软组织肿瘤最新分类WHO2013版

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WHO软组织肿瘤分类第四版(2013年)的学习体会

WHO软组织肿瘤分类第四版(2013年)的学习体会

WHO软组织肿瘤分类第四版(2013年)的学习体会贡其星;范钦和【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2013(029)006【总页数】4页(P587-590)【关键词】软组织肿瘤;WHO分类【作者】贡其星;范钦和【作者单位】南京医科大学附属第一医院病理科,南京,210029;南京医科大学附属第一医院病理科,南京,210029【正文语种】中文【中图分类】R738.6;R730.262002年,WHO出版《软组织与骨肿瘤病理学和遗传学》分册(第三版)[1]。

2013年初,WHO出版《软组织和骨肿瘤WHO 分类》(第四版)[2],仍由Fletcher等主编,其内容依据近年来对软组织肿瘤的新认识,调整了一些肿瘤的命名和分类,删除部分不合适的诊断名称,增加新的病理类型和形态学亚型内容,更新部分肿瘤的基因遗传学改变,也依据软组织肿瘤分类的习惯,将外周神经系统肿瘤重新划归软组织肿瘤分类,并增加胃肠间质肿瘤章节。

本文现就第四版中新增和变化较大的内容进行总结、比较和分析,作一概述。

1.1 纤维组织细胞肿瘤纤维组织细胞肿瘤章节变化较大。

原先的腱鞘巨细胞肿瘤和弥漫型巨细胞肿瘤,分别更名为腱鞘滑膜巨细胞瘤局限型和腱鞘滑膜巨细胞瘤弥漫型,其章节内容未作大改动。

第四版删除原来的多形性、巨细胞和炎症性恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤章节,增加一新章节,命名为未分化/未能分类肿瘤。

这是一组异质性肿瘤,也是一个排他性诊断,部分软组织肉瘤因无明确的分化方向或目前技术水平不能确定肿瘤的分化方向,统称为未分化软组织肉瘤(undifferentiated soft tissue sarcoma,USTS),目前其约占所有软组织肉瘤的20%。

依其镜下形态,分为多形性未分化肉瘤、梭形细胞未分化肉瘤、圆细胞未分化肉瘤和上皮样未分化肉瘤。

多形性未分化肉瘤相当于以往的多形性恶性纤维组织细胞瘤;圆细胞未分化肉瘤主要见于儿童和青年人,镜下见圆或卵圆形细胞成片排列,核质比高,相似于尤因肉瘤,但分子生物学检测提示二者不同,在圆细胞和梭形细胞未分化肉瘤中查见EWSR1基因和非ETS家族基因相融合,其是否是新的肿瘤类别尚有待以后证实。

WHO软组织肿瘤免疫表型大全

WHO软组织肿瘤免疫表型大全

2013版WHO软组织肿瘤免疫表型大全2014-11-06艾迪康病理诊断主要根据2013年“WHO肿瘤分类——软组织和骨肿瘤”翻译而来第1章脂肪细胞肿瘤(adipocytictumours)良性1、脂肪瘤(lipoma)免疫表型:成熟脂肪细胞表达S-100、leptin和HMGA2阳性。

2、脂肪瘤病(lipomatosis)免疫表型:和正常脂肪相似。

3、神经脂肪瘤病(lipomatosisof nerve)免疫表型:因为病变的所有成分均存在于正常神经内,故免疫组化对诊断没有帮助。

4、脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)/脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis)免疫表型:脂肪细胞表达S-100和CD34,原始间叶细胞常表达desmin。

5、血管脂肪瘤(angiolipoma)免疫表型:血管内皮成分CD31等内皮标记阳性,细胞性血管脂肪瘤增生的梭形细胞CD31阳性,证明为血管内皮。

6、软组织平滑肌脂肪瘤(myolipomaof soft tissue)免疫表型:梭形细胞SMA和desmin染色弥漫强阳性,证明为平滑肌分化;ER 和PR阳性也有报道;HMB-45阴性。

7、软骨样脂肪瘤(chondroidlipoma)免疫表型:成熟脂肪细胞S-100强阳性,脂肪母细胞S-100弱阳性,随脂肪细胞逐渐成熟S-100染色逐渐增强。

无脂肪母细胞分化特征的细胞S-100阴性。

少数病例角蛋白阳性,但EMA一致阴性。

8、梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤(spindlecell lipoma/pleomorphic lipoma)免疫表型:梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤中的梭形细胞均为CD34强阳性,S-100罕见阳性,偶见desmin阳性。

9、冬眠瘤(hibernoma)免疫表型:冬眠瘤细胞通常表达S-100阳性。

除梭形细胞亚型中梭形细胞成分CD34阳性外,其他冬眠瘤亚型CD34均阴性。

新的冬眠瘤标记物还包括UCP1。

2013 软组织与骨肿瘤分类第4版

2013 软组织与骨肿瘤分类第4版
8 Vascular tumours
Haemangiomas
Epithelioid haemangioma
Angiomatosis
Lymphangioma
Kaposiform haemangioendothelioma
Retiform haemangioendothelioma
Papillary intralymphatic angioendothelioma
17 Fibrogenic tumours
Desmoplastic fibroma of bone
Fibrosarcoma of bone
18 Fibrohistiocytic tumours
Non-ossifying fibroma and benign fibrous histiocytoma of bone
Subungual exostosis and bizarre parosteal
osteochondromatous proliferation
Synovial chondromatosis
Chondroblastoma
Chondrosarcoma (grades I-III) including primary and secondary variants and periosteal chondrosarcoma
14 Tumours of bone: Introduction
15 Chondrogenic tumours
Osteochondroma
Chondromas: enchondroma, periosteal chondroma
Chondromyxoid fibroma
Osteochondromyxoma

