原发性气管支气管淀粉样变的影像表现_附1例报告_
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原发性气管、支气管淀粉样变临床表现及相关 辅助检查均缺乏特异性， 易被误诊。应结合临床、影 像及其它检查， 早期诊断， 早期治疗， 提高病人的生 存率。
参考文献： ［ １］ 罗慰慈．现代呼吸病学［Ｍ］．北京： 人民军医出版社， １９９７：７８４－ ７８６ ［ ２］ Ｋｙｌｅ Ｒ， Ｇｅｒｔｚ Ｍ． Ｐｒｉｍａｒｙ ｓｙｓｔｅｍｉｃ ａｍｙｌｏｉｓｉｓ： ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ｌａｂｏｒａｔｏｒｙ
ｆｅａｔｕｒｅｓ ｉｎ ４７４ ｃａｓｅｓ ［Ｊ］． Ｓｅｍｉｎ Ｈｅｍａｔｏｌ，１９９５，３２（１）：４５ ［ ３］ Ｃａｐｉｚｚｉ ＳＡ， Ｂｅｔａｎｃｏｕｒｔ Ｅ， Ｐｒａｋａｓｈ ＵＢ． Ｔｒａｃｈｅｏｂｒｏｎｃｈｉａｌ ａｍｙｌｏｉｄｏ－
ｓｉｓ ［Ｊ］． Ｍａｙｏ Ｃｌｉｎ Ｐｒｏｃ， ２０００，７５（１１）：１ １４８ ［ ４］ Ｍｏｒｇａｎ ＲＡ， Ｒｉｎｇ ＮＪ， Ｍａｒｓｈａｌｌ ＡＪ． Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｌｖｅｏｌａｒ－ ｓｅｐｔａｌ ａｍｙ－
影像表现： Ｘ 线示双下肺纹理增粗、紊乱。胸部 ＣＴ 及三维重建示气管、左右主支气管和双侧上叶支 气管管腔狭窄， 管壁增厚， 管腔内壁尚光滑（ 见图 １） 。
纤维支气管镜及病理检查： 首次纤维支气管镜 检查发现大气管狭窄、充血， 很多黏膜分泌物， 隆突 可见增宽， 左右主支气管均狭窄、充血， 较多分泌物。 病理活检（ 支气管镜活检） ： 黏膜上皮轻度增生， 黏膜 下广泛分布不规则粉染丝状物质沉着， 血管周围轻 பைடு நூலகம்炎症。刚果红染色阳性。病理诊断： 支气管黏膜下 病变符合淀粉样物质沉着。第 ２ 次纤维支气管镜检
患 者 ， 女 ， ４４ 岁 ， 间 断 咳 嗽 、咳 痰 １１ 月 余 ， 加 重 伴喘憋 ４ 月余。院外曾行抗炎治疗， 效果不佳。入院 查体： 体温 ３６．６ ℃， 呼吸 ２０ 次 ／ｍｉｎ， 血压 １１０ ／７０ ｍｍＨｇ。一般情况尚可， 浅表淋巴结无肿大， 头颈无异 常， 胸廓对称， 皮肤多汗， 深吸气时可见三凹征， 可闻 及喉鸣。双侧触觉语颤对称， 双肺叩呈清音， 双肺吸 气相明显延长， 双肺呼吸音粗， 可闻及湿啰音， 偶可 闻及干鸣。心界不大， 心率 １０４ 次 ／ｍｉｎ， 律齐。
可被结晶紫染色， ＰＡＳ 染色为紫色。本例取活体支气 管黏膜标本刚果红染色阳性， 提示大量淀粉样物质 在黏膜下沉着。
