淀粉样变性

病例报告
肺功能检查：以中-重度阻塞性通气功能障碍为主要表现 弥散量轻度降低或正常。本例患者表现为大气道梗阻，轻 度阻塞性通气功能障碍。
7例患者随访时间1个月～10年，1例因病变广泛，同时合 并心功能不全死亡，3例病变累及气管患者进展缓慢，3例 患者稳定。
8例TBA患者的临床特征、治疗、预后
全身性及大多数局灶性淀粉样物质沉积来源于以下三 种前体蛋白之一，即免疫球蛋白轻链（AL）、淀粉相 关蛋白（AA）、甲状腺转运蛋白（ATTR）
概念2
肺淀粉样变性分为四型：局灶性支气管沉积；弥漫 性支气管沉积；肺间质沉积（结节性肺淀粉样变性 ）；弥漫性间质淀粉沉积。
TBA可以出现斑块状或瘤块状阴影，最常见为弥漫 性、多灶性斑块改变，提示为粘膜下淀粉沉积；少 见的为支气管内单灶瘤块样肿物。
介入：Nd-YAG激光切除、气管内支架、球囊扩张 手术：气管切开、切除病变的气管支气管 放疗：外照射治疗缓解症状 扩张支气管、抗感染、止血等对症治疗
CT比较
气管镜比较
病理比较
年龄/性别
吸烟指数
支气管镜下 是否累及气
表现
管
治疗
随访
预后
1
49/F
0
弥漫浸润
是
强的松+
10年
进展，反复
甲氨蝶呤
肺部感染
2
71/M
1200
弥漫浸润
否
观察
1年
死于呼吸衰
竭
3
60/M
300
弥漫浸润
是
强的松+
8年
进展，反复
甲氨蝶呤
肺部感染
4
33/M
0
局部结节
否
观察
8年
稳定
5
52/M
450
弥漫浸润
否
观察
7个月
TBA多为轻链来源 男性发病率高于女性，平均发病年龄50~60岁。
概况
临床表现
气道堵塞或浸润引起的症状：气短、劳力性呼吸 困难、咳嗽、喘息、咯血等。
反复发生阻塞性肺炎。 常被误诊为支气管哮喘、气管支气管炎、肺炎。 多伴随气管壁钙化；当气管管腔出现多灶性增厚
或肿块时应考虑到：TBA、骨化性气管支气管病 恶性肿瘤及Wegener肉芽肿。
稳定
6
54/M
0
弥漫浸润
是
强的松
4年
进展，活动
后喘息
7
53/F
400
弥漫浸润
否
氩气刀
7年
稳定
激光
8
49/M
900
弥漫浸润
是
观察
1个月
稳定
TBA所致阻塞性肺炎
62岁男性，发作性咳嗽、喘息
气管镜
气管镜
81岁女性，气短、喘息
气管镜
病理
治疗
药物：MP（强的松+马法兰），VAD（长春新碱+阿霉素 +地塞米松）、秋水仙碱、二甲亚砜；小剂量红霉 素（600mg qd）
气管支气管淀粉样变性
Tracheobronchial amyloidosis TBA
诊断思路
气管壁增厚鉴别诊断 肿瘤 支气管结核 复发性多软骨炎 骨化性气管支气管病 气管支气管淀粉样变性
概念1
淀粉样变性是指组织或器官的细胞外淀粉（Amyloid） 沉积。常规组织学检查中，表现为均质的嗜伊红透明 物质，能与刚果红染料结合，光镜下呈橘红色，偏振 光显微镜观察时表现为苹果绿或黄色双光体
病例报告
我院1999年6月～2011年3月共诊断8例TBA。
其中男性6例，女性2例；年龄33 ～71岁，平均52.9岁。
主要临床表现：反复咳嗽（7/8），咳痰（ 7/8 ），喘憋（6/8）， 咯血（4/8），发热（2/8），声音嘶哑（3/8）
CT表现：均可见受累气管支气管管壁增厚、管腔不规则狭窄，2例 伴管壁钙化，2例见突入管腔的软组织影，1例伴阻塞性肺炎和肺不 张。