原发性系统性淀粉样变
系统性淀粉样变性
骨骼肌肉表现
患者可出现骨痛、骨折、关节 变形和肌无力等骨骼肌肉表现 ，部分患者还可出现肌萎缩和
肌电图异常。
内脏受累表现
系统性淀粉样变性可累及多个 内脏器官，如心、肺、肾、消 化道和神经系统等，表现为相
应的器官功能障碍。
诊断标准与流程
主要诊断依据
组织活检是诊断系统性淀粉样变性的金标准，通过获取病变 组织进行病理学检查，观察是否存在淀粉样物质沉积。
系统性淀粉样变性
xx年xx月xx日
目录
• 概述 • 临床表现与诊断 • 治疗与预后 • 病因与预防 • 研究进展与前沿
01
概述
定义与特点
系统性淀粉样变性是指淀粉样 物质在全身多种组织和器官（ 如皮肤、结膜、舌、喉和肺等
）沉积的病理过程。
淀粉样物质为细胞外蛋白质， 在细胞外基质中沉积，对细胞
和组织产生毒性作用。
鉴别诊断
原发性系统性淀粉样变性需与类风湿关节炎、干燥综合征等疾病鉴别，继发 性系统性淀粉样变性需与多发性骨髓瘤、慢性感染等疾病鉴别。
03
治疗与预后
治疗方案与疗效评估
治疗方案
主要包括化疗、放疗、手术和 免疫治疗等。根据患者的具体 情况，医生会选择适合的治疗 方案，并制定个性化的治疗方
案。
治疗方案选择原则
答失调、遗传因素等有关。
淀粉样物质的沉积可能与免疫复 合物沉积、细胞因子及炎症介质
作用等有关。
遗传因素在系统性淀粉样变性的 发病中也起着重要作用，部分患
者有家族遗传倾向。
02
临床表现与诊断
症状与体征
皮肤黏膜表现
系统性淀粉样变性常表现为皮 肤黏膜的蜡样、质地坚硬的斑 块或结节，呈对称性分布，可 累及全身黏膜，包括口腔、鼻
原发性系统性淀粉样变性1例报告 刘素英
４ ５ ５
CD+ÑÒ+ÓÔÕ^+ １
刘素英 ａ ，刘㊀飞 ｂ ，季慧范 ａ ，张国山 ａ ，郭晓林 ａ
（ 吉林大学白求恩第一医院 ａ ．肝胆内科；ｂ ．手足外科，长春 １ ３ ０ ０ ２ １ ）
㊀㊀关键词： 淀粉样变性； 活组织检查， 针吸； 病例报告 中图分类号： Ｒ ５ ７ ５ ． ５ ㊀㊀㊀文献标志码： Ｂ ㊀㊀㊀文章编号： １ ０ ０ １－ ５ ２ ５ ６ （ ２ ０ １ ４ ） ０ ５－ ０ ４ ５ ５－ ０ ３
９ 重， 以右侧显著。急检血常规： 白细胞 ９ ． ７ １ˑ１ ０ ／ Ｌ ， 红细胞 １ ２ ９ ２ ９ ０ˑ １ ０ ／ Ｌ ， 血红蛋白 ９ ０ｇ ／ Ｌ ， 血小板 ２ ２ ７ˑ １ ０ ／ Ｌ 。腹部彩
２ ㊀讨论 淀粉样变性是一种少见的临床疾病， 多发生于 ４ ０岁以上 的中老年人， 主要是由于细胞外蛋白折叠异常而导致不可溶的 纤维性淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区所引起的一
Ｋ ｅ ｙｗ ｏ ｒ ｄ ｓ ： ａ ｍ ｙ ｌ ｏ ｉ ｄ ｏ ｓ ｉ ｓ ；ｂ ｉ ｏ ｐ ｓ ｙ ，ｎ ｅ ｅ ｄ ｌ ｅ ；ｃ ａ ｓ ｅｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ｓ
１ ㊀病例资料 女性患者， ６ ５ 岁， ３ａ 前无明显诱因出现下肢乏力， 偶有心 前发现剑突下肿物， ５个月前出现 慌， 活动后加重， 未诊治。１ａ 全身乏力， 肋弓下可触及肿物， 于当地医院未明确诊断， 给予治 疗后效果不佳。４ ０ｄ前乏力加重， 影响日常生活， 于２ ０ １ ３年 ３ 月就诊于吉林大学第一医院。病程中伴有口干、 眼干、 全身皮肤 瘙痒， 偶伴鼻衄， 尿黄如豆油， 近 ４ａ 体质量下降约 ２ ０ｋ ｇ 。既往 史： ２ａ 前行子宫肌瘤切除术， 无系统性淀粉样变性家族史。查 体： 血压 １ ０ ４ ／ ６ ０ｍ ｍＨ ｇ ， 皮肤、 巩膜轻度黄染， 全身皮肤干燥， 舌 体干燥， 无巨大舌体。心率 ８ ４ 次／ ｍ ｉ ｎ ， 律齐， 各瓣膜未闻及杂音 ｍ可触及， 剑突下约 ５ｃ ｍ可触及， 质硬， 及额外心音。肝肋下 ４ｃ 表面凹凸不平， 无压痛， 脾肋下未触及。辅助检查： 血常规： 白细
原发性多系统淀粉样变的护理体会