气管－ 支气管型原发性淀粉样变具有一定的影 像特征， Ｘ 线征象包括阻塞性肺炎、肺不张、气管支 气管局灶性或弥漫性狭窄， 影像上约 １ ／４ 病例的病 变为局限性， ３ ／４ 为弥漫性， 也有病例表现正常［５， ６］。 文 献 报 告 约 ２５％的 患 者 胸 部 Ｘ 线 未 见 异 常［７］， 故 不 能以此作为排除淀粉样变诊断的标准。气管—支气 管分叉体层表现为壁内局限性隆突， 严重时呈波浪 状不均匀弥漫性增厚［８］， 原发性气管、支气管 淀 粉 样 变 ＣＴ 及三维重建可见气管、支气管管壁波浪状不 规则增厚， 管壁内膜结节、斑块， 气管壁环行或不对 称性狭窄， 主支气管、叶、段支气管管腔弥漫或局限 性狭窄， 可出现特征性条形钙化影， 支气管阻塞后可 导致肺不张。反复感染后可出现肺实变表现。此外还 可出现支气管扩张及阻塞性肺气肿等 ［７］。胸部 ＭＲＩ 示气管、支气管腔内结节， 管腔环形或偏心狭窄， 病 变范围广， 常累及多个支气管。该型影像学征像需与 支气管内膜结核、复发性多软骨炎及气管内肿瘤相 鉴别。支气管内膜结核肺内常有明显的播散灶， 复发 性多软骨炎多合并其它部位的软骨炎， 气管内肿瘤 病变范围较局限。该病最终诊断需靠病理活检。
第 １２ 卷 ２ 期
３４４
２００６ 年 ６ 月
天津医科大学学报 ＪＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＴＩＡＮＪＩＮ ＭＥＤＩＣＡＬ ＵＮＩＶＥＲＳＩＴＹ
Ｖｏｌ． １２， Ｎｏ． ２ Ｊｕｎ． ２００６
原发性气管支气管淀粉样变的影像表现
（ 附 １ 例报告）
赵 杰， 叶 宁， 于铁链 （ 天津医科大学总医院放射科， 天津 ３０００５２）
实 验 室 检 查 ： 血 常 规 ＷＢＣ ２１．４×１０９ ／Ｌ， 中 性 ７３．８％， ＥＳＲ ６０ ｍｍ ／ｈ。血气示 ＣＯ２ 轻度潴留。ＰＰＤ 试 验（ － ） ， 免疫全项两次均阴性， ＡＮＣＡ 试验（ － ） ， 痰 找 结核菌阴性。痰培养示铜绿假单胞菌。
肺 功 能 检 查 ： ＦＶＣ、ＦＥＶ１ 明 显 下 降 ， ＭＥＦ７５％ 、 ５０％、２５％ＦＶＣ 值下降， 提示大、中、小气道阻塞。
［ 关键词］ 淀粉样变； 气管； 支气管
［ 中图分类号］ Ｒ５６２
［ 文献标识码］ Ｂ
［ 文章编号］ １００６－ ８１４７（２００６）０２－ ０３４４－ ０２
淀粉样变（ ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ， ＡＤ） 是一种少见疾病， 因 淀粉样蛋白质沉积在组织器官造成相应器官功能异 常， 引起相应的临床表现。现结合文献复习， 对已病 理证实的 １ 例原发性气管支气管淀粉样变的临床及 影像资料进行分析。 １ 临床资料
（ ２００６－ ０１－ ０９ 收稿）
第２期
赵 杰， 等． 原发性气管支气管淀粉样变的影像表现（ 附 １ 例报告）
３４５
累沉积有关。淀粉样变累及胸部的病例较少， 从 １９８９～１９９９ 年 以 来 ， 国 外 报 告 ５９ 例 ， 其 中 原 发 性 支 气管淀粉样变 ２８ 例， 肺实质内淀粉样变 ３１ 例。国内 报告仅 １２ 例， 其中原发性支气管淀粉样变 ８ 例， 肺 实质内淀粉样变 ４ 例。气管、支气管淀粉样变可为原 发性， 亦可继发于呼吸道慢性感染， 如结核、梅毒、慢 性化脓及恶性肿瘤等。其表现可为局限性息肉状肿 物突出于大支气管腔内， 引起阻塞性肺炎和肺不张, 或呈多数小结节或斑块样弥漫突于管腔， 致气道广 泛狭窄。
查发现大气管明显狭窄， 黏膜充血、肥厚， 较多黏膜 分泌物， 不能窥见隆突， 支气管明显狭窄、痉挛， 患者 憋气明显， 纤维支气管镜不能进入。
