血液的生物化学

二、白细胞的代谢
粒细胞、淋巴细胞、单核吞噬细胞 （一）糖代谢 中性粒细胞和单核吞噬细胞被趋化因子激 活→磷酸戊糖途径→NADPH →超氧阴 离子 →H2O2，OH· →杀菌
（二）脂代谢 花生四烯酸→血栓素，前列腺素 花生四烯酸→白三烯 （三）氨基酸和蛋白质代谢 粒细胞：组胺参与变态反应 单核吞噬细胞：蛋白质合成活跃，能合成 多种酶、补体和各种细胞因子
V
M V N Fe N
血 蛋 红 白
M
ALA
CO 2 辅 A 酶 ALA合 酶
ALA
ALA脱 酶 水 × 2 2H2O
珠 白 蛋 +
N M P
N M P
(-) 甘 酸 氨
+
血 素 红
血 素 红
+Fe ++
亚 螯 酶 铁 合
琥 酰 酶 珀 辅 A
胆 素 色 原 PBG
胆 素 色 原 脱 酶 氨 × 4 3NH3
珠蛋白的合成受血红素调控 高铁血红素能抑制血红素的合成,促进血红蛋白 的合成
高铁血红素 —
cAMP + R2C2 PKA
eIF-2激酶 （无活性）
2C + cAMP -2 R
+
AT P eIF-2激酶- P （有活性 ） ADP
翻译水平的调控
+
eIF-2 有活性 AT P ADP
eIF-2-P 无活性
Leabharlann Baidu、总结
1. 掌握血红蛋白合成的部位、原料及合成 的调节 2. 熟悉红细胞的代谢特点及2，3-BPG旁 路 3. 熟悉血浆蛋白的分类 4. 了解血红蛋白的合成过程
复习题
1、血清中不含 ⑴清蛋白 ⑵球蛋白 ⑶纤维蛋白原 ⑷脂蛋白 2、人体内含铁卟啉蛋白的是 ⑴过氧化氢酶 ⑵铁蛋白 ⑶细胞色素C ⑷血红蛋白
血红素的结构
(1)血红素的合成 1.合成的过程 原料:琥珀酰辅酶A 甘氨酸 Fe2+
(1) δ-氨基-γ酮戊酸(ALA)的生成(线粒体内)
COOH CH2 CH2 C ～S CoA O + COOH CH2 NH2
COOH
CoASH +CO2 ALA合酶 （磷酸吡哆醛）
CH2 CH2 C O CH2 NH2
（2）2，3-BPG的功能 调节血红蛋白（Hb）运氧功能的重要因 素 （3）NADH和NADPH的功能 还原当量 具有对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血 红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化， 从而维持红细胞的正常功能。
（二）、脂代谢
脂类存在于细胞膜上 不断与血浆进行脂类交换
（三）、血红蛋白的合成与调节
3、血红素合成的限速酶是： ⑴ALA合酶 ⑵ALA脱水酶 ⑶胆色素原脱氨酶 ⑷亚铁螯合酶 4、血红素合成的细胞定位是： ⑴线粒体 ⑵胞浆 ⑶内质网 ⑷胞核 5、哪些因素影响血红素的合成？
血液的生物化学
血浆：血液中的液态成分（血液去除 血细胞） 血清：血液凝固后析出的淡黄色透明 液体
化学成分有差异
第一节 血浆蛋白
血浆蛋白的分类与性质： 血浆蛋白的功能：
维持血浆胶体渗透压（清蛋白） 维持血浆正常的pH 运输作用（清蛋白） 免疫作用（免疫球蛋白） 催化作用 营养作用 凝血、抗凝血和纤溶作用
1,3-BPG
三磷酸甘油 酸激酶 3-磷酸甘油酸 2,3-BPG
乳酸
3.红细胞内糖代谢的生理意义 (1)ATP的功能 维持红细胞膜上钠泵的正常运转 维持红细胞膜上钙泵的正常运转 维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中 脂质进行交换 少量ATP用于谷光甘肽、NAD+的生 物合成 ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解 过程
限速酶
(2)胆色素原(PBG)的生成:
COOH
COOH COOH CH2 C C CH2 NH2 O H CH2 CH2
COOH
2H2O
CH2 CH2 C CH
H O C H H NH
CH2 C C CH2 NH2 N H
CH
ALA脱水酶
(3)尿卟啉原(UPG)与粪卟啉原(CPG)的生成:
四分子PBG脱氨缩合生成一分子尿卟啉原Ⅲ (UPGⅢ), UPGⅠ同合酶, UPGⅢ同合酶
组成： 珠蛋白 α2β2 血红素 （Mb、细胞色素、过氧化物酶 的辅基） 血红素的主要合成部位 骨髓的幼红细胞和网织红细胞 血红素是含铁的卟啉化合物，卟啉由 四个吡咯环组成，铁原子位于卟啉 环的中央.
