骨外黏液性软骨肉瘤1例结合文献复习报告
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巨 大肿 瘤可 以继 发 溃疡 出血 ，若 出血较 多 可误 认
肺 内转 移 局 限 。化 疗 是进 展 期患 者 的首 选 ，以往 主 张大 剂量 ＭＴ Ｘ，近来 立 张 Ａ Ｍ 为一线化 疗药 。 Ｄ
也 可做 动 脉灌 注 化疗 。疑有 肿瘤 残 留者 ，术 后应
为血 肿 常 因肺 部或其 它器 官转 移才 明确诊 断 。 ３， 远处 转 移 出现 较 晚 ，多 为 血行 播 散 ，最常 见 转移
的Ｈ Ｅ染 色镜 检 外 还应 行 免疫 组 化 和分 子 病 理 学
检 查 。本 病大 体标 本 表 现为 呈结 节状 ，卵 圆形 或 分 叶状 ，镜 界 清楚 ，有纤 维包 膜 ，肿 瘤软硬 不一 ，
切 面 呈灰 白色或 褐色 ，切 面 黏液 样 或胶 冻样 ，可 有 出血 和坏死 或 钙化 。镜 检呈 结 节状 或 分 叶状 结 构 ，结 节 由为多边 形 、梭 形 或卵 圆形 ， 由瘤 细胞 和粘 液 基 质 组 成 。瘤 细 胞 具 有 软 骨母 细胞 特征 ， 圆形 ，梭 形 ，胞 核小 、嗜酸性 ，核小 深 染 ，核 分 裂 相 少 ，瘤 细 胞 间粘 液基 质 为硫 酸 软骨 素 和硫 酸 角 质素 。免 疫组化 ：一 ０ Ｓ １０蛋 白 （ Ｖ ｍｅｔ ＋） ＋） ｉ ｎｉ ｎ（ Ｋ ｒｌ 一） ｃａｉ ｎ（ 与脊 索瘤 不 同 ， 而与 软骨 肉瘤相 似 。 ６ 本 病 须与 软组 织 软骨 瘤 、软 骨黏 液 样纤 维瘤 、骨
疗措 施 。
能 显示 神 经血 管 与病 变解 剖 关 系 ，对 手 术有 重 要 指 导作 用 。组 织病 理 学检 查 ，包 括 细针 穿刺 细胞 学 检 查 、粗套 管针 或 切 割针 组织 学 检查 、切 开 活 检 ，组织 学 诊 断 应 按 ＷＨＯ分 类 作 出 ，除 了常 规
部位 肺 、 、 ［ 脑 肝 。Ｘ线 和 Ｃ Ｔ显示 肿块 境界 清楚 ， 内有散 在斑 点状 钙 化 ，而不 呈 骨 的软 骨 肉瘤 的环
进 行 局部 放疗 或 加 区域 放疗 （ 热疗 中子 治疗 可 加 提 高 放疗 敏感 性 ） 术 前 放疗 （ ； 或动 脉灌 注 化疗 ） 可 降低 手术 风 险 。肿 瘤分 子靶 向治 疗 问世 已有 １ ０ 余 年 ，可 单用 ，也可 与 化疗 序贯 作 二线 治 疗 ，或 二 药 联用 ，近期 疗效 不 及化 疗 ，但 不 良反 应 比传
参考文献
一一 ～ 一 ～ 一 ～
旁 骨 肉瘤 、脊 索瘤 、黏液 样脂 肪 瘤 、恶性 血 管 外 皮 瘤 、分 化差 的滑膜 肉瘤 等 鉴别 ，病 理 检查 是 鉴
别 诊 断的金标 准 ［ 。
２ ０世 纪 ７ ０年 代 以 前 ，手 术 治 疗 是 Ｅ ＭＣ主 要 方法 。单 纯 手术 治疗 的局部 复 发 和远端 转 移 率
泛 应 用 。Ｂ超可 判 断肿 物 的囊 实性 。血管 造 影
黏液 多少 有 关 。转移 率 约 ２％，１％ 患者 初诊 时 ０ ０ 已有肺 转移 ， 移后 生存率 ８ １ 个 月 。 术 、 疗 、 转 ～２ 手 综 合 治 疗 后 生 存 期 ２ ～２ 个 月 。应 注 意 ６ １３
局 部 复 发 ，随访 一 般 应 持 续 至 少 １ ０年 。在 开 始
的 ２ ５年 内远 处转 移率 高 ，应 每 ２ ３个月 常 规胸 ～ － 部 ｘ线 或胸 部 Ｃ Ｔ检 查 ，持 续 ２ ３年 后 间 隔 时 间 － 可适 当放 宽 （ 个 月 或更 长时 间 ） ６ 。ＭＲ 用于 局部 Ｉ 有无 复发 、Ｔ用 于肺 部有无 转 移检查 。本例 患者 ， Ｃ 发 现 时 巳有肺 部 转 移 ，综 合 治 疗 后 存 活 近 ７年 。 因此 ，作 者认 为 ，Ｅ ＭＣ即使是 晚期 病例 ，亦 应根 据 患者 体质 条 件 ，病理 类 型等 采取 个 体化 综合 治