患者出院后转入北京某医院继续治疗， 现已死亡。 ２ 讨论
淀粉样变是一组表现各异的临床综合征［１］， １８５４ 年 Ｖｉｒｃｈｏｗ 首次将其称为淀粉样变性， 是由于异质 性纤维状蛋白质沉积于组织器官细胞间引起的疾 病， 常累及心脏、血管壁、胃肠道、舌、气管、肺及胸膜 等部位， 以心肌最多见［２］。发病机制尚不明确， 可能与 机体的免疫功能紊乱， 浆细胞功能亢进， 球蛋白的积
ｌｏｉｄｏｓｉｓ： ａｎ ｕｎｕｓｕａｌ ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃ ｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎ ［Ｊ］． Ｒｅｓｐｉｒ Ｍｅｄ，１９９２， ８６（４）：３４５ ［ ５］ Ｕｔｚ Ｊ， Ｓｗｅｎｓｅｎ ＳＪ， Ｇｅｒｔｚ Ｍ． Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ： ｔｈｅ Ｍａｙｏ ｃｌｉｎｉｃ ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ ｆｒｏｍ １９８０ ｔｏ １９９３ ［Ｊ］． Ａｎｎ Ｉｎｔｅｒｎ Ｍｅｄ，１９９６，１２４（４）：４０７ ［ ６］ Ｓｃｈｕｌｚ Ｃ， Ｈａｕｃｋ Ｋ， Ｎａｔｈｒａｔｈ ＷＢ， ｅｔ ａｌ． Ｃｏｍｂｉｎｅｄ ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｕｐｐｅｒ ａｎｄ ｌｏｗｅｒ ｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙ ｔｒａｃｔ ［Ｊ］． Ｒｅｓｐｉｒａｔｉｏｎ， １９９５，６２（３）：１６３ ［ ７］ Ｋｉｍ ＨＹ， Ｉｍ ＪＧ， Ｓｏｎｇ ＫＳ， ｅｔ ａｌ． Ｌｏｃａｌｉｚｅｄ ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｒｅｓｐｉ－ ｒａｔｏｒｙ ｓｙｓｔｅｍ： ＣＴ ｆｅａｔｕｒｅｓ ［Ｊ］． Ｊ Ｃｏｍｐｕｔ Ａｓｓｉｓｔ Ｔｏｍｏｇｒ， １９９９，２３（４）：６２７ ［ ８］ 宋伟，严洪珍，王云．原发淀粉样变的胸部表现（附 ９ 例 报 告）［Ｊ］．中 华 放 射 学 杂 志，２０００，３４（３）：１９６
作者简介： 赵杰（ １９７４－ ） ， 女， 硕士在读， 研究方向： 心脏 ＭＲＩ 成像； 叶 宁（ １９５５－ ） ， 女， 副主任医师， 研究方向： 胸部影像诊断。
图 １ 原发性气管支气管淀粉样变的影像及病理表现 ａ，ｂ 胸 部 ＣＴ 平 扫 ： 示 两 侧 主 支 气 管 管 壁 波 浪 状 不 均 匀 弥 漫 增 厚， 管腔 狭 窄 ｃ 胸 部 ＣＴ 三 维 重 建 ： 示 支 气 管 管 腔 狭 窄 ， 管 壁 增 厚 及 细小管壁结节 ｄ 纤维支气管镜下取材黏膜标本， 橙色着染区域为淀 粉样变病特殊染色—刚果红染色阳性部位， 提示大量淀粉样物质在 黏膜下沉着。纤毛层破坏不严重