CH2 CH H3C N Fe N H3C CH2 CH2 COOH CH2 CH2 COOH N CH3 N CH3 CH CH2
3 4
H2C
8 7
A P
A P
N H NH H N HN
CH2
3 4
8 7
A P
H2C
6 5
CH2
H2C
6 5
CH2
P A UPGⅠ
P A UPGⅢ
UPGⅢ经UPGⅢ脱羧酶催化,四个乙酸基 (A)变为甲基(M),生成粪卟啉原Ⅲ(CPG Ⅲ) (4)血红素的生成
CPG Ⅲ经 CPG Ⅲ氧化脱羧酶作用,2,4位两个丙 酸基(P)变成乙烯基(V),生成原卟啉原Ⅸ 原卟啉原Ⅸ经原卟啉原Ⅸ氧化酶催化,成为原卟 啉Ⅸ 原卟啉Ⅸ通过亚铁螯合酶催化,和Fe++结合,生成 血红素
2.合成的调节 ALA合酶:限速酶 受血红素的别构抑制调节 血红素阻抑ALA合酶的合成
反馈抑制
ALA脱水酶与亚铁螯合酶: 对重金属的抑制非常敏感 铅中毒→贫血
促红细胞生成素(EPO): 促进红细胞的繁殖和分化,加速红细胞的 成熟及血红素和Hb的生成 对所有类型的贫血都有治疗作用
(2)血红蛋白的合成
COOH COOH CH2 CH2 CH2
A P
N H
胆色素原脱氨酶 （UPGⅠ同合酶）
A P
N H
PBG
CH2 NH 2 N H
CH2 NH2
3NH3
A P
N H
A P
N H
A P
N H 线状四吡咯
CH2 NH2
CH2
CH2
CH2
A P
1 2
A P
1 2
H2C
P A
N H NH H N HN
CH2
原 啉 卟 Ⅸ
6H
线 四 咯 状 吡
尿 啉 Ⅲ 卟 原 同 酶 合
原 啉 Ⅸ 化 卟 原 氧 酶
NH3
原 啉 Ⅸ 卟 原
2CO2 4H 粪 啉 Ⅲ 化 羧 卟 原 氧 脱 酶 尿 啉 Ⅲ 卟 原 脱 酶 羧
粪 啉 Ⅲ 卟 原 CPGⅢ
尿 啉 Ⅲ 卟 原 UPGⅢ
CO2
血红素合成的特点 1. 合成的部位:主要是骨髓和肝脏 2. 原料:琥珀酰辅酶A,甘氨酸,Fe++等小分 子, 中间产物的转变主要是吡咯环侧链 的脱羧和脱氢反应 3. 过程:线粒体、胞液
有核红细胞
网织红细胞
成熟红细胞
+ +
-
-
+ + + + + + + + +
+ + + + + + + +
+ +
（一）糖代谢
1. 糖酵解和2，3-二磷酸甘油酸旁路
糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径 2，3-二磷酸甘油酸（2，3-BPG）旁路
供能 调节血红蛋白的运氧功能 2. 磷酸戊糖途径
葡萄糖
三磷酸甘油 酸变位酶
第二节 血液凝固
第三节
血细胞代谢
一、红细胞的代谢特点 糖代谢 脂代谢 血红蛋白的合成与调节 二、白细胞的代谢
一、红细胞的代谢特点
红细胞由骨髓造血干细胞定向分化而来
原始红细胞
早幼红细胞→中幼红细胞→晚幼红细胞
网状红细胞 成熟红细胞 无细胞器，葡萄糖供能
代谢能力 分裂增殖能力 DNA合成 RNA合成 RNA存在 蛋白质合成 血红素合成 脂类合成 三羧酸循环 氧化磷酸化 糖酵解 磷酸戊糖途径