肢 末梢 循环 的变 化 ，如 出现 定性 期 间收 缩 、短 阵室 立 并仔 细 观察 患 者皮 下瘀 斑及 家 人 用 平 车 急 送 入 院 。入 院查 体 ： ６ ａ ， Ｏ欠 速 ， 即通 知 医生处 理 ： Ｔ ３ ． 【 Ｐ７ ７／ ２＝ 认真 查对 血 小板 检查 结 果 ， 警惕 患 者 ｍ ｎ Ｒ ８ ｍｉ ， Ｐ １０６ ｍ ｇ 神 志 清 楚 ， 神 皮下 出血 情况 ， ｉ ， Ｐ １ ￣／ ｎ Ｂ ０ ／０ ｍＨ ， 精 差 ， 活不 能 自理 ， 膜 及 皮肤 黄 染 ， 肺 呼 吸音 减 出现 Ｄ Ｃ。 生 巩 双 Ｉ 弱 ， 闻及少 许 湿 哕音 ， 可 心音 低钝 ， 肝右 肋下 ３ ｍ， ｃ 质 软 ， 压痛 。脾 左肋 下 ３ ｍ， 软 ， 轻 ｃ 质 腹水 征 阳性 ， 壁 胸 ２ ． ２安全 护理 患 者入 院后 生 活不 能 自理 ， 之 当淀 加 粉样 蛋 白浸 润 自主神 经 系统 、 管 、 脏 和 肾上腺 可 血 心
并 皮 肤 可见 陈 旧性 紫殿 ， 密 集 ， 较 双下 肢 轻 度 浮肿 ， 肛 引 起体 位 性 低 血 压 ， 且 后期 继 发 的 肾病 综 合 征 所 多 门外可 见血 液溢 出。心 电图示 ： 窦性 心律 不 齐 ， 异常 引起 的低血 容 量 及 治疗 所 需 的利 尿 剂 、 巴胺 等 药
２１ ０ １年 ７月 在北 京 协 和 医院 经牙 龈 、 肤 活检 确 诊 皮 为原 发性 多 系统淀 粉 样变 。辅 助 检查示 心脏 、 肾脏 、 肝脏受累。２ １ 年 ８ ６日下午 ６时患者 因血便 １ ， ０１ 月 天
１ ． 旁备 急 救 车 等 抢 救设 施 ， 续 心 电监 护 ， 名 床 持 密
系统性淀粉样变性
2023系统性淀粉样变性contents •概述•病因与病理生理机制•诊断与评估•治疗与管理•预后与转归目录01概述系统性淀粉样变性是指淀粉样蛋白在全身组织器官中沉积，引起机体器官功能障碍的疾病。
定义根据病因不同，系统性淀粉样变性可分为原发性和继发性两类。
分类定义与分类发病率系统性淀粉样变性的发病率相对较低，但具体发病率因研究方法和人群差异而有所不同。
发病年龄系统性淀粉样变性的发病年龄多在50岁以上，且男性略多于女性。
流行病学临床表现系统性淀粉样变性可导致皮肤增厚、粗糙、弹性下降、瘙痒等症状。
皮肤表现关节和肌肉表现器官表现神经系统表现系统性淀粉样变性可引起关节疼痛、僵硬、活动受限等症状，以及肌肉无力、萎缩等表现。
系统性淀粉样变性可导致器官功能受损，如肾功能不全、心力衰竭、呼吸困难等。
系统性淀粉样变性可引起神经系统病变，如认知障碍、神经炎等。
02病因与病理生理机制病因部分患者有家族遗传史，可能与基因突变有关。
遗传因素自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，可导致系统性淀粉样变性。
免疫因素部分患者可能与慢性感染有关，如结核病、梅毒等。
感染因素部分肿瘤，如骨髓瘤、淋巴瘤等，可伴发系统性淀粉样变性。
肿瘤因素1病理生理机制23淀粉样蛋白在组织中异常沉积，导致组织损伤和功能障碍。
淀粉样蛋白沉积炎症和细胞因子在淀粉样蛋白沉积过程中发挥重要作用。
细胞因子与炎症介质淀粉样蛋白沉积可导致细胞凋亡和坏死，进一步引发组织损伤。
细胞凋亡与坏死部分患者存在相关基因突变，如溶酶体相关基因、细胞骨架相关基因等。
基因突变淀粉样蛋白在形成过程中，发生构象变化，导致细胞毒性。
蛋白质构象变化淀粉样蛋白可影响细胞信号转导，导致细胞功能异常。
信号转导异常分子生物学机制03诊断与评估皮肤活检皮肤活检是诊断系统性淀粉样变性的金标准。
在皮肤活检中，医生会取一小块皮肤样本，在显微镜下观察淀粉样蛋白沉积情况。
尿液检查系统性淀粉样变性患者尿液中可检测到游离轻链，医生会通过尿液检查来辅助诊断。
28例原发性系统性淀粉样变性患者自体外周造血干细胞移植的饮食护理
『 关键 词 】 原发性系统性淀粉样变性 ； 干细胞移植 ； 营养不 良；饮食护理
『 中 图分 类 号】 Ｒ ４ ７ ３ ． ５
【 文献 标 识 码】 Ｂ 【 文 章 编 号】 １ ０ ０ ８ — ９ ９ ６ ９ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ４ Ａ 一 ０ ０ ４ ２ — ０ ３