原发性支气管肺淀粉样变， 病理上按病变累及 的不同部位分为 ３ 种类型： 气管－ 支气管型； 肺结节 实变型； 肺泡间隔或肺间质型。临床上这 ３ 种形式可 共同存在［４］， 也可单独发生。纤维支气管镜组织活检 是诊断支气管淀粉样变的主要手段， 可见支气管壁 多处或单灶隆起或普遍狭窄， 有时支气管被完全阻 塞。隆起处呈光滑无蒂结节， 大小不等， 其上覆盖苍 白上皮， 碰触后极易出血。病理检查迄今为止仍是诊 断淀粉样变的金标准。活检物经苏木素伊红染色后 于黏膜下可见不规则结节状或弥漫性片状均质嗜伊 红物质沉积， 其周围存在不同数量的浆细胞和多核 巨细胞浸润7 经刚果红染色呈玫瑰红色， 有双折光 性， 在偏光显微镜下呈黄绿两色性双折光体,此外尚
原发性气管、支气管淀粉样变极少见， 临床类型 以多灶性支气管黏膜下斑块最常见， 其次为单灶瘤 块型， 弥漫浸润型最少见。发病年龄为 １６～７６ 岁， 以 ５０～６０ 岁多见， 男女之比约为 １∶１。发病后平均生存 率为 １ 年， 呼吸衰竭和继发的肺部感染常可导致患 者死亡。本病起病隐匿， 呈慢性病程， 仅 ３０％的患者 有症状且不典型。症状主要随淀粉样物质沉积的部 位和器官而不同， 临床表现缺乏特异性， 但多数认为 呼吸困难、咳嗽、咯血和声音嘶哑是支气管淀粉样变 性的常见症状［３］。因气道狭窄， 分泌物滞留常有继发 感染， 此时咳嗽呈持续性伴咯脓痰， 可有发热和白细 胞增高； 支气管阻塞可造成肺叶或肺段不张， 反复感 染后可出现肺实变表现。患者可出现活动后气短、呼 吸困难； 淀粉样物沉积导致血管脆性增加和出血机 制障碍， 故咯血颇为常见。肺功能的改变可能为淀粉 样物沉积导致管腔狭窄， 气流受阻而出现阻塞性通 气功能障碍； 沉积的淀粉样物使肺组织顺应性下降， 伴随病程进展， 可合并肺气肿， 并可出现限制性通气 功能障碍； 因肺实质乃至肺泡壁多无损害， 一般不出 现弥散功能障碍。
参考文献： ［ １］ 罗慰慈．现代呼吸病学［Ｍ］．北京： 人民军医出版社， １９９７：７８４－ ７８６ ［ ２］ Ｋｙｌｅ Ｒ， Ｇｅｒｔｚ Ｍ． Ｐｒｉｍａｒｙ ｓｙｓｔｅｍｉｃ ａｍｙｌｏｉｓｉｓ： ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ｌａｂｏｒａｔｏｒｙ
ｆｅａｔｕｒｅｓ ｉｎ ４７４ ｃａｓｅｓ ［Ｊ］． Ｓｅｍｉｎ Ｈｅｍａｔｏｌ，１９９５，３２（１）：４５ ［ ３］ Ｃａｐｉｚｚｉ ＳＡ， Ｂｅｔａｎｃｏｕｒｔ Ｅ， Ｐｒａｋａｓｈ ＵＢ． Ｔｒａｃｈｅｏｂｒｏｎｃｈｉａｌ ａｍｙｌｏｉｄｏ－
ｓｉｓ ［Ｊ］． Ｍａｙｏ Ｃｌｉｎ Ｐｒｏｃ， ２０００，７５（１１）：１ １４８ ［ ４］ Ｍｏｒｇａｎ ＲＡ， Ｒｉｎｇ ＮＪ， Ｍａｒｓｈａｌｌ ＡＪ． Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｌｖｅｏｌａｒ－ ｓｅｐｔａｌ ａｍｙ－
影像表现： Ｘ 线示双下肺纹理增粗、紊乱。胸部 ＣＴ 及三维重建示气管、左右主支气管和双侧上叶支 气管管腔狭窄， 管壁增厚， 管腔内壁尚光滑（ 见图 １） 。