《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点

《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点

《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点软组织肿瘤是外科病理学中一类病种最多,也最为复杂的肿瘤。

WHO(2013)软组织肿瘤病理新分类包括12大类。

各类肿瘤又包含很多种疾病类型,并根据生物学行为的不同,分为良性、中间性和恶性。

与其他类型的肿瘤相似,软组织肿瘤的病理诊断也需与临床、病理相结合。

除部分肿瘤可根据临床特点和镜下形态直接做出诊断外,大多数软组织肿瘤需加做免疫组化标记。

1 免疫组化在软组织肿瘤病理诊断中的应用及注意事项免疫组化不仅在软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断中起非常重要的作用,而且在指导靶向治疗或预测肿瘤的生物学行为等方面也有广阔的应用前景。

但要强调的是,免疫组化只是一种辅助性手段,有其自身的局限性,并不能代替传统的组织学检查,后者才是病理学诊断的基础。

免疫组化检测必须以病理组织学形态为基础,选择免疫组化检测指标时应注意以下几个问题:⑴熟悉常用抗体的反应谱和适用条件,首选敏感和特异性较高的抗体类型,特别是公认的抗体型号,并合理配伍,力争采用尽可能少的抗体取得最好的检测结果。

⑵免疫组化检测过程需注重质量控制,尽可能做到标准化,使染色切片背景清晰,标记定位准确。

⑶推荐设置阳性对照,尤其是一些与靶向治疗密切相关的标志物,如CD117等,以确保免疫组化标记结果的可信性。

⑷对标记结果要注意辩证分析,因有相当一部分抗体在一些不同类型的肿瘤之间存在交叉反应或有异常表达,如S-100蛋白在滑膜肉瘤中的阳性率也可高达38%,因此不能仅根据S-100蛋白标记阳性简单地将梭形细胞肉瘤诊断为恶性周围神经鞘膜瘤。

CD31不仅表达于血管肉瘤,也可表达于组织细胞肿瘤。

另外,HMB45是恶性黑色素瘤、软组织透明细胞肉瘤和血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PE-Coma)的标志物,但最近有文献报道部分子宫平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤也可表达HMB-45。

⑸软组织肿瘤中存在一些异常表达的情况,如标记上皮细胞的角蛋白,也可在假肉瘤样肌纤维母细胞性增生、胚胎性或腺泡状横纹肌肉瘤和骨外尤因肉瘤等一些不具有上皮样分化的软组织肿瘤中表达。

软组织肿瘤

软组织肿瘤

软组织肿瘤【概述】软组织肿瘤的种类繁多,名称混杂,特别是软组织恶性肿瘤的病理形态学,随着对其认识的不断提高,经常更改其病理命名,致使临床工作者在处理过程中感到比其他恶性肿瘤困难得多。

最近关于软组织肿瘤的病理分类又有新的变化,重新命名了一些肿瘤,如滑膜肉瘤改为恶性腱鞘巨细胞瘤等,这种情况是其他任何肿瘤所没有的。

【诊断】根据病史和临床表现,软组织肿瘤是不难与非肿瘤性肿块鉴别的,其诊断要点如下:(一)患者在几周或几个月的时间后才觉察到无痛性进行性增大的肿块,发热、体重下降及一般的不适等全身性症状则少见。

(二)临床上较少发生但很重要的肿瘤引起的综合征是低血糖症,常伴发于纤维肉瘤。

(三)X线摄片检查 X线摄片有助于进一步了解软组织肿瘤的范围,透明度以及其与邻近骨质的关系。

如边界清晰,常提示为良性肿瘤;如边界清楚并见有钙化,则提示为高度恶性肉瘤,该情况多发生于滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。

(四)超声显像检查该法可检查肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声,从而区别良性还是恶性。

恶性者体大而边界不清,回声模糊,如横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。

超声检查还能引导作深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。

该检查方法确是一种经济、方便而又无损于人体的好方法。

(五)CT检查由于CT具有对软组织肿瘤的密度分辨力和空间分辨力的特点,用来诊断软组织肿瘤也是近年常用的一种方法。

(六)MRI检查用它诊断软组织肿瘤可以弥补X线CT的不足,它从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来,对于腹膜后软组织肿瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤、腘窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像更为清晰,是制订治疗计划的很好依据。

(七)病理学检查1.细胞学检查:是一种简单、快速、准确的病理学检查方法。

最适用于以下几种情况:①已破溃的软组织肿瘤,用涂片或刮片的采集方法取得细胞,镜检确诊;②软组织肉瘤引起的胸腹水,必须用刚取到的新鲜标本,立即离心沉淀浓集,然后涂片;③穿刺涂片检查适用于瘤体较大、较深而又拟作放疗或化疗的肿瘤,也适用于转移病灶及复发病灶。