自体外周造 血干细胞移植 （ ａ ｕ ｔ ｏ ｌ ｏ ｇ ｏ ｕ ｓ ｈ ｅ ｍａ ｔ ｏ ｐ ｏ ｉ —
通 过 计 算 患 者平 均 每 日每 公 斤 体 质 量 能 量需 要 量 和热 量 需 求 提 供 饮 食 ； 根 据 粒 缺 阶 段 相 应 症 状 提 供 个 体 化 的饮 食 护 理 ， 如 粒 缺 发 热、 胃肠 道 反 应 、 １ ３腔黏 膜 炎 ； 康 复 阶段 逐 渐 增 加 食 量 ， 由半 流 食 物 逐 渐 过 渡 至 软 质 食 物 ， 然 后 至正 常饮 食 。结 果 ２ ８例 原发 性 系统 淀 粉 样 变 性 干 细 胞 移植 患 者 ， 通 过 ３个 阶 段 持 续 制 定个 体 化 饮 食 指 导 ， 均 取 得 满 意 的 治疗 效 果 。科 学 合理 的饮 食 护 理 ， 加 强 患 者 机 体营养 ． 保证 造 血 干 细胞 顺 利 植 入 ， 重 建 造 血 系 统及 免疫 系统 。
月２ ８例 原发性 系统 性淀 粉样 变性 患者 ， 加强 饮食 护 理， 增 强 患者 机体 营 养 需要 量 ， 改 善 营 养状 况 ， 取 得 满 意 的治疗 效果 ， 现将 护理经 验 总结如 下 。
１ 临床 资料
无 菌饮食 表示 担忧 ，担 心食 物达不 到无 菌饮 食标 准
细 胞 移植 失 败 。对 本 科 室 ２ ０ １ ０年 ７月一 ２ ０ １ １年 ７
硼替佐米联合地塞米松治疗原发性系统性淀粉样变性的观察与护理
【 关键词】 原发性系统性淀粉样变性； 硼替佐米； 地塞米松 ； 护理 【 中图分类号】 Ｒ ７ ． ４３５ 【 文献标志码】 Ａ 【 文章编号】 １０ — ９ （０ １０－１７ ４ ０８ １９ ２ １）２ ８－ ８ ０ ０
Ｏ ｓｒａ ｏ ｎ ｕｓ ｇｃｒ ｆ ｒ ｒ ｓ ｍ ｃａ ｙ ｉｏｉ ｐ ｔｎｓ ｒａ ｄｗ ｔ ｂｒ ｚｍｉ ｐ ｓ ｅａ ｂｅｖｔ ｎａ ｄｎ ｒｉ ａｅ ｉ ｙｓ ｔ ｉ ｍ ｌ ｄｓ ａｉ ｔ ｔ ｔ ｉ ｏｔ ｏ ｂ ｌ ｘ — ｉ ｎ ｏ ｐ ｍａ ｙ ｅ ｏ ｓ ｅ ｅ ｅ ｈ ｅ ｕｄ
１ ｇｔ ｈｉ—ｅ ｖｄａ ｙｏ ｏｉ， Ｌ 。硼替佐 米（ ｏ ｅｏ ｉ） ｉ ｌ ｈ ｃａ ｄｒ ｅ ｍ ｌ ｄｓ Ａ ） ｎｉ ｎ ｉ ｉ ｓ ｂｒ ｚｍ ｂ 联合地塞米松是 治疗 Ａ ｔ Ｌ的有效 方案 。文 中探讨 Ａ Ｌ患者 的观 察与护理重 点。 方法 １ ０例 Ａ Ｌ淀粉样 变性患者 ， 均经肾活检或肠黏膜活检病理确诊 。采用 硼替佐 米联合地塞米松方案治 患者 出现 急性左心衰 竭等不 良
唐 玉梅 ， 许 宁 ， 晶晶 ， 孙 许德 香 ， 雯 ， 吕 胡林峰
［ 摘要】 目的 原发性系统性淀粉样变性（ｒ ａ ｓｍｃ ｍ ｌｄｓ ） ｐ ｍ ｒ ｓ ｔ ｉａ ｙ ｉ ｉ 即免疫球蛋白轻链型淀粉样变性 （ ｍ ｎｇ ｂ． ｉ ｙ ｙｅ ｏ ｏｓ ｉ ｕｏｌ ｕ ｍ ｏ
ａ ｄ ｒ ｃ ｉｅ ｄ ｑ ａｅ ｎ ｒｉ ｇ ｉ ｔｒ ｅ ｔ ｎ，ｗｈ ｃ ｎ ｕ ｅ ｈ ａｅ ｙ ｏ ｄ ｃ ｔ ｎ ｎ ｅ ｅｖ ｄ ａ ｅ ｕ ｔ ｕ ｓｎ ｎｅ ｖ ｎ ｉ ｏ ｉｈ ｅ ｓ ｒ ｄ ｔ ｅ ｓ ｆｔ ｆｍｅ ｉａｉ ． ｏ Ｃｏ ｃｕ ｉ ｎ Ｂ ｓ ｅｆｃ ｉｅ ｆ ｒＡＬ，ｂ ｔ ｒ — ｎ ｌ ｓｏ Ｄ ｉ ｆ ｔ ｏ ｅ ｖ ｕ ｅ ｆ
原发性淀粉样变的护理
15
护理措施
冷冻后局部引起的疼痛，一般能耐受，1-2天能自
行缓解，如有不能耐受者，遵医嘱予使用止痛药
治疗后局部组织肿胀，发生水疱、大疱，是冷冻
应有的反应，多可自行吸收，必要时使用无菌技
术抽出疱液，并进行换药包扎等
保持创面清洁，暂时避水
16
护理措施
2、 瘙痒
评估病员的瘙痒状况：瘙痒规律、强度、范围及
5、肛门、骶骨部皮肤淀粉样变病
少见，角化过度性色素沉着斑，手掌大小，以肛门为 中心呈放射状或扇形排列
8
6、摩擦性皮肤淀粉样变病
好发于易摩擦部位，深褐色斑疹或斑片、轻度脱
屑，抓痕，瘙痒
7、大疱性淀粉样变病
十分罕见，除丘疹、斑块还有水疱、大疱
8、其他少见类型
有伴脱色斑的头部皮肤淀粉样变病、伴白斑的皮
