皮肤病学过敏性紫癜PPT课件

皮肤紫癜（特征性表现）
部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。紫红色—暗 紫色—棕褐色斑丘疹 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 4-6周后消退
消化道症状（急性期常见死因） ——约占2/3
腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可 为首发症状，先于皮肤紫癜出现。 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。
主要累及毛细血管
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PATHOLOGY病 理
基础病理改变
◦ 全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性 炎症
血管壁灶性坏死，纤维沉积 白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出 内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变 累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺 等脏器在皮肤和肾脏 荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积
关节症状 约占1/3
肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节； 数日内消失，不留后遗症。
肾脏受累（决定远期预后）
约占1/3~2/3
◦ 多在病程2~4周内出现,也可为首发症状 ◦ 轻重不一，肾外与肾内表现可不一致 ◦ 多伴血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿——紫癜
性肾炎 ◦ 少数可呈肾病综合征 ◦ 可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。
–皮肤紫癜（最有特点） –消化道症状（腹痛、便血） –关节肿痛 –肾脏受累（血尿、蛋白尿）
OVERVIEW概 述
发病年龄
◦ 儿童和青年， 2-8岁儿童多见
性别
◦ 男：女=1.4-2︰1
季节
◦ 四季均可，春秋季多见
病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS
病因:Unknow
◦ 感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫 ◦ 药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类 ◦ 食物：虾、蟹、蛋类 ◦ 其他：疫苗接种、虫咬等 ◦ 遗传: HLA DW35
具有遗传背景的个体
激发B淋巴细胞克隆扩增 大量IgA和IgE
系统性血管炎
病因和发病机理
ETIOLOGY&PATHOGENESIS
遗传
发病
免疫异常
环境
病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS 变态反应
Ⅰ型变态反应(速发型变态反应) 致敏原→刺激抗体形 成,产生IgE ,后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相 结合 当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE 结合,激 发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。
此外,致敏原与IgE 结合后,也能刺激副交感神经兴奋,释 放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小 动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。
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病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS
Ⅲ型变态反应(抗原-抗体复合物反应)
致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA 和IgM) IgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗体复合物→能在血流中长 期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺 复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中 性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血 管炎症及组织损伤。 抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释 放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。
病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS
发病机理:与免疫异常有关
IgM
Ag
CD40L
CD40
ຫໍສະໝຸດ Baidu
T
Ag
B
CD28 B7
IgG
血
管
IgA
炎
IgE I L-4、5、6
-以IgA类免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病
病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS
各种刺激因子（感染原、过敏原）
非特异性实验室检查
外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。 血块退缩实验、出凝血时间正常。 尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。 大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。
免疫学检查
血清IgA、IgE多增高 IgG和IgM多正常 C3 C4正常或升高 抗核抗体及类风湿因子阴性。
其它
腹部B超有助早期诊断肠套叠； ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确 诊。 肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。
过敏性紫癜
OVERVIEW概 述
概念 conception
◦ 过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征 （ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)
◦ 是多种原因引起的、IgA抗体介导的超敏反应性疾病 ◦ 病理基础是全身广泛的小血管炎症（主要病理改变） ◦ 临床特点:
PATHOLOGY病 理
皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞 外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。 胃肠道 因微血管血栓形成出血坏死。 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血 栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫 性肾小球肾炎改变。
诊断标准
美国风湿病学会1990年：
1. 初发病时年龄在20岁以下。 2. 紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板减少。 3. 胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。 4. 病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。
具备以上 两项以上 即可诊断
诊断标准
国内标准：
（一）临床表现： 1. 发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不 适等症状。 2. 下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等 的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。 3. 病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关 节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。
* 紫癜性肾炎（临床分型）
◦ 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 ◦ 急性肾小球肾炎 ◦ 肾病综合征 ◦ 急进性肾炎 ◦ 慢性肾炎
其它
神经系统：可头昏痛、淡漠、 烦躁、甚至惊厥、昏迷
呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘 循环系统：心肌炎、心包炎等 血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等
辅助检查
PATHOLOGY病 理
肾脏病理改变
PATHOLOGY病 理
PATHOLOGY病 理
形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎， 严重时可发生坏死性小动脉炎
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PATHOLOGY病 理
局部的纤维化
PATHOLOGY病 理
新月体的形成
临床表现
皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状
其他：循环、神经、呼吸 系统