who骨软组织肿瘤分类_概述说明以及解释

who骨软组织肿瘤分类_概述说明以及解释

who骨软组织肿瘤分类概述说明以及解释1. 引言1.1 概述在临床实践中,骨软组织肿瘤的分类对于正确诊断和治疗具有重要意义。

who 骨软组织肿瘤分类是目前公认的国际标准之一,被广泛应用于临床实践以及相关研究领域。

通过明确不同骨软组织肿瘤类型的特征和亚类别,该分类系统帮助医生们进行准确定位、精确诊断和制定个体化治疗策略。

1.2 文章结构本文将首先介绍who骨软组织肿瘤分类系统的背景与意义,包括其制定原则和目的。

然后对who骨软组织肿瘤分类中的主要类别和亚类别进行详细说明,包括各类别的编码原则和规定。

随后我们将探讨who骨软组织肿瘤分类在临床应用中的意义,并解释其与治疗策略之间的关系。

最后,我们将通过三个具体案例来展示who分类系统在诊断和治疗过程中的指导作用,并总结who骨软组织肿瘤分类的重要性和未来研究展望。

1.3 目的本文旨在全面介绍who骨软组织肿瘤分类系统,深入解析该分类方法的原则和概念。

通过论述其对于骨软组织肿瘤诊断、治疗和临床决策的重要性,我们希望能够提高医生们对该分类系统的认识,并促进临床实践中对其有效应用。

同时,本文还将详细分析三个具体案例,以帮助读者更好地理解who骨软组织肿瘤分类在实际场景中的应用价值。

通过本文的阐述,我们期望能够为相关领域的进一步研究提供有益参考,并推动该领域取得更多突破和进展。

2. who骨软组织肿瘤分类说明2.1 who分类系统介绍who(World Health Organization)骨软组织肿瘤分类系统是国际上广泛接受的一种分类标准,用于对骨和软组织肿瘤进行统一、标准的命名和分类。

该分类系统最早于1978年由世界卫生组织制定,并于1993年、2002年、2013年进行了修订。

who骨软组织肿瘤分类系统通过根据不同肿瘤类型的起源、形态学特征、生物学行为等因素进行分层次的分类,可以帮助医生在诊断和治疗过程中更准确地了解肿瘤的性质及其预后。

2.2 骨软组织肿瘤的定义与特征骨软组织肿瘤是指发生在人体骨骼或其他软组织中的异常增殖性疾病。

who肿瘤病理分级标准

who肿瘤病理分级标准

who肿瘤病理分级标准
WHO(世界卫生组织)根据肿瘤的临床特征和恶性性质,将肿瘤划分为不同的等级,主要分为四个等级,分别是:
I级(1级):为最低级别,表明肿瘤已经开始影响身体,但仍然局限于组织或器官,并且不太容易蔓延到其他组织或器官。

I级肿瘤是指良性肿瘤,通常生长缓慢,不具有浸润性和转移性,对周围组织和器官的影响较小。

II级(2级):为低度恶性肿瘤,生长速度较快,具有一定的浸润性和转移性,但通常不会对身体造成严重的威胁。

III级(3级):为高度恶性肿瘤,生长速度非常快,具有强烈的浸润性和转移性,对身体造成严重的威胁。

IV级(4级):为晚期肿瘤,生长速度非常快,具有极强的浸润性和转移性,已经扩散到身体的其他部位,对身体造成极大的威胁。

肿瘤WHO分级标准是临床医生进行肿瘤诊断和治疗的重要依据,不同级别的肿瘤对治疗和预后也有不同的影响。

2013版WHO骨肿瘤分类与影像解读

2013版WHO骨肿瘤分类与影像解读

Li-Fraumeni综合征
McCune-Albright综合征
Neurofibromatosis I型
Rothmund-thomsome Werner综合征
谢谢
软骨肉瘤 I级占61%(II级36%,III级3%)
好发部位前3位依次:盆骨-长骨-肋骨
极少位于手足骨 好发年龄:中老年(>45岁) 疼痛 治疗可以刮除,也可以做瘤段
男,40岁,右手第5指, 右足3、4、5趾多发性 内生性软骨瘤 (Ollier’S病)
注: Ollier’s病恶变率2030%
成骨性肿瘤
-颌骨-长骨干骺端-跗骨
肿瘤复发大多是由于手术难以切尽
骨母细胞瘤
影像学:
边界清楚的占位性病变,膨胀性生长,周围有反
应性骨壳
大的肿瘤常合并ABC
30%病例肿瘤内灶性骨化
左上颌骨成骨性肿瘤,边界清楚,无软组织肿块
纤维性肿瘤
中间型(局部侵袭性) 促结缔组织增生性纤维 瘤
良性
骨瘤 骨样骨瘤 中间型(局部侵袭) 骨母细胞瘤
恶性
低级别中央型骨肉瘤 普通性骨肉瘤(软骨母细胞性、
纤维母细胞性、骨母细胞性骨肉瘤)
血管扩张型骨肉瘤
小细胞性骨肉瘤 继发性骨肉瘤 骨旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 高级别骨表面骨肉瘤
骨母细胞瘤
临床:
部位依次是中轴骨(椎骨的后半部,骶骨)
富于破骨细胞巨细胞肿瘤
良性
小骨的巨细胞性病变
中间型(局部侵袭,偶尔转移)
骨巨细胞瘤 恶性
骨的恶性巨细胞瘤
骨巨细胞瘤