持续时间等
教会病员转移注意力的方法如听音乐、看书等
遵医嘱予抗组胺药物和止痒药物，并观察药物的 疗效和副作用
17
护理措施
3、焦虑 评估病员的心理状况，充分利用心情指数评估表 并仔细观察 在心理专科护士指导下，根据心晴指数评估情况， 适时给予病员心理安慰，并耐心听其倾诉
鼓励病员之间多交流，形成良好的病室环境
肤淀粉样变病等
9
实验室检查
血沉增快
球蛋白异常，γ球蛋白或β球蛋白升高
Nomland实验阳性：把1.5%刚果红溶液注入可 疑皮疹的皮内，24-48h后观察结果，有红色残 留（提示有淀粉样蛋白）为阳性
10
病理改变
苔藓样和斑状皮肤淀粉样变病可见淀粉样蛋白沉
积物局限于真皮乳头层， 为大小不一的团块
真皮乳头层沉积的淀粉样蛋白呈紫红色(结晶紫染色 ×400)
原发性皮肤淀粉样变性的病因治疗与预防
原发性皮肤淀粉样变性的病因治疗与预防原发性皮肤淀粉样变，又称苔薛样和斑疹淀粉样变；是淀粉样变性病（an1yfoidosis）一种是一种慢性皮肤病，淀粉样蛋白沉积在正常皮肤组织中而不累及其他器官。
原发性皮肤淀粉样变性的原因尚不清楚，可能与遗传和免疫有关。
光镜、电镜组织化学和免疫学研究证实，淀粉样物质来自表皮，从变性表皮细胞逃到真皮，转化为淀粉样蛋白，沉积在真皮乳头中。
有人建议该病是常染色体显性遗传，有些病例血脂和蛋白质异常，所以认为与代谢紊乱有关，有些病人有家族史。
苔藓样淀粉样变是原发性皮肤淀粉样变性中最常见的，发病年龄不限。
典型的皮肤损伤发生在腔前，呈正常肤色至黄褐色丘疹，大小约I～3mm，表面通常有一点鳞片，顶部通常是过度角化和粗糙的。
大多数淀粉样蛋白沉积在真皮乳头上，不超过乳头下血管丛。
苔藓样淀粉样变与斑点淀粉样变相似。
两者的主要区别在于表皮变化的差异。
原发性皮肤淀粉样变性的临床表现主要具有以下特点：1、青壮年多见，慢性经过，自觉剧痒。
2.皮肤损伤为粟粒状角化性圆顶丘疹，顶部有黑色角质栓。
半球形或多角形，肤色或棕色，表面粗糙去角质栓，看到脐带凹陷。
3.小腿伸侧好发，其次是背部、耳后、臂外。
4、发生在背部，常呈网状色素斑。
原发性皮肤淀粉样变性的主要检查是皮肤试验和皮肤病物理检查。
皮肤组织病理检查结合结晶紫、硫代黄素T或者刚果红色特殊染色，必要时可以用特殊结构的淀粉样原纤维进行电镜检查。
中医治疗原发性皮肤淀粉样变性的方法是辨证施治。
如果局部皮肤肥厚粗糙，呈局限性苔藓样变，患者自觉有剧烈瘙痒感，舌苔薄或白腻，脉冲缓慢或缓慢，属于风湿结型。
中医治疗方法是祛风利湿，养血润肤。
如果皮疹颜色较浅，皮肤损伤部位皮肤粗糙肥厚，患者面色不华，舌质较淡，脉搏较细，则辨证为血虚风干型。
治疗原则是养血润肤，促进血液循环。
脾虚湿滞型，如果患者皮肤干燥，下肢伸侧有坚实的小丘疹密集成片，呈苔藓状变化，自觉有剧烈瘙痒感。
患者大便不干或腹泻，四肢沉重无力，舌质淡，舌苔白腻，脉象缓慢，属于脾虚湿滞型。
自体造血干细胞移植治疗原发性系统性淀粉样变的护理
胞 ， 循环 采 血 １ ０ ０ ０ ０～１ ０ ／ ， ２～３ 。 预处 理 ２０ ０ｍＬ次 共 次 ②
１ 例 患 者均 获 得造 血 重 建 ， 例 移植 期 死 于 消化 道 出血 ， 例 累及 心 血 管 患者移 植后 病 情进 展 死 亡 结 论 １ １ ２ ． 锐 的观 察 力 、 悉 的业务 知 识 、 心 的护 理 是促 进 患 者பைடு நூலகம் 复 的有 力保 证 。 熟 精 强烈 的责 任 心 、 敏
的碘 伏 溶 液 给 患者 擦 浴 ；氯霉 素 和 利 福平 眼药 水 交 替 滴
眼 ， 次／ ５ ３ ｄ； ％碳 酸氢 钠 和复 方 氯 己定 含漱 液 （ 口泰） 替 漱 交 口， 次 ／； ％碘 仿 软 膏 涂抹 鼻 腔 ， 次／ ； ５ ３ ｄ１ １ ｄ ７ ％酒 精 消 毒 外
耳 道 ， 次 ／ 便 后 用 １： ０ 的硼 酸 溶 液 坐 浴 ； 消 毒 液 ２ ｄ； ２００ 用 擦 拭 病 室墙 壁 、 花 板 、 天 地面 以及 物 品表 面 ， 次／。 ２ ｄ 为患 者
１ 临 床 资 料
持 。责 任护 士还要 经 常观察 患者 的情绪 反应 ，通过 与患 者
