随访，其中2例随访15年，肿瘤X线性能没有明显变化，Posthhwait和Lower他们在1991年报道l慢性肾功能衰竭患者随访8年，肿瘤X随访期间线征象没有改变。

如果食管平滑肌瘤患者有临床症状，主要表现为吞咽困难45%～56%的病例中，与食管癌不同，进展缓慢或间歇性发生，程度较轻。

一般来说，平滑肌瘤引起的食管梗阻并不严重。

约三分之一的患者主要在胸骨后或上腹部疼痛或肿胀。

大多数患者有多年的病史一的患者有反酸、打嗝、食欲不振等非特异性消化道功能障碍。

少数病例的肿瘤可以增加，甚至压迫气道，导致呼吸道症状、呼吸困难、声音嘶哑、胸骨后疼痛等。

6cm甚至15cm病例长，无症状；相反，1.5cm1972年和1980年，长肿瘤吞咽困难，Ullal和Kaymakcalan食管平滑肌瘤患者有肥大性骨关节病，术后肿瘤切除，肥大性骨关节病表现迅速消退。

常见症状吞咽困难是最常见的临床症状，发展缓慢，间歇性，不严重，完全不同于食管恶性肿瘤进行性吞咽困难，患者从吞咽困难到吞咽困难间隔一般很长，吞咽困难的严重程度和肿瘤的大小和部位，主要取决于食管腔周围肿瘤的程度。

疼痛或不适表现为各种胸骨、剑突下或上腹部疼痛或不适，包括上腹部隐藏疼痛和饱腹感，疼痛可分散到背部或肩部，与饮食无关，患者常抱怨上腹部饱腹、压迫或上腹部疼痛。

3.其他消化道症状包括食欲不振、恶心、打嗝、恶心和呕吐，这些症状是非特异性消化道症状，也是食管平滑肌瘤患者的第二个常见症状，有些患者有胃灼热，可能与食管裂孔疝有关，根据Gray等（1961年）报道，约1/2的病人有消瘦及体重减轻现象，极个别的食管平滑肌瘤蔓延到胃壁及其黏膜下，可在局部胃黏膜表面形成溃疡并引起出血，病人在临床上主要表现为反复呕血。

4.呼吸道症状一些食管平滑肌瘤患者偶尔会出现咳嗽、呼吸困难或哮喘等呼吸道症状，这可能是由于误吸、肿瘤压迫气管或支气管，或巨大的平滑肌瘤压迫肺组织。

由于食管平滑肌瘤生长缓慢，上述症状可持续数年。

Bnmeton1981年统计消化道平滑肌肿瘤173例临床症状如下：吞咽困难73例（42%），疼痛59例（34%），3例消化道出血（2%）；无症状者38例（22%）。

5.其他罕见的临床表现1972年和1980年，Ullal及Kaymakcalan等各报道1例食管平滑肌瘤病人伴有肥大性骨关节病的表现（即：Marie-Bamberger综合征)手术切除肿瘤后，肥大性骨关节病的表现迅速消退。

1980年，Schabel和Rittenberg报告1例大小为7×7cm食管中部平滑肌瘤导致肿瘤表面粘膜溃疡和局部食管穿孔。

肿瘤切除并修复食管穿孔后，患者康复出院。

1985年，Peacook据报道，一名27岁的女性食管平滑肌瘤患者因窒息而猝死。

该患者生前无临床症状。

尸检发现，气管隆突水平食管前壁有直径7.5cm平滑肌瘤压迫气管膜部位，导致患者窒息猝死。

医生可以从患者那里吸取教训。

如果临床医疗工作中出现食管平滑肌瘤压迫气管较大的病例，建议及时手术，防止事故发生。

临床症状是发现本病的线索，无法诊断。

食管平滑肌瘤的诊断主要基于食管平滑肌瘤X钡餐造影和内镜检查、临床体征等检查对诊断无帮助。

肿瘤呈圆形、椭圆形，也有不规则的形状，如叶形、螺旋形、姜形，围绕食管生长为马蹄形，食管平滑肌瘤疾病有多个肿瘤可导致整个食管壁增厚，诊断困难，肿瘤坚韧，包膜完整，表面光滑，主要生长在腔外，生长缓慢，切片为白色或黄色，组织切片为分化良好的平滑肌细胞，长梭形，边界清晰，肿瘤细胞呈束状或漩涡状排列，混合一定数量的纤维组织，偶尔也可以看到神经组织，食管平滑肌瘤很少变成肉瘤，一些文献报告是10.8%，然而，一些学者认为肉瘤是另一种独立疾病，没有直接证据表明它是由平滑骨瘤的恶性变化引起的。

一、X线诊断1、胸部X线平片：8%～18%报告显示肿瘤阴影，约1.8%钙化斑在肌瘤影中可见，巨大肿瘤可误诊为后纵隔肿瘤。

国内报告60%可见软组织阴影，将纵隔胸膜顶出食管生长较大的平滑肌瘤至肺野，从细胞平片上可见软组织阴影，可见率文献报道8%～18%，纵隔肿瘤的鉴别诊断要考虑到这种疾病，个别平滑肌瘤平片上有钙化灶，有报告达到1.8%。