病理:
肿瘤由三种细胞构成:
单核间质细胞-肿瘤细胞,p63阳性

世界卫生组织软组织肿瘤分类

世界卫生组织软组织肿瘤分类

脂肪组织肿瘤良性脂肪瘤8850/0*脂肪瘤病8850/0神经脂肪瘤病8850/0脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病8881/0血管脂肪瘤8861/0肌脂肪瘤8890/0软骨样脂肪瘤8862/0肾外血管肌脂肪瘤8860/0肾上腺外髓脂肪瘤8870/0梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤8854/0冬眠瘤8880/0交界性(局部浸润)非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤8851/3恶性去分化脂肪肉瘤8858/3粘液样脂肪肉瘤8852/3圆形细胞脂肪肉瘤8853/3多形性脂肪肉瘤8854/3混合型脂肪肉瘤8855/3未归类的脂肪肉瘤8850/3纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎增生性筋膜炎和增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8820/0婴儿纤维性错构瘤肌纤维瘤/肌纤维瘤病8824/0颈纤维瘤病青少年玻璃样变性纤维瘤病包涵体纤维瘤病_________________*肿瘤学国际疾病分类形态学编码(International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O)[726]和系统医学术语(Systematize Nomenclature of Medicine)()腱鞘纤维瘤8810/0促结缔组织性纤维母细胞瘤8810/0乳腺肌纤维母细胞瘤8825/0钙化性腱膜纤维瘤8810/0血管肌纤维母细胞瘤8826/0细胞性血管纤维瘤9160/0颈背型纤维瘤 8810/0 Gardner纤维瘤8810/0钙化性纤维瘤巨细胞血管纤维瘤9160/0交界性(局部浸润)表浅纤维瘤病(掌跖)韧带样瘤型纤维瘤8821/1脂肪纤维瘤病交界性(很少转移)孤立性纤维瘤和8815/1血管外皮瘤9150/1(包括脂肪瘤样血管外皮瘤)炎症性肌纤维母细胞瘤8825/1低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8825/3粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤8811/3 婴儿纤维肉瘤8814/3恶性成人纤维肉瘤8810/3粘液纤维肉瘤8811/3低度恶性纤维粘液肉瘤8811/3透明变性梭形细胞肿瘤硬化性上皮样纤维肉瘤8810/3所谓的纤维组织细胞肿瘤良性腱鞘巨细胞瘤 9252/0弥漫型巨细胞肿瘤9251/0深部良性纤维组织细胞瘤8830/0交界性(很少转移)丛状型纤维组织细胞瘤8835/1软组织巨细胞肿瘤9251/1恶性多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高度恶性多形性肉瘤8830/3 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/巨细胞型型未分化多形性肉瘤8830/3 炎症型恶性纤维组织细胞瘤/炎症型未分化多形性肉瘤8830/3平滑肌肿瘤血管平滑肌瘤8894/0深部软组织平滑肌瘤8890/0生殖道平滑肌瘤8890/0平滑肌肉瘤(除皮肤外)8890/3血管外皮细胞瘤血管球瘤(和各种亚型)8711/0 恶性血管球瘤8711/3肌外皮瘤8713/1骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤8900/0成人型8904/0胎儿型8903/0生殖道型8905/0恶性胚胎性横纹肌肉瘤8910/3 (包括梭形细胞型、8912/3葡萄状和间变型)8910/3腺泡型横纹肌肉瘤(包括实性型、间变型)8920/3 多形性横纹肌肉瘤8901/3血管肿瘤良性血管瘤皮下/深部软组织血管瘤9120/0 毛细血管瘤9131/0海绵状血管瘤9121/0动静脉血管瘤9123/0静脉性血管瘤9122/0肌间血管瘤 9132/0滑膜血管瘤9120/0上皮样血管瘤9125/0血管瘤病淋巴管瘤9170/0交界性(局部浸润)Kaposi型血管内皮瘤9130/1交界性(很少转移)网状型血管内皮瘤9135/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1 复合型血管内皮瘤9130/1 Kaposi肉瘤9140/3恶性上皮样血管内皮瘤9133/3软组织血管肉瘤9120/3软骨、骨肿瘤软组织软骨瘤9220/0间叶软骨肉瘤9240/3骨外骨肉瘤9180/3未确定分化的肿瘤良性肌间粘液瘤8840/0(包括细胞型亚型)近关节粘液瘤8840/0深部进展型粘液瘤8841/0多形性玻璃变血管扩张肿瘤异位错构性胸腺瘤8587/0交界性(很少转移)血管瘤样纤维组织细胞瘤8836/1骨化性纤维粘液瘤8842/0(包括不典型和恶性)混合瘤/ 8940/1肌上皮瘤/ 8982/1副脊索瘤 9373/1恶性滑膜肉瘤9040/3上皮样肉瘤8804/3腺泡性软组织肉瘤9581/3软组织透明细胞肉瘤9044/3骨外粘液性软骨肉瘤9231/3(脊索样型)PNET/骨外尤文肉瘤PNET 9364/3骨外尤文肉瘤9260/3促纤维增生性小圆细胞肿瘤 8806/3肾外横纹肌样瘤8963/3恶性间叶瘤8990/3具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)透明细胞肌黑色素瘤血管内膜肉瘤8800/3软组织肿瘤:流行病学、临床特征、组织病理学分型和分级著者:C.D.M. Fletcher M. SundaramA. Rydholm J. M. CoindreS. Singer大部分软组织肿瘤是良性的,外科切除后有非常高的治愈率。