的交 流 ， 了解 患者 负面 的心理 反应 ， 以便及 时进行 疏导 。 ２２ 预防感 染 的护理 ． 为 了预 防感 染 的发生 ， 工作 人员 要
严 格 无菌操 作 ， 守移植 病房 的操作 规程 。 天用 １： ０ 遵 每 ２０ ０
与其通话 交 流 ，以减轻 患者 的孤独 感 ，给予必要 的心理支
有关 的 蛋 白质 构 象 紊 乱疾 病 ， 病 属 淀 粉 样 蛋 白病 ， 单 此 是
株 浆 细胞 产 生 的 单 克 隆 免 疫 球 蛋 白轻 链 （ 或 ） 轻 链 或 片段 以 淀粉 样 原 纤 维 蛋 白形 式 沉 积 在 心脏 、 肾脏 、 消化 道 等脏 器 ， 致 进 行性 器 官 功 能不 全 为特 征 的 全 身性 疾 病 。 导 本病 进展 迅 速 ， 预后 差 ， 中位 生存 期 仅半 年 Ｉ。我 院 曾对 １ ２ 例原 发性 系 统性 淀 粉样 变 患者 行 白体 造血 干 细胞 移 植术 ， 现将 护 理体 会报 告 如下 。
原发性淀粉样变性诊治进展
患者 中有大于 ３ ０ ％的患者器官受累数多于 ３种 （ 如
肝／ 胃肠道和心、 肾、 外周 神经系统） ， 但 余下 的淀粉 样变 患者 多数 累及 的器 官数 为 １—２个 Ｊ ．系统 性淀
粉样变全身所有组织和器官均可受累， 但不一定有临 床表现． １ ． ２ 发病 机 制 系统性淀 粉样 变 的发病机 制 目前仍 不完全清楚 ， 单克隆浆细胞分 泌过量 的游离轻链 常 被认 为 与此有 关 ， 而分 泌的不 能与 重链相 结合 的游 离 轻链 大 多形成 可沉 积在 器官组 织 中的淀 粉样纤 维 丝 ， 从而导致患者器官功能障碍 ， 更为严重的是导致患者
收稿 日期 ： ２ ０ １ ３ — １ １ — １ ２ ； 接受 日期 ： ２ ０ １ ３ — １ ２ － ２ ８
基金项 目： 天津市科 技支撑 计划重 点项 目（ １ ２ Ｚ Ｃ Ｄ Ｚ Ｓ Ｙ １ ６ １ ０ ０ ） ； 教育 部 新世纪优秀人才计划（ Ｎ Ｃ Ｅ Ｔ 一 １ ０ － ０ ９ ５ ６ ）
成 了一 种稳 定 、 难 溶 的淀粉样 纤 维鞘 结 构 ．沉 积 于组
织 的淀粉样物质可破坏组织的结构 ， 或通过增强细胞 通透性和氧化应激反应从而引起细胞毒性 ， 促使细胞 凋亡 ． 该病的临床表现不典型 ， 可因累及 的器官不 同而其临床表现亦不 同．主要 临床症 状为腹胀 、 消 瘦、 心慌、 水肿 、 气促、 舌大等 ； 主要体征为双下肢水 肿、 肝脾肿大、 舌肥大等 ； 主要 的实验室检查可出现尿 中轻链 蛋 白增多 ， 多 为 链 和 Ｋ链 ， 有 研究 表 明 轻 链型比 Ｋ 轻链型尿蛋 白水平更高 Ｊ ．其 中， 约５ ０ ％ 的病人会 出现无法解释且无临床特异性的心脏、 肝脏 及神经系统症状．因此 ， 本组患者在疾病的初期诊断 中经常被误诊为肾病综合征 、 心肌病等疾病． １ ． ３ 临床诊断 确诊本病的金标准为病理诊断．由 于临床表现不典型 ， 所 以确诊淀粉样变性必须依靠组 织活检 ， 可依据受累器官情况有选择地行组织活检． 文献统计资料显示 ， 活检 阳性率超过 ９ ０ ％ 以上 的器 官依次为心脏、 肾脏和肝脏 ， 其他有诊断意义的活检 部位是皮肤 、 肠道粘膜 、 腹壁脂肪、 腕管和外周神经 ， 而骨髓活检 阳性率较低 ， 仅为 ５ ６ ％＿ ８ Ｊ ， 提示肠道粘膜 和皮肤是较好的活检替代部位 ， 尤其在怀疑淀粉样变 性但无条件行肾活检 的患者． １ ． ４ 治疗方法 淀粉样变历来认为是不能治愈且均 为致死转归 ， 目 前最新 的治疗措施是依据淀粉样变类
原发性系统性淀粉样变怎样治疗？
原发性系统性淀粉样变怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍原发性系统性淀粉样变的治疗方法，治疗原发性系统性淀粉样变常用的西医疗法和中医疗法。
原发性系统性淀粉样变应该吃什么药。
*原发性系统性淀粉样变怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
目前无特效疗法。
可试用皮质类固醇激素。
