淋巴组织结构解析
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初级滤泡:一团密集小淋巴细胞(B1)。
次级滤泡:生发中心(GC)、套区、边缘带
GC:中心母细胞(CB)
中心细胞(CC)
滤泡母细胞(FBC)
组织细胞
T细胞(CD4+)
滤泡树突细胞(FDC)
生发中心的免疫特征
1、CB、CC和FBC均为B细胞,表达CD20、CD45RA、CD79a
2、表达CD10和Bcl-6
3、几乎不表达sIg或cIg,也不表达Bcl-2
4、高表达ki-67
5、存在CD21、CD23、CD35和CNA.42+的FDC网
6、数量不等的CD68+的组织细胞
7、散在的CD3+、CD4+的T细胞
8、散在的CD57+NK细胞或T细胞
初级滤泡和套区免疫特征
处女B细胞(B1)、记忆B细胞(B2)
⏹IgM、IgD、CD20、CD79a和CD45RA+
⏹套区内少量B细胞CD5+
活化淋巴样母细胞免疫特征
T区: 免疫母细胞、中心母细胞样
⏹CD30+
⏹多数表达CD20,少数表达CD3
⏹ki-67+、
⏹CD15-、bcl-6-、CD10-
⏹周围没有CD21+的FDC细胞
浆细胞免疫特征
髓索内多
⏹表达CD79a、CD38、CD138
⏹CD20 —/+
⏹IgG > IgA > IgD
⏹Kappa∶Lambda ≈2∶1
T淋巴细胞
滤泡间区和副皮质区
⏹T区中90%以上为T细胞,表达全T抗原:CD2、CD3、CD5和CD7
⏹CD4+Th细胞约占60%以上,CD8+Tc/Ts细胞占20%~40%
⏹表达CD43、CD45RO
⏹少数CD4+T细胞表达Bcl-6
T/NK共同特征
⏹主要在副皮质区增生,可有残留滤泡。
⏹上皮样静脉增生明显。
⏹瘤细胞大小形态不一。
⏹瘤细胞胞浆淡染或水样透明,胞核扭曲呈核桃仁样,脑回样,鸡爪样或佛手样
⏹反应性细胞复杂,如小淋巴细胞,嗜酸性粒细胞,中性粒细胞或上皮样组织细胞。辅助性非淋巴细胞
1、滤泡树突细胞(FDC)
初级滤泡:CNA42+、CD21+、CD23稀疏+
次级滤泡:生发中心
明区:CNA42+、CD21+、CD23+
暗区:CNA42+、CD21+、CD23-
套区:CNA42+、CD21+、CD23-
2、交错突细胞(IDC)
S-100+、CD1a+、Fascin+
CD23,标记GC(滤泡中心)明区FDC,套细胞,和边缘区细胞
CD21,标记所有FDC(包括GC明区、暗区致密的FDC网和遍布套区的疏松FDC网),套细胞,边缘区细胞
CNA.42,,标记几乎全部FDC(包括明区、暗区和套区的FDC)但套细胞和边缘区细胞阴性
儿童的常见淋巴造血系统肿瘤
⏹儿童的恶性肿瘤中,白血病与淋巴瘤分别占前两位
⏹儿童淋巴瘤中最常见的是
⏹淋巴母细胞性淋巴瘤/急性淋巴母细胞性白血病
⏹HL
⏹间变性大细胞淋巴瘤
⏹Burkitt淋巴瘤
⏹髓外髓样肿瘤
根据病变部位T淋巴瘤
⏹1、周围T细胞淋巴瘤,非特殊类型(U-PTL)
⏹2、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)
⏹3、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL), 原发性全身型
1.滤泡性病变的鉴别
⏹正常或反应性生发中心的中心母CB、中心CC和滤泡母FBC细胞不表达bcl-2
⏹74%~97%的滤泡性淋巴瘤(FL)bcl-2+。
⏹注意:
1、高级别滤泡性淋巴瘤可能出现bcl-2-;
2、皮肤原发性FL常常bcl-2-;
3、当套细胞或T小淋巴细胞进入GC后可出现bcl-2+,应认清阳性细胞。
2淋巴结内出现小片状单核样B细胞的鉴别
边缘带B细胞淋巴瘤、反应性增生的单核样B细胞
79%边缘带B细胞淋巴瘤:bcl-2+
反应性增生的单核样B细胞:bcl-2-
3弥漫性浆细胞或淋巴浆细胞病变的鉴别
⏹正常或反应性淋巴组织中kappa+/lambda+细胞数量约2∶1。
⏹如果病变中kappa+/lambda+细胞数量比>8~10∶1或相反,视为单克隆性增殖,提
示肿瘤的可能性大
4、Cyclin D1的价值
⏹正常淋巴细胞不表达cyclin D1
⏹如果病变中呈片的B细胞cyclin D1+,提示是套细胞淋巴瘤
⏹部分毛细胞白血病和浆细胞瘤亦可弱表达cyclin D1
5、CD5和CD43+的B细胞
⏹如果呈片B细胞表达CD5和/或CD43,表明这群B细胞出现异常表达,提示B小
淋巴细胞细胞性淋巴瘤或套细胞淋巴瘤可能性大。
⏹也可见于少数弥漫大B细胞淋巴瘤,偶尔见于B淋巴母细胞淋巴瘤
FDC网的价值
1、FDC网致密、呈球形、完整、边界清晰、分布均匀,提示是反应性增生。
2、FDC网呈球形,数量很多、相互拥挤,球网间区很窄,提示是滤泡性淋巴瘤。
3、随着滤泡性淋巴瘤的级别增高,FDC网变得越来越大、越来越稀疏,发展到IIIb 级时,FDC网变得很少了。
4、FDC大球网,见于结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤(NLPHL)和进行性转化的生发中心。
如果FDC大球网完好,“爆米花”细胞仍被网络在大球内,提示NLPHL的预后较好。
如果“爆米花”细胞浸出到大网球外,提示NLPHL开始向侵袭性淋巴瘤转化。
淋巴细胞为主的经典霍奇金淋巴瘤(LPCHL)虽然也可以呈结节状,但它的FDC网被压缩呈小球状,甚至消失。/
5、萎缩的FDC小网球也可见于套细胞淋巴瘤,常常位于结节中心。
多数套细胞淋巴瘤的FDC网比较分散稀疏,
但有的套细胞淋巴瘤形成大而不规则的FDC网,大小与肿瘤结节一致,表明肿瘤细胞仍然局限在FDC中,没有明显向外浸润。这种形式的套细胞淋巴瘤预后较好。
6、FDC网残缺,可见于淋巴瘤侵蚀滤泡。
7、滤泡植入的FDC网。可见FDC网的轮廓,内部网破坏分散,网里面的细胞多数不表达CD10和bcl-6,少数残留的生发中心细胞可能CD10和bcl-6+。
8、不规则FDC网,包绕高内皮细胞小血管,见于血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。此时的FDC网内一般没有很多CD20、CD10和bcl-6+的B细胞,提示该区不是残留的生发中心。而是血管周围增生的CD21+的纤维母细胞性网状细胞。
9、FDC网之间出现bcl-2、CD10和bcl-6+的呈片B细胞,提示是滤泡性淋巴瘤,或弥漫