韧带样纤维瘤病影像表现及鉴别诊断

韧带样纤维瘤病影像表现及鉴别诊断
性明显多于男性,多见于年轻的妊娠期女性或产后女性,以产后1年以内更多见; ➢ 腹内型(15%):起源于盆腔或肠系膜。男女发病率无差异。
Байду номын сангаас
④ 影像学表现
CT
➢ 软组织肿块,密度等或稍低于肌肉密度,肿块内高密度区可能代表胶原纤维基质,低 密度区代表瘤内粘液。
➢ 增强后大部分肿块呈轻中度强化(持续性或进行性延迟强化),主要因为DTF由梭形 纤维母细胞和胶原纤维间质组成,且病灶内均为细小毛细血管而无粗大的血管,对比 剂进入瘤内的速度慢。
韧带样纤维瘤病 (Desmoid-type fibromatosis,DTF)
概述
又称侵袭性纤维瘤病,肌肉腱膜纤维瘤病,是纤维母细胞克隆性增生性病变,位于深部软 组织,以浸润性生长和易局部复发为特征,但不转移。2013版WHO软组织肿瘤分类将其归 入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,为中间型(具有侵袭性)。
治疗
手术完整切除(达病灶边缘2-3cm)是主要的治疗方法,但术后复发率高(14%-37%)。
非手术治疗方法主要包括随诊、激素治疗、细胞毒性药物、分子靶向治疗等。对于不 能手术切除、切除不完整或术后复发患者可行放化疗或系统治疗。
生物学行为介于纤维瘤与纤维肉瘤之间,是种交界性的软组织肿瘤。影像表现与软组织恶 性肿瘤或炎性病变相似,术前准确诊断有一定难度。
① 发病机制与流行病学特点
病因尚不明确,可能与遗传、内分泌、创伤及手术等因素有关。 遗传因素:见于家族性发病者,Gardner综合征患者伴有此类病变,尤其是肠系膜纤维瘤 病; 内分泌因素:腹部病变经常发生于妊娠期或妊娠后妇女; 创伤及手术因素:可能对发病有促进作用。
➢ 肿瘤坏死少见。
③ 临床表现及分型
病灶多位于深部软组织,质硬,少数伴疼痛。以腹壁肌层受累最常见,局部浸润性生长, 生长速度缓慢(但术后复发多生长迅速)。术后易于局部复发,但不易向远处转移。

WHO软组织肿瘤免疫表型大全

WHO软组织肿瘤免疫表型大全

2013版WHO软组织肿瘤免疫表型大全2014-11-06艾迪康病理诊断主要根据2013年“WHO肿瘤分类——软组织和骨肿瘤”翻译而来第1章脂肪细胞肿瘤(adipocytictumours)良性1、脂肪瘤(lipoma)免疫表型:成熟脂肪细胞表达S-100、leptin和HMGA2阳性。

2、脂肪瘤病(lipomatosis)免疫表型:和正常脂肪相似。

3、神经脂肪瘤病(lipomatosisof nerve)免疫表型:因为病变的所有成分均存在于正常神经内,故免疫组化对诊断没有帮助。

4、脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)/脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis)免疫表型:脂肪细胞表达S-100和CD34,原始间叶细胞常表达desmin。

5、血管脂肪瘤(angiolipoma)免疫表型:血管内皮成分CD31等内皮标记阳性,细胞性血管脂肪瘤增生的梭形细胞CD31阳性,证明为血管内皮。

6、软组织平滑肌脂肪瘤(myolipomaof soft tissue)免疫表型:梭形细胞SMA和desmin染色弥漫强阳性,证明为平滑肌分化;ER 和PR阳性也有报道;HMB-45阴性。

7、软骨样脂肪瘤(chondroidlipoma)免疫表型:成熟脂肪细胞S-100强阳性,脂肪母细胞S-100弱阳性,随脂肪细胞逐渐成熟S-100染色逐渐增强。

无脂肪母细胞分化特征的细胞S-100阴性。

少数病例角蛋白阳性,但EMA一致阴性。

8、梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤(spindlecell lipoma/pleomorphic lipoma)免疫表型:梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤中的梭形细胞均为CD34强阳性,S-100罕见阳性,偶见desmin阳性。

9、冬眠瘤(hibernoma)免疫表型:冬眠瘤细胞通常表达S-100阳性。

除梭形细胞亚型中梭形细胞成分CD34阳性外,其他冬眠瘤亚型CD34均阴性。

新的冬眠瘤标记物还包括UCP1。

2020who软组织肿瘤分类

2020who软组织肿瘤分类

2020 WHO软组织肿瘤分类随着医学技术的不断发展,对于肿瘤的认识和分类也变得越来越精确。

2013年,世界卫生组织(WHO)发布了软组织肿瘤的分类标准,为临床医生和病理学家提供了重要的参考依据。

然而,随着研究的深入和临床实践的积累,2020年WHO软组织肿瘤分类已经更新,对肿瘤的诊断和治疗起到了重要的指导作用。

本文将对2020年WHO软组织肿瘤分类进行介绍和解读。

一、背景介绍1. 肿瘤分类的重要性肿瘤是一种广泛存在且多种多样的疾病,不同类型的肿瘤可能具有不同的发病机制、生物学行为和临床表现。

对肿瘤进行准确的分类对于临床诊断和治疗非常重要。

在过去的几十年中,医学界对肿瘤的认识有了长足的进步,肿瘤分类的标准也在不断更新。

2. 2013年WHO软组织肿瘤分类2013年,WHO发布了第四版的“肿瘤病理和遗传学分类”,其中包括了对软组织肿瘤的分类标准。

该分类标准对肿瘤的组织学特征、遗传变异、分子生物学表型等方面进行了详细描述,为临床提供了重要的参考依据。

3. 2020年WHO软组织肿瘤分类的更新随着临床实践的不断发展和研究的深入,2013年的肿瘤分类标准已经无法满足当前的临床需求。

2020年WHO对软组织肿瘤的分类标准进行了更新,以更好地反映肿瘤的生物学特征和临床表现。

二、2020年WHO软组织肿瘤分类的主要内容1. 核心概念2020年WHO软组织肿瘤分类的核心概念是基于肿瘤的组织学形态、遗传变异、分子生物学和临床表现对肿瘤进行分类。