有骨髓瘤者应根据周围血或尿中单克隆免疫球蛋白水平进行单一化疗或联合化疗，如左旋苯丙氨酸氮芥联合泼尼松等。
有报告造血干细胞移植可能使病情得以缓解。
*2、预后
本病预后较差，平均生存期无骨髓瘤者为13个月，合并骨髓瘤者为5个月。
*温馨提示：上面就是对于原发性系统性淀粉样变怎么治疗，原发性系统性淀粉样变中西医治疗方法的相关内容介绍，更多更详尽的有关原发性系统性淀粉样变方面的知识，请关注疾病库，也可以在站内搜索“原发性系统性淀粉样变”找到更多扩展资料，希望以上内容对大家有帮助！。
原发性系统性淀粉样变(专业知识值得参考借鉴)
原发性系统性淀粉样变(专业知识值得参考借鉴)一概述原发性系统性淀粉样变，英文名称Amyloidosis（以下简称为AL），60%的患者确诊时年龄50～70岁，男性多见。
二病因病因不明，包括免疫因素在内的各种刺激引起浆细胞增生，以及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础。
分子遗传学研究证明，部分病例与异常的体细胞高突变有关。
三临床表现早期有乏力、体重下降等非特异性表现。
多数患者存在多器官受累，但通常以某一器官功能衰竭为突出表现。
早期皮肤症状是轻度外伤后或自发性瘀点、淤斑和紫癜，好发于皱褶凹陷部位。
累及骨骼肌，出现背部疼痛。
12%～40%的患者可见巨舌。
由于舌体增大，两侧可有齿痕，舌表面光滑、干燥或有蜡样丘疹、结节、斑块、大疱、裂隙、溃疡和出血，部分伴疼痛性吞咽困难。
部分患者有呕血或便血，约20%患者最终发生多发性骨髓瘤，出现骨痛等症状。
四检查1.骨髓涂片可发现少量克隆性浆细胞；2.血或尿M蛋白鉴定可出现M蛋白阳性，多为lambda轻链阳性；3.24小时尿蛋白肾脏受累者可出现较多的尿蛋白；4.骨骼影像学检查骨质破坏少见，有利于与骨髓瘤鉴别诊断；5.心脏彩超心脏受累者心肌肥厚，平均心室壁厚度增加；6.B超或腹部CT肝脏受累者可出现肝大；7.内窥镜检查怀疑胃肠道受累者，可行胃肠内窥镜检查，并取活检证实。
五诊断本病主要诊断依据为临床表现和组织病理学检查。
特征性的出血性皮疹伴多系统损害，尤其是不明原因的心脏受累和肝大、蛋白尿应考虑本病。
皮肤及受累组织的病理学检查见到淀粉样蛋白团块沉积具有诊断意义。
组织特殊染色、骨X线片、骨髓检查、尿Bence-Jones蛋白测定等都有助于确诊。
诊断主要为病理诊断及器官受累的诊断。
诊断系统性淀粉样变应有2个或以上脏器受累的证据，但多器官的活检由于具有创伤性，不被推荐。
病理诊断是诊断原发性系统性淀粉样变的金标准。
1.诊断主要依赖组织病理学检查：淀粉样蛋白质为一组刚果红染色阳性的物质，表现为普通光学显微镜下呈无定形的均匀的嗜伊红着色，偏振显微镜下呈特异的苹果绿色荧光双折射。
原发性系统性淀粉样变性并发多发性骨髓瘤
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原发性皮肤淀粉样变性诊断与治疗PPT
汇报人：目录护理人员源自原发性皮肤淀粉样变 性的诊断
01
02
原发性皮肤淀粉样变 性的治疗
03
原发性皮肤淀粉样变 性的预防与护理
04
护理人员：XX 医院-XX科室XX
原发性皮肤淀粉 样变性的诊断
临床表现
皮肤病变：皮肤 出现黄色或棕色 的斑块或结节， 表面粗糙，边界 不清
影像学检查
磁共振成像（MRI）：观察 皮下淀粉样物质沉积情况
超声检查：观察皮下淀粉样 物质沉积情况
X线检查：观察皮下淀粉样 物质沉积情况
计算机断层扫描（CT）：观 察皮下淀粉样物质沉积情况
皮肤活检：观察皮下淀粉样 物质沉积情况
病理学检查：观察皮下淀粉 样物质沉积情况
鉴别诊断
皮肤淀粉样变性：皮肤出现黄 色或褐色斑块，表面粗糙，边 缘清晰
瘙痒：皮肤病变 部位出现瘙痒， 严重时影响睡眠 和生活质量
皮肤萎缩：病变 部位皮肤萎缩， 皮肤弹性下降， 皮肤变薄
皮肤色素沉着： 病变部位皮肤色 素沉着，颜色加 深，与周围皮肤 形成鲜明对比
病理学诊断
皮肤病变：皮肤出现黄色或褐色的斑块或结节 组织病理学：皮肤组织中淀粉样蛋白沉积 免疫荧光染色：淀粉样蛋白沉积呈阳性 基因检测：检测淀粉样蛋白基因突变
高治疗效果
原发性皮肤淀粉 样变性的预防与 护理
预防措施