2.食管钡餐造影:食管钡餐检查是诊断本病的主要方法之一X线性能取决于肿瘤的大小、形状和生长方式。

腔内充盈缺损很常见X线性表现，缺损多为半月形，边界清晰。

填充缺损的上下端与正常食道的交角与肿瘤突出的食道腔呈锐角或轻微钝角。

表面粘膜完整，病变部位粘膜皱褶消失"涂抹征"或者只有少数粗纹，食管腔可以高度扩张，但钡剂通过顺畅，病变旁食管柔软，蠕动正常。

当钡剂到达肿瘤的上缘时，少量的钡剂勾勒出肿瘤的上下两极，表现为垂直于食道长轴的半圆形杯形征。

由于肿瘤支撑粘膜覆盖平面，附着在薄钡上，是瀑布或涂抹征。

钡柱为瘤体的充盈缺损所分流，但食管近端不扩张，通过亦无障碍，较大的平滑肌瘤体，尤其近贲门部者，可使食管成扁平状而显得狭窄，但在另一角度，食管可以增宽，位于食管胃联合部的平滑肌瘤，可使管腔变形及成角。

随着肿瘤体的增大，X线可出现以下迹象：(1)外压征:肿瘤膨胀均匀生长，包膜完整，对食管产生一半圆形压迫，局部向腔内凸起，食管局部出现半圆形或弧形充盈缺陷，即外压切痕肿瘤。

(2)锐角征、环形征和涂抹征:由于肿瘤凸起部与食管壁交界处形成一定角度，钡剂通过时首先填充上部肿瘤，与食管壁夹角形成锐角。

肿瘤越大，形成这个角就越清晰。

钡剂沿肿瘤两侧向下分流，形成肿瘤上下缘和两侧钡剂阴影较厚，而肿瘤突出部阴影较浅，即涂抹征。

(3)肿瘤膨胀生长，X线条显示食管壁局部纺锤样改变，食管壁平整拉宽，食管腔相对狭窄，钡剂光滑，梗阻不明显。

(4)由于肿瘤一般不侵入粘膜，不形成溃疡，粘膜光滑完整1cm下壁肿瘤不易发现。

大多数食管平滑肌瘤都经过X线路检查可以明确诊断。

钡餐检查的另一个目的是发现其他并发症，如食管憩室和食管裂孔疝。

据报道，食管裂孔疝的发病率较高。

但以下情况容易误诊：①肿瘤体较小，特别是小于1cm者；②食管造影显示食管粘膜充盈缺损；③食管癌无食管粘膜破坏；④食管或贲门疾病的结合掩盖了平滑肌瘤的图像特征，临床上遇到上述非典型食管平滑肌瘤X对于线影像患者，应进一步进行其他检查，以明确诊断。

二、内镜诊断食管镜检查也是诊断疾病的主要手段，可以明确肿瘤的位置、大小、形状和数量，纤维光学内镜可以看到圆形、椭圆形或非塑料肿瘤，表面粘膜光滑完整，颜色正常，吞咽时可以看到肿瘤有轻微的上下运动，肿瘤周围的食道柔软，运动正常，肿瘤较大时，食管腔偏心狭窄，但管壁不僵硬，内镜仍可通过无阻力，因为光滑肌瘤质地坚硬，怀疑是光滑肌瘤时，不应进行活检，以免引起局部粘膜下组织炎症或感染，肿瘤也可与肿瘤组织粘连，导致粘膜损伤，增加并发症的机会，除非伴有局部粘膜侵蚀的正常粘膜上进行活检，除非伴有局部粘膜的正常粘膜上进行活检。

三、CT或MRI检查本病经X线食管造影和食管镜检查可以明确诊断，但也有少数病例，特别是胸中段食管平滑肌瘤易与主动脉瘤、血管压痕或畸形混淆，CT检查有助于鉴别诊断及明确病变性质，应以CT检查可以通过确定衰变系数来确认其组织类型，显示肿瘤与主动脉的关系，明确肿瘤的大小和范围，帮助识别以粘膜生长为主的平滑肌瘤和食管癌，以及肿瘤与主动脉的关系，避免不必要的动脉造影。

CT磁共振图像检查扫描，CT及磁共振（MRI）食管钡餐和纤维食管镜检查后，大部分诊断可以清楚，少数病例，特别是中间平滑肌瘤，有时与主动脉瘤、血管压迫或畸形混合，CT及MRI检查有助于鉴别诊断，CT还可了解肿瘤向管外扩展的情况及准确部位，有助于设计手术方案和切口，|B有些肿瘤也可以通过超级发现。

四、食管镜内超声检测超声内镜检查的特点是均质低回声或弱回声边界明确，偶尔无回声病变，少数患者边缘不均匀，超声扫描粘膜表面正常，通常发生在中间，偶尔也可以在第二层看到，少数患者有固有肌层增厚，平滑肌瘤可压迫，但不侵犯周围组织，伴有不均匀回声，粘膜下肿瘤边缘不清晰或不规则，可发现壁间异常和附近淋巴结图像，有助于识别食管恶性肿瘤、食管静脉曲张、食管粘膜下肿瘤和后纵隔肿瘤。