通过综合评估肿瘤的多个方面,可以更准确地诊断和治疗肿瘤。

2. 分类的改进2020年WHO软组织肿瘤分类针对一些具有挑战性的肿瘤类型进行了改进。

对于软骨肉瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤等肿瘤类型,提出了更为精细的分类标准,以便于临床医生进行准确的诊断和治疗。

3. 新增肿瘤类型随着对肿瘤的研究不断深入,新发现的肿瘤类型也在不断增加。

2020年WHO软组织肿瘤分类新增了一些少见但具有重要临床意义的肿瘤类型,对于这些肿瘤的诊断和治疗提供了更好的指导。

2013版WHO软组织肿瘤新分类解读

2013版WHO软组织肿瘤新分类解读
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2013版WHO软组织肿瘤新分类解读
王坚朱雄增
第四版WHO软组织和骨肿瘤分类于2013年出版¨j, 由Fletcher、Bridge、Hogendoom和Menens 4位教授主编,来 自24个国家和地区的159位专家参与了修订。新版采用的 图片和图表超过1200幅,引用了3080篇文献。在第三版 (2002年版)的基础上,新版对部分肿瘤进行了重新认识,删 除了一些肿瘤类型,并增加了一些新病种。本文就新版软组 织肿瘤分类的主要变化作一简要介绍。 一、纤维母细胞和肌纤维母细胞性肿瘤 I,增加了巨细胞纤维母细胞瘤和隆突性皮纤维肉瘤:原 放在WHO皮肤肿瘤分册内,传统上被认为是皮肤纤维组织 细胞性肿瘤。近年来的研究显示,瘤细胞显示纤维母细胞分 化(CD34+树突状纤维母细胞),故在新的分类中将其归人 纤维母细胞和肌纤维母细胞性肿瘤中。巨细胞纤维母细胞 瘤和隆突性皮纤维肉瘤关系密切,属于同一瘤谱怛。j,均为中 问性肿瘤,前者属局部侵袭型,后者属偶有转移型。 2.删除了巨细胞血管纤维瘤和血管外皮瘤:(1)巨细胞 血管纤维瘤归人孤立性纤维性肿瘤,可被视为一种含有巨细 胞的亚型。4。。(2)取消了血管外皮瘤,不再将其作为一个独 立的病理学类型。血管外皮瘤仅代表了一种瘤细胞的特殊 排列方式,这种方式可出现在多种肿瘤中,尤以孤立性纤维 性肿瘤最为常见¨‘,其他一些为大家所熟知的肿瘤类型包括 间叶性软骨肉瘤、梭形细胞型滑膜肉瘤和磷酸盐尿性间叶性 肿瘤等。 3.关于肌纤维瘤和肌纤维瘤病:原归在纤维母细胞和肌 纤维母细胞性肿瘤,近年来的报道显示,肌纤维瘤与血管周 细胞肿瘤关系密切。6,属于同一瘤谱,新分类将其归入血管 周细胞肿瘤。 4.关于结节性筋膜炎:新近报道显示,在多数结节性筋 膜炎中存在MYH9一USP6融合性基因’7。,故有学者提出结节 性筋膜炎可能属于一种介于增生和肿瘤之间的过渡性瘤变 (transient neoplasia)。USP6重排不见于侵袭性纤维瘤病、纤 维肉瘤和黏液纤维肉瘤等肿瘤类型,故采用荧光原位杂交 (FISH)检测USP6可能会有助于结节性筋膜炎的诊断和鉴 别诊断。 二、所谓的纤维组织细胞性肿瘤 最大的变化就是删除了恶性纤维组织细胞瘤,代之以未 分化多形性肉瘤(undifferentiated