避免皮肤损伤：避免刮擦、抓挠等可能导致皮肤损伤的行为 保持皮肤清洁：定期清洁皮肤，避免细菌和真菌的滋生 避免阳光直射：避免长时间暴露在阳光下，使用防晒霜和遮阳伞 保持良好的生活习惯：保持良好的饮食习惯，避免过度劳累和压力过大
日常护理
保持皮肤清洁，避免刺激性物质接触 避免过度日晒，使用防晒霜 保持皮肤湿润，使用保湿霜 避免抓挠皮肤，防止皮肤破损 定期检查皮肤，及时发现异常情况 保持良好的生活习惯，避免熬夜、过度劳累
原发性系统性淀粉样变应该做哪些检查？
原发性系统性淀粉样变应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介原发性系统性淀粉样变应该做哪些检查，常用的原发性系统性淀粉样变检查项目有哪些。
以及原发性系统性淀粉样变如何诊断鉴别，原发性系统性淀粉样变易混淆疾病等方面内容。
*原发性系统性淀粉样变常见检查：常见检查：腹部皮肤检查、肝功能检查、骨髓增生程度、浆细胞*一、检查血浆γ-球蛋白升高，尿Bence-Jones蛋白阳性，骨髓穿刺可见浆细胞增生。
组织病理：皮肤损害内有淡伊红色，无定形，含裂隙的淀粉样蛋白团块，丘疹性损害的淀粉样蛋白沉积在真皮乳头，伴有表皮突变细或消失;斑块或结节性损害的淀粉样蛋白团块广泛沉积在真皮网状层和皮下脂肪层，累及血管壁，毛囊皮脂腺单位，立毛肌，汗腺及脂肪细胞形成“淀粉样环”，具有特征性;甲营养不良性损害的淀粉样蛋白沉积在甲皱和甲床，一般没有明显的炎症细胞浸润，原发性系统性淀粉样变病皮肤改变活检的阳性率在前臂约为50%，腹部皮肤深至脂肪层的活检阳性率可达95%以上，直肠黏膜和黏膜下组织活检淀粉样蛋白阳性率为60%，全身小动脉，小静脉，舌，心肌，平滑肌，骨骼肌均可有淀粉样蛋白沉积，肝脾由于血管壁受累可发生实质性损害。
*以上是对于原发性系统性淀粉样变应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看原发性系统性淀粉样变应该如何鉴别诊断，原发性系统性淀粉样变易混淆疾病。
*原发性系统性淀粉样变如何鉴别？：*一、鉴别需要注意鉴别的疾病有黏液水肿性苔藓、类脂蛋白沉积症等，有结节损害者应除外黄色瘤。
*温馨提示：以上内容就是为您介绍的原发性系统性淀粉样变应该做哪些检查，原发性系统性淀粉样变如何鉴别等方面内容，更多更详细资料请关注疾病库，或者在站内搜索“原发性系统性淀粉样变”了解更多，希望以上内容可以帮助到大家！。
原发性淀粉样变性
护理诊断
主要护理诊断
腹痛腹胀
体液过多
乙醇中毒
阻塞性睡眠呼吸暂停
坠积性肺炎
焦虑
护理措施
一、腹痛腹胀的护理
监测肠鸣音，监测饱胀感、打嗝、排气等情形
如果肠蠕动受到抑制，限制经口进食，予营养补液支持 适时使用药物以促进胃肠蠕动
必要时行胃肠减压，持续引流过多胃液
4
鼓励病人适当运动（如：散步）
一、腹痛腹胀的护理
24 • C重l视ic双k硫to仑样ad反d应t的itl预e防in。here
5 6
1、怎样有效减轻患者
腹痛腹胀的症状？
2、舌体肥大所致阻塞性睡
眠呼吸暂停怎样能有效缓解？
Thanks！
目录
1 原发性淀粉样变性概述
2 原发性淀粉样变性临床表现
3
病例汇报
4
护理诊断
5
护理措施
概述
原发性淀粉样变性（amyloidosis，AL）是由多种原因造成的淀 粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，导致受累脏器功能逐渐衰竭 的一种临床综合征。
这些沉积物并非淀粉样碳水化合物，而是在组成和生化性质上完 全不同的一组蛋白质，故本病是蛋白质生化代谢障碍性疾病，原 发性淀粉样变性的淀粉样物质为免疫球蛋白的轻链。
四、咳嗽咳痰护理
指导有效的咳嗽
5.促进排痰
湿化呼吸道
拍背与胸壁震荡
体位引流
五、心理护理
一、心理疏导
1运用语言艺术安慰病人
2建立良好的护患关系
二、满足病人需求心理
1生存的需求 2生理的需求
小结
；
3
不只饮酒，接触酒精乙，醇比中如毒酒精擦浴，注射 液溶媒有乙醇，甚至酒精皮肤消毒均有
原发性淀粉样变一例
链 （ ） 换 部位 复查 骨髓分类 ： ＋。 幼稚浆细胞 ４５ 成熟浆 细胞 ．％，
