肾上腺疾病的外科治疗ppt课件

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▪ 近20年,由于影像学技术的不断提高,无临床 表现的肾上腺偶发性肿瘤的发现率有明显增加 趋势
▪ 其中无功能肿瘤的发现,以及定位诊断率都较 以前增加,肿瘤大于3cm时应手术治疗。
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皮质醇症(Cushing’s syndrme)
概念:也被称为库欣综合征(Cushing’s syndrme),是一类由糖皮质激素分泌过多 所致的综合病征.
肾上腺髓质增生的病因不明,表现为双侧肾 上腺髓质增大。
10%以上的是肾上腺外的嗜铬细胞瘤
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临床表现
儿茶酚胺症多见于青壮年,主要症状为高血 压以及代谢改变。
1 、高血压 表现为阵发性高血压和持续性 高血压或持续性高血压阵发性发作。
2 、代谢紊乱 高血糖、糖尿、糖耐量异常、 高脂肪酸和高胆固醇血症、低血钾。
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病因病理
嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质(占90%)及交感神 经系统的嗜铬组织,如腹主动脉旁,肠系膜下动脉 开口处,腹腔神经丛,纵隔,颈部神经节,颅内和 膀胱等处。
肾上腺嗜铬细胞瘤多数为单侧良性肿瘤,双侧占 10%。肿瘤有完整包膜,表面光滑,体积多不超过 5cm。
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不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良恶性, 有转移的证据时方可诊断为恶性。不到10%。
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分类
ACTH依赖性
➢ 病变在垂体或下丘脑,占70~80% ➢ 异位ACTH综合征,占15%
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非ACTH依赖性 ➢ 由肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮质醇所
致占15% ➢ 结节性肾上腺增生是一种特殊类型 ➢ 医源性Fra Baidu bibliotek欣综合征
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皮质醇症
ACTH依赖型
非 ACTH依赖性
垂体(或下丘脑)腺瘤(或增生) 70-80%
ACTH↑
异位ACTH综合征 15%
ACTH↑
肾上腺皮质腺瘤(腺癌) 分泌皮质醇↑
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皮质醇症
有特殊表现:向心性肥胖;高血压;糖尿 病,皮肤改变;骨质疏松;性腺功能紊乱; 其他症状。
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2020/11/19
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诊断
▪ 实验室检查明确病因: ➢ 血浆游离皮质醇的测定 ➢ 血浆ACTH测定 ➢ 尿液游离皮血糖几尿糖的测定 ➢ 质醇及其代谢产物的测定
3 、儿茶酚胺心肌病 急性左心衰为主要临 床表现。
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实验室检查
1、肾上腺髓质激素及其代谢产物测定 ( 24 小 时 尿 儿 茶 酚 胺 含 量 测 定 ; 尿 VMA(香草扁挑酸)测定,VMA是肾 上腺素去甲肾上腺素的代谢产物;血儿 茶酚胺的测定。
2、药物试验:激发和抑制试验 ,有一定 危险性,仅适用于诊断困难的患者
病变还是双侧或多发病变以及肿瘤与周围血管脏器的关系来决定 相应的手术路径,术中与麻醉医师密切配合,小心探查,操作轻 柔,对肾上腺髓质增生可作增生一侧肾上腺全切,若对侧也有增 生,可作肾上腺部分切除。 ▪
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术后处理:
严密观察血压、心率变化,并注意维持水、 电解质平衡,防止伤口感染等并发症。
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治疗
▪ 手术切除肿瘤或增生的肾上腺或增生的肾上腺可获良好疗效. ▪ 1 、术前准备 药物治疗和扩充血容量。 ▪ 完善的三大指标,血压控制在正常范围,心率小于90次/分钟,
血细胞比容小于45%。 ▪ 2 、麻醉选择 以全麻为安全。 ▪ 3 、手术方法和术中注意点:嗜铬细胞瘤,根据肿瘤大小、单侧
2 、熟悉皮质醇症的诊断、治疗和预后. 3 、熟悉原发性醛固酮增多症的病因和
病理、临床表现、实验室检查与特殊检 查,影像学定位和治疗.
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概论
▪ 需要外科治疗的肾上腺疾病以髓质嗜铬细胞瘤 (Pheochromocytoma)最为常见
▪ 其次分别为皮质醇症(Cushing’s syndrme)和原发性醛固酮增多症
⑷全面检查 明确异位ACTH综合征病

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手术治疗:
⑴库欣病: 垂体腺瘤→神经外科手术切除 肾上腺皮质增生,未证实有垂体腺瘤 一侧肾上腺切除+垂体放射 一侧全切除+对侧大部切除 单纯垂体放射 双侧肾上腺切除
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手术治疗:
⑵肾上腺皮质腺瘤或者腺癌:外科手术切除 (术前、术中、术后 补充皮质激素 肾上腺皮质癌尽可能切除)
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地塞米松抑制试验
小剂量 皮质醇↓>50%
单纯性肥胖症
大剂量 皮质醇↓>50%
垂体性
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影象学检查(垂体检查;肾上腺检查; 异位ACTH综合征的检查)
⑴B超 肾上腺>1.0cm肿瘤
检出率>90%
⑵CT 定位诊断的首选
肾上腺:腺瘤、癌、增生 诊
断正确率99%
垂体:微腺瘤、增生、腺瘤
⑶MRI 垂体微腺瘤发现率90%以上。
肾上腺疾病的外科治疗
泌尿外科
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肾上腺概述
解剖 左右各一,位于腹膜后,双侧肾脏的内 上方,第一腰椎的两侧.重约4~6g.
肾上腺血运丰富,有三枝动脉,一条静脉, 静脉不和动脉伴行.
肾上腺皮质占90%,髓质占10%. 主要分泌糖皮质激素(皮质醇),盐皮质激
素(醛固酮),和性激素.以上皮质分 泌.髓质分泌儿茶酚胺.
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定位诊断
1 、B超检查 用于普查筛选 2 、CT检查 检测率90%以上,肾上腺内嗜
铬细胞瘤检出率100%,肾上腺外嗜铬细胞 瘤检出率70%。 3 、MRI检查 与CT相似。 4、放射性核素131I-间位碘苄胍(131I-MIBG) 肾上腺髓质显像 适用于有典型临床症状而 B超和CT均未发现的肿瘤。
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肾上腺皮质激素类药物 (Adrenocortical Hormone Agent)
肾上腺
球状 帯束帯网状状

球状帯 盐皮质激素
束状帯

糖皮质激素

髓质
网状带
性激素
肾上腺结构与功a 能示意图
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目的要求
1 、熟悉儿茶酚胺症的病因和病理、临 床表现、实验室检查与特殊检查、定位 诊断和治疗.
药物治疗
对不能忍受手术或未能切除的恶性嗜铬细胞 瘤或手术后肿瘤复发等病人,可使用酚苄明、 哌唑嗪等药物以改善症状,也可采用131IMIBG内放射治疗。
⑶结节性肾上腺皮质增生 比照肾上腺腺瘤 ⑷异位ACTH综合征
原发病灶切除 找不到原发病灶→肾上腺切除术,以减 轻症状。
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药物治疗
包括皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑垂体的药物,可作为辅助治疗措施.
常用药物:密妥坦,氨鲁米特,美替拉酮,塞庚啶, 嗅隐亭
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儿茶酚胺症
肾上腺髓质增生(adrenal medulla hyper-plasia) 肾上腺外的异位铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)
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