纤维支气管镜及病理检查： 首次纤维支气管镜 检查发现大气管狭窄、充血， 很多黏膜分泌物， 隆突 可见增宽， 左右主支气管均狭窄、充血， 较多分泌物。 病理活检（ 支气管镜活检） ： 黏膜上皮轻度增生， 黏膜 下广泛分布不规则粉染丝状物质沉着， 血管周围轻 பைடு நூலகம்炎症。刚果红染色阳性。病理诊断： 支气管黏膜下 病变符合淀粉样物质沉着。第 ２ 次纤维支气管镜检
患 者 ， 女 ， ４４ 岁 ， 间 断 咳 嗽 、咳 痰 １１ 月 余 ， 加 重 伴喘憋 ４ 月余。院外曾行抗炎治疗， 效果不佳。入院 查体： 体温 ３６．６ ℃， 呼吸 ２０ 次 ／ｍｉｎ， 血压 １１０ ／７０ ｍｍＨｇ。一般情况尚可， 浅表淋巴结无肿大， 头颈无异 常， 胸廓对称， 皮肤多汗， 深吸气时可见三凹征， 可闻 及喉鸣。双侧触觉语颤对称， 双肺叩呈清音， 双肺吸 气相明显延长， 双肺呼吸音粗， 可闻及湿啰音， 偶可 闻及干鸣。心界不大， 心率 １０４ 次 ／ｍｉｎ， 律齐。
可被结晶紫染色， ＰＡＳ 染色为紫色。本例取活体支气 管黏膜标本刚果红染色阳性， 提示大量淀粉样物质 在黏膜下沉着。
气管－ 支气管型原发性淀粉样变具有一定的影 像特征， Ｘ 线征象包括阻塞性肺炎、肺不张、气管支 气管局灶性或弥漫性狭窄， 影像上约 １ ／４ 病例的病 变为局限性， ３ ／４ 为弥漫性， 也有病例表现正常［５， ６］。 文 献 报 告 约 ２５％的 患 者 胸 部 Ｘ 线 未 见 异 常［７］， 故 不 能以此作为排除淀粉样变诊断的标准。气管—支气 管分叉体层表现为壁内局限性隆突， 严重时呈波浪 状不均匀弥漫性增厚［８］， 原发性气管、支气管 淀 粉 样 变 ＣＴ 及三维重建可见气管、支气管管壁波浪状不 规则增厚， 管壁内膜结节、斑块， 气管壁环行或不对 称性狭窄， 主支气管、叶、段支气管管腔弥漫或局限 性狭窄， 可出现特征性条形钙化影， 支气管阻塞后可 导致肺不张。反复感染后可出现肺实变表现。此外还 可出现支气管扩张及阻塞性肺气肿等 ［７］。胸部 ＭＲＩ 示气管、支气管腔内结节， 管腔环形或偏心狭窄， 病 变范围广， 常累及多个支气管。该型影像学征像需与 支气管内膜结核、复发性多软骨炎及气管内肿瘤相 鉴别。支气管内膜结核肺内常有明显的播散灶， 复发 性多软骨炎多合并其它部位的软骨炎， 气管内肿瘤 病变范围较局限。该病最终诊断需靠病理活检。
第 １２ 卷 ２ 期
３４４
２００６ 年 ６ 月
天津医科大学学报 ＪＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＴＩＡＮＪＩＮ ＭＥＤＩＣＡＬ ＵＮＩＶＥＲＳＩＴＹ
Ｖｏｌ． １２， Ｎｏ． ２ Ｊｕｎ． ２００６
原发性气管支气管淀粉样变的影像表现
（ 附 １ 例报告）
赵 杰， 叶 宁， 于铁链 （ 天津医科大学总医院放射科， 天津 ３０００５２）
实 验 室 检 查 ： 血 常 规 ＷＢＣ ２１．４×１０９ ／Ｌ， 中 性 ７３．８％， ＥＳＲ ６０ ｍｍ ／ｈ。血气示 ＣＯ２ 轻度潴留。ＰＰＤ 试 验（ － ） ， 免疫全项两次均阴性， ＡＮＣＡ 试验（ － ） ， 痰 找 结核菌阴性。痰培养示铜绿假单胞菌。
肺 功 能 检 查 ： ＦＶＣ、ＦＥＶ１ 明 显 下 降 ， ＭＥＦ７５％ 、 ５０％、２５％ＦＶＣ 值下降， 提示大、中、小气道阻塞。
［ 关键词］ 淀粉样变； 气管； 支气管