２ 可见火焰状浆细胞及浆细胞呈簇分布。骨髓 活检未见浆 ％， 细胞增 多。颅骨及骨盆 Ｘ线片未见骨质破坏 ， 遂排 除多发性
患者
女 ，５岁 。因发 现右乳无痛性肿物 （ ４ ２ｃ ｍ×２ｃ ｍ）
骨髓瘤 。为进一步排 除肿瘤 、 炎症等 因素造成 的继发性淀粉
１０ｓ ， ２ ／ 血小板 ８ Ｌ ２×１９ ，初步诊断为右乳癌？ ０Ｉ ／。 心包积液 ， 心
ｃａ ，Ｌ 型 ， ｈ ｉ Ａ ） 是单株浆 细胞 产生 的单 克隆免 疫球 蛋 白轻链 ｎ
（ 或 ） 或轻链片段 以淀粉样纤维素 的形式沉 积在组织所形 成的疾病【 研究表明 ， １ ］ 。 淀粉样蛋 白沉积部位具有严格的选择 性， 不同种类 的淀粉样 蛋 白易沉 积在特 定的组织器 官 ， 沉积 部位决定了病 情和预后Ｉ１ ２。 － ３
ｍ ／ ， ５ ３ ／ ， Ｍ ３１ｍ ／。血液 生化 ：谷丙转 氨酶 ｇＬ Ｉ ０ Ｌ Ｉ ８ ． ｇ ｍｇ ｇ Ｌ ３ ／ ， ５Ｕ Ｌ 谷草转 氨酶 ２ ／ ， 蛋 白 ２ Ｌ 白蛋 白 ４ ／， ７Ｕ Ｌ 球 ９ｓ ， ／ ６ｓ 总 Ｌ
原发性淀粉样 变主要 累及 心 、 、 、 、 肝 肾 脾 胃肠及 肌肉等 组织细胞间隙 。其 中以心脏 、 消化道 、 肾脏受 累最为常见 ， 其
和局 限性 ， 原发性 和继发性 ， 以原发性全身性者少见。 本例 即 在排除 了相关继发因素后诊断为原发性淀粉样变 。 原发性淀粉样变为淀粉样蛋 白轻链 （ｍ ｌ ｄｐｏ ｉ ｌｈ ａ ｙ ｉ ｒｔ ｎ ｉ ｔ ｏ ｅ ｇ
收缩及舒张功能下降。血常规 ： 白细胞 ８６×１９ ， ． ０／ 血红蛋 白 Ｌ
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原发性系统性淀粉样变
原发性系统性淀粉样变(amyloidosis，AMS)为一种原因不明、多系统受累的少见疾病，淀粉样轻链蛋白沉积于各器官组织，造成结构和功能异常，引起相应临床症状和体征；重要脏器受累，严重者可危及生命。
淀粉样物为一种无定形、实体透明样物质,是一种纤维糖蛋白,由严密的无分支的纤维组成。
它主要分布于间充质内，如心、胃肠道、舌、肾、骨骼肌。
舌是淀粉样变最常受累的部位，Kyle等报告21例尸检及活检证实的AMS，60%累及舌。
Reinish等复习1979～1994年文献报道的54例累及口腔的AMS，舌受累占100%，唾液腺受累占5.4%。
舌淀粉样变临床上常有舌体肿大、有牙痕,舌黏膜表面可正常或有淡黄色蜡样结节,丝状乳头或菌状乳头萎缩，舌面光滑。
黏膜下出血形成的瘀斑、瘀点较为常见，常出现在结节病损的附近，系淀粉样物质浸润于血管壁，使毛细血管和小血管脆性增加而出血所致。
本病早期诊断非常困难，主要是因为其临床表现多种多样，且多无特异性。
如肾常受累，文献报道为30%，表现为蛋白尿或肾病综合征，常误诊为一般肾脏疾病。
心亦常受累，文献报道为22%。
淀粉样物质沉积于心肌、心内、外膜，可导致心脏扩大、心包积液、心室收缩和舒张功能降低，出现充血性心力衰竭和各种心律失常，常误诊为冠
心病、心肌病等。
确诊依据组织病理学检查，光镜下，HE染色的淀粉样物为均匀一致的嗜伊红物质。
当染色切片在偏振光下检查时，则有典型的双折射；若切片以刚果红染色，则淀粉样物为砖红色。
电镜下的病变组织显示特殊的无分支的纤维，宽8.5nm，长度不等。
目前淀粉样变尚缺乏特效治疗方法，文献报道一方面是针对产生淀粉样轻链蛋白的克隆用秋水仙碱(1.5～2mg/d)和（或）常规的MP方案；另一方面是根据受累器官给予对症支持治疗。
但对充血性心力衰竭者，强调慎用洋地黄制剂，因为淀粉样物质可与洋地黄结合，而使其在心肌内浓集，较低剂量即可诱发或加重心律失常或传导阻滞。
原发性系统性淀粉样变一般呈慢性进展性经过，中位生存期为13.2个月，7%存活5年以上，而10年以上者仅1%。
影响预后的因素很多，主要与受累组织或器官有关,如Kyle和Gertz报道80例伴充血性心力衰竭者，中位生存期4个月，而394例无充血性心力衰竭者为16个月。
淀粉样变致心功能不全和肾衰竭是主要死亡原因，伴多发性骨髓瘤者，预后更差。
病变比较局限者，可采用手术治疗；范围广泛者，也可试用氯喹啉、肾上腺皮质激素、二甲基亚砜等治疗。