软组织肿瘤病理概述

软组织肿瘤病理概述

瘤细胞形态结构相似多
梭形细胞型、圆形细胞型、上皮样细胞型、多 形细胞型、粘液样型、黄色瘤细胞型、脉管型、 腺泡型等
鉴别诊断困难
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软组织肿瘤的临床特点
(一)年龄 软组织肿瘤可发生于任何年龄 不同类型的肿瘤有一定的年龄倾向
好发于婴幼儿和儿童: ▪ 纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤:包涵体性纤维 瘤病,颈纤维瘤病(先天性斜颈),幼年性玻璃样 变纤维瘤病,婴幼儿纤维性错构瘤,肌纤维瘤/肌 纤维瘤病,巨细胞纤维母细胞瘤 ▪ 血管源性肿瘤:婴幼儿型毛细血管瘤,淋巴管瘤, 婴幼儿型卡波西样血管内皮瘤,淋巴管内乳头状血 管内皮瘤。 ▪ 其他:幼年性黄色肉芽肿,脂肪母细胞瘤,葡萄簇 样横纹肌肉瘤,神经母细胞瘤,Askin瘤和肝胚胎 性肉瘤等。
生长迅速的肿块。 少数良性肿瘤可伴有疼痛和触痛,如血管球瘤、血管脂肪瘤
和血管平滑肌瘤。
极少数形态学良性者可发生远处转移,如富于细胞性纤维组 织细胞瘤和子宫平滑肌瘤。
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恶性(肉瘤):
通常表现为生长迅速的无痛性或痛性肿块,体 积多较大,境界不清。
部分软组织肉瘤病史较长(数年),如滑膜肉 瘤和硬化性上皮样纤维肉瘤
Cowden
遗传方式 常染色体显性
常染色体显性
染色体位点 17q23-24, 2q16
不同。 99%的良性肿瘤位于身体浅表部位:如:
脂肪瘤——全身皮下有脂肪组织的部位; 血管瘤——皮肤和皮下组织;血管球瘤 (50%以上)——指甲下或足趾甲下;纤 维瘤或纤维瘤病——皮下、皮内、浅筋膜、 腹膜或特定的部位。
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肉瘤大都发生于深部软组织,其中75%发 生在四肢(尤其在大腿),10%见于躯干 和腹膜后。少数例外(见表1)
软组织肿瘤病理概述
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软组织肿瘤最新分类(WHO2013版)() 脂肪细胞肿瘤(adipocytic tumours)
良性
脂肪瘤(lipoma)
脂肪瘤病(lipomatosis)
神经脂肪瘤病(lipomatosis of nerve)
脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)/脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis)
血管脂肪瘤(angiolipoma)
平滑肌脂肪瘤(myolipoma)
软骨样脂肪瘤(chondroid lipoma)
肾外血管平滑肌脂肪瘤(extrarenal angiomyolipoma)
肾上腺外髓性脂肪瘤(extra-adrenal myelolipoma)
梭形细胞/ 多形性脂肪瘤(spindle/pleomorphic lipoma)
冬眠瘤(hibernoma)
中间性(局部侵袭性)
非典型脂肪瘤性肿瘤(atypical lipomatous tumour)/ 分化好的脂肪肉瘤(well differetiated liposarcoma)
恶性
去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma)
粘液样脂肪肉瘤(myxoid liposarcoma)
多形性脂肪肉瘤(pleomorphic liposarcoma)
混合型脂肪肉瘤(mixed-typeliposarcoma)
脂肪肉瘤,无其它特异性(liposarcoma,not otherwise specified) 纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤(fibroblastic/myofibroblastic tumours)
良性
结节性筋膜炎(nodular fasciitis)
增生性筋膜炎(proliferative fasciitis)
增生性肌炎(proliferative myositis)
骨化性肌炎(myositis ossificans)
指(趾)纤维骨性假瘤(fibro-osseous pseudotumour of digits)
缺血性筋膜炎(ischaemic fasciitis)
弹力纤维瘤(elastofibroma)
婴儿纤维性错构瘤(fibrous hamartoma of infancy)
颈纤维瘤病(fibromatosis colli)
幼年性透明性纤维瘤病(juvenile hyaline fibromatosis)
包涵体纤维瘤病(inclusion body fibromatosis)
腱鞘纤维瘤(fibroma of tendon sheath)
纤维组织增生性纤维母细胞瘤(desmoplastic fibroblastoma)
乳腺型肌纤维母细胞瘤(mammary-type myo fibroblastoma
钙化性腱膜纤维瘤(calcifying aponeurotic fibroma)
血管肌纤维母细胞瘤(angiomyo fibroblastoma)
细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma)
项型纤维瘤(nuchal-type fibroma)Gardner纤维瘤(Gardner fibroma)
钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumour)
中间性(局部侵袭性)
掌/跖纤维瘤病(palmar/plantar fibromatoses)
韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatoses)
脂肪纤维瘤病(lipofibromatosis)
巨细胞纤维母细胞瘤(giant cell fibroblastoma)
中间性(偶见转移型)
隆突性皮肤纤维肉瘤
纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤
色素性隆突性皮肤纤维肉瘤
孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumour)
恶性孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumour,malignant)
炎性肌纤维母细胞性肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumour)
低级别肌纤维母细胞肉瘤(low grade myofibroblastic sarcoma)
粘液样炎性纤维母细胞肉瘤(myxoinflammatory fibroblastic sarcoma)/
非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤(atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor)
婴儿纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma)
恶性
成人纤维肉瘤(adult fibrosarcoma)
粘液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma)
低级别纤维粘液样肉瘤(low grade fibromyxoid sarcoma)
透明性梭形细胞肿瘤(hyalinizing spindle cell tumour)
硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma) 所谓的纤维组织细胞性肿瘤(so-called fibrohistiocytic tumours)
良性
腱鞘巨细胞肿瘤(tenosynovial giant cell tumour)
局限型(localized type)
弥漫型(diffuse type)
恶性(malignant)
深部良性纤维组织细胞瘤(deep benign fibrous histiocytoma)
中间性(偶见转移型)
丛状纤维组织细胞肿瘤(plexiform fibrohistiocyticv tumour)
软组织巨细胞肿瘤(giant cell tumour of soft tissues) 平滑肌肿瘤(smooth muscle tumours)
良性
深部平滑肌瘤(deep leiomyoma)
恶性
平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)(不包括皮肤) 周细胞(血管周细胞)肿瘤(pericytic(perivascular) tumoues)
血管球瘤(和变型)(glomus tumour and variants)
血管球血管瘤病(glomangiomatosis)
恶性血管球瘤(malignant glomus tumour)
肌周细胞瘤(myopericytoma)
肌纤维瘤(myofibroma
肌纤维瘤病(myofibromatosis)
血管平滑肌瘤(angioleiomyoma) 骨骼肌肿瘤(skeletal muscle tumours)
良性
横纹肌瘤(rhabdomyoma)
成人型(adult type)