［ 中图分类号］ Ｒ５６２
［ 文献标识码］ Ｂ
［ 文章编号］ １００６－ ８１４７（２００６）０２－ ０３４４－ ０２
淀粉样变（ ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ， ＡＤ） 是一种少见疾病， 因 淀粉样蛋白质沉积在组织器官造成相应器官功能异 常， 引起相应的临床表现。现结合文献复习， 对已病 理证实的 １ 例原发性气管支气管淀粉样变的临床及 影像资料进行分析。 １ 临床资料
（ ２００６－ ０１－ ０９ 收稿）
第２期
赵 杰， 等． 原发性气管支气管淀粉样变的影像表现（ 附 １ 例报告）
３４５
累沉积有关。淀粉样变累及胸部的病例较少， 从 １９８９～１９９９ 年 以 来 ， 国 外 报 告 ５９ 例 ， 其 中 原 发 性 支 气管淀粉样变 ２８ 例， 肺实质内淀粉样变 ３１ 例。国内 报告仅 １２ 例， 其中原发性支气管淀粉样变 ８ 例， 肺 实质内淀粉样变 ４ 例。气管、支气管淀粉样变可为原 发性， 亦可继发于呼吸道慢性感染， 如结核、梅毒、慢 性化脓及恶性肿瘤等。其表现可为局限性息肉状肿 物突出于大支气管腔内， 引起阻塞性肺炎和肺不张, 或呈多数小结节或斑块样弥漫突于管腔， 致气道广 泛狭窄。
查发现大气管明显狭窄， 黏膜充血、肥厚， 较多黏膜 分泌物， 不能窥见隆突， 支气管明显狭窄、痉挛， 患者 憋气明显， 纤维支气管镜不能进入。
患者出院后转入北京某医院继续治疗， 现已死亡。 ２ 讨论
淀粉样变是一组表现各异的临床综合征［１］， １８５４ 年 Ｖｉｒｃｈｏｗ 首次将其称为淀粉样变性， 是由于异质 性纤维状蛋白质沉积于组织器官细胞间引起的疾 病， 常累及心脏、血管壁、胃肠道、舌、气管、肺及胸膜 等部位， 以心肌最多见［２］。发病机制尚不明确， 可能与 机体的免疫功能紊乱， 浆细胞功能亢进， 球蛋白的积
ｌｏｉｄｏｓｉｓ： ａｎ ｕｎｕｓｕａｌ ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃ ｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎ ［Ｊ］． Ｒｅｓｐｉｒ Ｍｅｄ，１９９２， ８６（４）：３４５ ［ ５］ Ｕｔｚ Ｊ， Ｓｗｅｎｓｅｎ ＳＪ， Ｇｅｒｔｚ Ｍ． Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ： ｔｈｅ Ｍａｙｏ ｃｌｉｎｉｃ ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ ｆｒｏｍ １９８０ ｔｏ １９９３ ［Ｊ］． Ａｎｎ Ｉｎｔｅｒｎ Ｍｅｄ，１９９６，１２４（４）：４０７ ［ ６］ Ｓｃｈｕｌｚ Ｃ， Ｈａｕｃｋ Ｋ， Ｎａｔｈｒａｔｈ ＷＢ， ｅｔ ａｌ． Ｃｏｍｂｉｎｅｄ ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｕｐｐｅｒ ａｎｄ ｌｏｗｅｒ ｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙ ｔｒａｃｔ ［Ｊ］． Ｒｅｓｐｉｒａｔｉｏｎ， １９９５，６２（３）：１６３ ［ ７］ Ｋｉｍ ＨＹ， Ｉｍ ＪＧ， Ｓｏｎｇ ＫＳ， ｅｔ ａｌ． Ｌｏｃａｌｉｚｅｄ ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｒｅｓｐｉ－ ｒａｔｏｒｙ ｓｙｓｔｅｍ： ＣＴ ｆｅａｔｕｒｅｓ ［Ｊ］． Ｊ Ｃｏｍｐｕｔ Ａｓｓｉｓｔ Ｔｏｍｏｇｒ， １９９９，２３（４）：６２７ ［ ８］ 宋伟，严洪珍，王云．原发淀粉样变的胸部表现（附 ９ 例 报 告）［Ｊ］．中 华 放 射 学 杂 志，２０００，３４（３）：１９６
作者简介： 赵杰（ １９７４－ ） ， 女， 硕士在读， 研究方向： 心脏 ＭＲＩ 成像； 叶 宁（ １９５５－ ） ， 女， 副主任医师， 研究方向： 胸部影像诊断。
图 １ 原发性气管支气管淀粉样变的影像及病理表现 ａ，ｂ 胸 部 ＣＴ 平 扫 ： 示 两 侧 主 支 气 管 管 壁 波 浪 状 不 均 匀 弥 漫 增 厚， 管腔 狭 窄 ｃ 胸 部 ＣＴ 三 维 重 建 ： 示 支 气 管 管 腔 狭 窄 ， 管 壁 增 厚 及 细小管壁结节 ｄ 纤维支气管镜下取材黏膜标本， 橙色着染区域为淀 粉样变病特殊染色—刚果红染色阳性部位， 提示大量淀粉样物质在 黏膜下沉着。纤毛层破坏不严重
原发性支气管肺淀粉样变， 病理上按病变累及 的不同部位分为 ３ 种类型： 气管－ 支气管型； 肺结节 实变型； 肺泡间隔或肺间质型。临床上这 ３ 种形式可 共同存在［４］， 也可单独发生。纤维支气管镜组织活检 是诊断支气管淀粉样变的主要手段， 可见支气管壁 多处或单灶隆起或普遍狭窄， 有时支气管被完全阻 塞。隆起处呈光滑无蒂结节， 大小不等， 其上覆盖苍 白上皮， 碰触后极易出血。病理检查迄今为止仍是诊 断淀粉样变的金标准。活检物经苏木素伊红染色后 于黏膜下可见不规则结节状或弥漫性片状均质嗜伊 红物质沉积， 其周围存在不同数量的浆细胞和多核 巨细胞浸润7 经刚果红染色呈玫瑰红色， 有双折光 性， 在偏光显微镜下呈黄绿两色性双折光体,此外尚
原发性气管、支气管淀粉样变极少见， 临床类型 以多灶性支气管黏膜下斑块最常见， 其次为单灶瘤 块型， 弥漫浸润型最少见。发病年龄为 １６～７６ 岁， 以 ５０～６０ 岁多见， 男女之比约为 １∶１。发病后平均生存 率为 １ 年， 呼吸衰竭和继发的肺部感染常可导致患 者死亡。本病起病隐匿， 呈慢性病程， 仅 ３０％的患者 有症状且不典型。症状主要随淀粉样物质沉积的部 位和器官而不同， 临床表现缺乏特异性， 但多数认为 呼吸困难、咳嗽、咯血和声音嘶哑是支气管淀粉样变 性的常见症状［３］。因气道狭窄， 分泌物滞留常有继发 感染， 此时咳嗽呈持续性伴咯脓痰， 可有发热和白细 胞增高； 支气管阻塞可造成肺叶或肺段不张， 反复感 染后可出现肺实变表现。患者可出现活动后气短、呼 吸困难； 淀粉样物沉积导致血管脆性增加和出血机 制障碍， 故咯血颇为常见。肺功能的改变可能为淀粉 样物沉积导致管腔狭窄， 气流受阻而出现阻塞性通 气功能障碍； 沉积的淀粉样物使肺组织顺应性下降， 伴随病程进展， 可合并肺气肿， 并可出现限制性通气 功能障碍； 因肺实质乃至肺泡壁多无损害， 一般不出 现弥散功能障碍。