高 ， 目前 主 张综 合 治 疗 。 手 术 应做 扩 大切 除术 ， 当重要 血 管受 累 时 ，在 切 除受 累 血管 后作 血 管移
植 或人 工 血管 替代 术 时会 带来 很 多并 发 症 ，此 时 截 肢手 术要 优 于保 肢 手术 ，晚期 有远 端转 移 时则
浙 江临床 医学２ １年８ ０ ２ 月第 ｌ卷第８ ４ 期
・
９ ５・ ７
（ 盆 、肩 胛 骨 ）肺 、外 耳 道 、颈 静 脉 孔 区及 胸 骨
可 行姑 息性 或减 负手 术 。有 肺转 移病 例 手术 主
要 适应 于 原发 肿 瘤 已彻 底切 除 ，无肺 外 转 移 ，且
壁等 部位发 病 多在 ４～ ０岁 ［ ０５ 。 Ｅ ＭＣ临 床表 现为皮 下 或深部 缓慢 增 大 的软组 织肿 块 ， 尔发 现 或局部 有疼 痛 、或触痛 时 发现 ， 偶
统 化疗 轻 ［ 。吉非 替尼 、厄 洛替 尼对 Ｅ ＭＣ有 效 。 Ｅ ＭＣ为低 度 恶性 肿瘤 ，复 发 、转 移与 细 胞及
状 钙化 …。ＭＲ 能 清楚 显示 软组 织肿 瘤 与周 围重 Ｉ 要血 管 、 神经关 系 、 肿瘤 范 围及 出血 、 死等 情况 ， 坏 但 对骨 化 、钙 化 、骨膜 反 应和 骨破 坏 等 的诊 断 不 及 ｘ线 和 Ｃ ］ ３ 。核素 扫描 敏感度 高 ， 特异 性差 ， 但 目前 主 要 用 于 多 发 病 灶 的诊 断 。９锝 （ ｃ ９ Ｔ ）扫 描 主要 用于全 身骨 骼 ， 电子 发射体 层 摄影 （ Ｅ ／ 正 Ｐ Ｔ Ｃ Ｔ）敏 感 性 高 ，特 异 性 尚待 观 察 ，２ 铊 （ｍ ｉ ０ １ ２Ｔ ） 显 像 在肢 体软 组织 良恶性 病 变 的鉴别 诊 断 中被 广
肺 内转 移 局 限 。化 疗 是进 展 期患 者 的首 选 ，以往 主 张大 剂量 ＭＴ Ｘ，近来 立 张 Ａ Ｍ 为一线化 疗药 。 Ｄ
也 可做 动 脉灌 注 化疗 。疑有 肿瘤 残 留者 ，术 后应
为血 肿 常 因肺 部或其 它器 官转 移才 明确诊 断 。 ３， 远处 转 移 出现 较 晚 ，多 为 血行 播 散 ，最常 见 转移
的Ｈ Ｅ染 色镜 检 外 还应 行 免疫 组 化 和分 子 病 理 学
检 查 。本 病大 体标 本 表 现为 呈结 节状 ，卵 圆形 或 分 叶状 ，镜 界 清楚 ，有纤 维包 膜 ，肿 瘤软硬 不一 ，
切 面 呈灰 白色或 褐色 ，切 面 黏液 样 或胶 冻样 ，可 有 出血 和坏死 或 钙化 。镜 检呈 结 节状 或 分 叶状 结 构 ，结 节 由为多边 形 、梭 形 或卵 圆形 ， 由瘤 细胞 和粘 液 基 质 组 成 。瘤 细 胞 具 有 软 骨母 细胞 特征 ， 圆形 ，梭 形 ，胞 核小 、嗜酸性 ，核小 深 染 ，核 分 裂 相 少 ，瘤 细 胞 间粘 液基 质 为硫 酸 软骨 素 和硫 酸 角 质素 。免 疫组化 ：一 ０ Ｓ １０蛋 白 （ Ｖ ｍｅｔ ＋） ＋） ｉ ｎｉ ｎ（ Ｋ ｒｌ 一） ｃａｉ ｎ（ 与脊 索瘤 不 同 ， 而与 软骨 肉瘤相 似 。 ６ 本 病 须与 软组 织 软骨 瘤 、软 骨黏 液 样纤 维瘤 、骨
疗措 施 。
能 显示 神 经血 管 与病 变解 剖 关 系 ，对 手 术有 重 要 指 导作 用 。组 织病 理 学检 查 ，包 括 细针 穿刺 细胞 学 检 查 、粗套 管针 或 切 割针 组织 学 检查 、切 开 活 检 ，组织 学 诊 断 应 按 ＷＨＯ分 类 作 出 ，除 了常 规