胎儿型(fetal type)
生殖道型(genital type)
恶性
胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma)(包括葡萄簇状、间变性)腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma)(包括实性、间变性)
多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic rhabdomyosarcoma)
梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤(spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma) 脉管肿瘤(vascular tumours)
良性
血管瘤(haemangiomas)
滑膜(synovial)
静脉性(venous)
动静脉性(arteriovenous)
肌内(intramuscular)
上皮样血管瘤(epithelioid haemangioma)
血管瘤病(angiomatosis)
淋巴管瘤(lymphangioma)
中间性(局部侵袭性)
卡波西样血管内皮瘤(kaposiform haemangioendothelioma)
中间性(偶见转移性)
网状血管内皮瘤(retiform haemangioendothelioma)
淋巴管内乳头状内皮瘤(papillary intralymphatic angioendothelioma)
组合性血管内皮瘤(composite haemangioendothelioma)
假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤(Pseudomyogenic (Epithelioid sarcoma-like) haemangioendothelioma)
卡波西肉瘤(kaposi sarcoma)
恶性
上皮样血管内皮瘤(epithelioid haemangioendothelioma)
软组织血管肉瘤(angiosarcoma of soft tissue) 软骨-骨肿瘤(chondro-osseous tumours)
软组织软骨瘤(soft tissue chondroma)
骨外间叶性软骨肉瘤(extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma)
骨外骨肉瘤(extraskeletal osteosarcoma) 胃肠道间质肿瘤(gastrointestinal stromal tumors)
良性胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor)
胃肠道间质瘤,不能确定恶性潜能(gastrointestinal stromal tumor,uncertain malignant potential)
恶性胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,malignant) 神经鞘膜肿瘤(nerve sheath tumours)
良性
神经鞘瘤(及其变型)(Schwannoma(including variants))
色素性神经鞘瘤(melanotic Schwannoma)
神经纤维瘤(及其变型)(neurofibroma(including variants))
丛状神经纤维瘤(plexiform neurofibroma)
神经束膜瘤(perineurioma)
恶性神经束膜瘤(malignant perineurioma)
颗粒细胞瘤(granular cell tumour)
皮肤神经鞘粘液瘤(dermal nerve sheath myxoma)
孤立性局限性神经瘤(solitary circumscribed neuroma)
异位脑膜瘤(ectopic meningioma)
鼻神经胶质异位(nasal glial heterotopia)
良性蝾螈瘤(benign Triton tumour)
混杂性神经鞘肿瘤(Hybrid nerve sheath tumours)
恶性
恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumour)
上皮样恶性外周神经鞘膜瘤(epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumour)
恶性蝾螈瘤(malignant Triton tumour)
恶性颗粒细胞瘤(malignant granular cell tumour)
间叶瘤(ectomesenchymoma) 不能确定分化的肿瘤(tumours of uncertain differentiation)
良性
肢端纤维粘液瘤(acral fibromyxoma)
肌内粘液瘤(包括细胞性变型)(intramuscular myxoma,including cellular variant )
关节旁粘液瘤(juxta-articular myxoma)
深部(“侵袭性”)血管粘液瘤(deep (‘aggressive’) angiomyxoma)
多形性透明变性血管扩张性肿瘤(pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour)异位错构瘤性胸腺瘤(ectopic haemartomatous thymoma)
中间性(局部侵袭性)
含铁血黄素沉着性纤维组织细胞脂肪瘤性肿瘤(hemosideroticfibrohistiocytic lipomatous tumor)
中间性(偶见转移性)
非典型性纤维黄色瘤(atypical fibroxanthoma)
血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histocytoma)
骨化性纤维粘液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumour)
恶性骨化性纤维粘液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumour,malignant)
混合瘤,非特殊性(mixed tumour,NOS)
恶性混合瘤,非特殊性,(mixed tumour NOS,malignant)
肌上皮瘤(myoepithelioma)
高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤,良性(phosphaturic mesenchymal tumour,benign)高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤,恶性(phosphaturic mesenchymal tumour,malignant)
恶性
滑膜肉瘤,非特殊性(synovial sarcoma NOS)
滑膜肉瘤,梭形细胞型(synovial sarcoma,spindle cell)
滑膜肉瘤,双相分化(synovial sarcoma,biphasic)
上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)
腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft-part sarcoma)
软组织透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of soft tissue)
骨外粘液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma)
骨外尤文肿瘤(extraskeletal Ewing sarcoma)
促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumour)
肾外横纹样肿瘤(extra-renal rhabdoid tumour)
恶性间叶瘤(malignant mesenchymoma)
具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation,PEComa)
良性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PECOma NOS,benign)
恶性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PECOma NOS,malignant)
血管内膜肉瘤(intimal sarcoma) 未分化/不能分类的肉瘤 Undifferentiated/Unclassified Sarcomas
未分化梭形细胞肉瘤(Undifferentiated spindle cell sarcoma)
未分化多形性肉瘤(Undifferentiated pleomorphic sarcoma)
未分化圆形细胞肉瘤(Undifferentiated round cell sarcoma)
未分化上皮样肉瘤(Undifferentiated epithelioid cell sarcoma)
未分化肉瘤,非特殊性(Undifferentiated sarcoma NOS)。

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