部位 肺 、 、 ［ 脑 肝 。Ｘ线 和 Ｃ Ｔ显示 肿块 境界 清楚 ， 内有散 在斑 点状 钙 化 ，而不 呈 骨 的软 骨 肉瘤 的环
进 行 局部 放疗 或 加 区域 放疗 （ 热疗 中子 治疗 可 加 提 高 放疗 敏感 性 ） 术 前 放疗 （ ； 或动 脉灌 注 化疗 ） 可 降低 手术 风 险 。肿 瘤分 子靶 向治 疗 问世 已有 １ ０ 余 年 ，可 单用 ，也可 与 化疗 序贯 作 二线 治 疗 ，或 二 药 联用 ，近期 疗效 不 及化 疗 ，但 不 良反 应 比传
参考文献
一一 ～ 一 ～ 一 ～
旁 骨 肉瘤 、脊 索瘤 、黏液 样脂 肪 瘤 、恶性 血 管 外 皮 瘤 、分 化差 的滑膜 肉瘤 等 鉴别 ，病 理 检查 是 鉴
别 诊 断的金标 准 ［ 。
２ ０世 纪 ７ ０年 代 以 前 ，手 术 治 疗 是 Ｅ ＭＣ主 要 方法 。单 纯 手术 治疗 的局部 复 发 和远端 转 移 率
泛 应 用 。Ｂ超可 判 断肿 物 的囊 实性 。血管 造 影
黏液 多少 有 关 。转移 率 约 ２％，１％ 患者 初诊 时 ０ ０ 已有肺 转移 ， 移后 生存率 ８ １ 个 月 。 术 、 疗 、 转 ～２ 手 综 合 治 疗 后 生 存 期 ２ ～２ 个 月 。应 注 意 ６ １３
局 部 复 发 ，随访 一 般 应 持 续 至 少 １ ０年 。在 开 始
的 ２ ５年 内远 处转 移率 高 ，应 每 ２ ３个月 常 规胸 ～ － 部 ｘ线 或胸 部 Ｃ Ｔ检 查 ，持 续 ２ ３年 后 间 隔 时 间 － 可适 当放 宽 （ 个 月 或更 长时 间 ） ６ 。ＭＲ 用于 局部 Ｉ 有无 复发 、Ｔ用 于肺 部有无 转 移检查 。本例 患者 ， Ｃ 发 现 时 巳有肺 部 转 移 ，综 合 治 疗 后 存 活 近 ７年 。 因此 ，作 者认 为 ，Ｅ ＭＣ即使是 晚期 病例 ，亦 应根 据 患者 体质 条 件 ，病理 类 型等 采取 个 体化 综合 治
高 ， 目前 主 张综 合 治 疗 。 手 术 应做 扩 大切 除术 ， 当重要 血 管受 累 时 ，在 切 除受 累 血管 后作 血 管移
植 或人 工 血管 替代 术 时会 带来 很 多并 发 症 ，此 时 截 肢手 术要 优 于保 肢 手术 ，晚期 有远 端转 移 时则
浙 江临床 医学２ １年８ ０ ２ 月第 ｌ卷第８ ４ 期
・
９ ５・ ７
（ 盆 、肩 胛 骨 ）肺 、外 耳 道 、颈 静 脉 孔 区及 胸 骨
可 行姑 息性 或减 负手 术 。有 肺转 移病 例 手术 主
要 适应 于 原发 肿 瘤 已彻 底切 除 ，无肺 外 转 移 ，且
壁等 部位发 病 多在 ４～ ０岁 ［ ０５ 。 Ｅ ＭＣ临 床表 现为皮 下 或深部 缓慢 增 大 的软组 织肿 块 ， 尔发 现 或局部 有疼 痛 、或触痛 时 发现 ， 偶
统 化疗 轻 ［ 。吉非 替尼 、厄 洛替 尼对 Ｅ ＭＣ有 效 。 Ｅ ＭＣ为低 度 恶性 肿瘤 ，复 发 、转 移与 细 胞及
状 钙化 …。ＭＲ 能 清楚 显示 软组 织肿 瘤 与周 围重 Ｉ 要血 管 、 神经关 系 、 肿瘤 范 围及 出血 、 死等 情况 ， 坏 但 对骨 化 、钙 化 、骨膜 反 应和 骨破 坏 等 的诊 断 不 及 ｘ线 和 Ｃ ］ ３ 。核素 扫描 敏感度 高 ， 特异 性差 ， 但 目前 主 要 用 于 多 发 病 灶 的诊 断 。９锝 （ ｃ ９ Ｔ ）扫 描 主要 用于全 身骨 骼 ， 电子 发射体 层 摄影 （ Ｅ ／ 正 Ｐ Ｔ Ｃ Ｔ）敏 感 性 高 ，特 异 性 尚待 观 察 ，２ 铊 （ｍ ｉ ０ １ ２Ｔ ） 显 像 在肢 体软 组织 良恶性 病 变 的鉴别 诊 断 中被 广