骨外尤文氏肉瘤临床与影像分析

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病例累及范围较广。

２例典型病例的影像学表现见图ｌ、图２。

２．３手术所见３例胸壁肿块和３例大腿肿块包膜均完整；胸壁上的肿块质地较硬，无移动，突向胸内生长，与肺组织无粘连；２例大腿内肿块与周围软组织分界清楚，１例有包膜和分叶，但累及部分内股肌和股中间肌肉，基底部累及部分骨皮质，骨膜增厚相贴。

１例盆腔和２例小腿肿块见病变范围较大，仅做活检。

２．４病理学所见切面呈灰白、灰红，似鱼肉状，质软，可有出血、坏死。

免疫组化检查：ＣＤ９９（＋）、ＮＳＥ（＋或弱＋）、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ（＋或±）、ＣＤ５６（＋或一）、ＬＣＡ（一）、ＣＫ（一）、ＣＤ２０（一）、ＣＤ４５Ｒｏ（一）、ＣＤ７９ｃｔ（一）、ＣＤ３（一）ＣＤｌ０（一）、ＭｙｏＤｌ（一）、ＭＰＯ（一）、ｃｈ・ｒ（一）、ＥＭＡ（一）、Ｓ一１００（一）。

图１Ａ：胫骨后方和腓骨之间高信号肿块，内见小片状高信号坏死；Ｂ：肿块呈中等信号，较周围肌肉信号略高，坏死灶呈小片状更低信号；Ｃ、Ｄ：肿块明显强化．坏死区无强４Ｅ；Ｅ：Ｔ，ＷＩ加强冠状位显示肿块贴着胫骨后缘上下走向生长，呈梭形，肿块较明显强化，上部分有坏死（短箭头所示），无强化。

图２胫腓骨之问和前方见较大肿块影．肿块与骨皮质相贴，胫骨外上缘骨皮质变薄（短箭头所示），骨髓腔内见软组织密度彩，下方骨皮质内侧亦见薄层软组织密度影（长箭头所示），软组织肿胀，胫骨较对侧变小，呈受压后改变。

３讨论
ＥＯＥ是少见的软组织恶性小圆细胞瘤，与骨尤文氏肉瘤相似，可见于任何年龄，以青年人多见，平均发病年龄约２０岁。

多发于躯干，尤以下肢、脊柱旁、腹膜后和胸壁软组织多见。

临床上早期症状多不明显，后期表现为软组织肿胀，并有疼痛，发展较快。

由于肿瘤多位于软组织深部，普通ｘ射线检查意义不大。

少数累及骨膜或骨皮质，则易误诊为骨髓炎。

本组病例均表现为软组织内肿块，２例虽然出现骨质吸收，但未发现葱皮状放射学改变。

ＥＯＥ恶性度高，转移早，可以转移到肺部或骨骼，局部淋巴结转移少见，本组胭窝和腹股沟淋巴结转移１例。

ＥＯＥ的影像学表现缺乏特征性，诊断困难，误诊率高，确诊有赖于病理学免疫组化检查。

需要与其它小圆细胞恶性肿瘤鉴别，如原始外胚层肿瘤、骨尤文氏肉瘤、转移性神经母细胞瘤、恶性淋巴瘤、胚胎性和腺泡状横纹肌肉瘤鉴别。

目前大多数研究者倾向认为尤文氏肉瘤属于神经外胚层细胞起源，认为尤文氏肉瘤与ＥＯＥ、外周神经上皮瘤、外周原始神经外胚层肿瘤、Ａｓｋｉｎ’ｓ瘤等属于尤文氏肿瘤家族¨’２Ｊ。

镜下肿瘤细胞大小、形态较一致的小圆形细胞排列成片块或分叶状，胞浆少，呈透明状，淡嗜伊红，境界不清，可见空泡。

少数肿瘤细胞坏死后被周围肿瘤细胞环状包绕形成所谓假菊形结构【３］。

有学者认为外周性原始神经外胚层肿瘤与Ｅ．ｗｉｎｇ’ｓ和Ａｓｋｉｎ’ｓ瘤ｌ临床特点、免疫组化和临床预后相同Ｈ＇５Ｊ。

骨尤文氏肉瘤起源于骨髓的间充质性结缔组织，瘤组织细胞和血管丰富，质地较柔软。

病变由骨髓向周围浸润扩散，多由骨干中央向上下和周围蔓延；常侵入骨膜形成“葱皮状”骨膜反应或放射状针骨；对放射线非常敏感，肿瘤经照射后症状明显好转，也可以作为鉴别诊断方法之一…；主要影像表现是骨髓腔边界不清的斑点状骨质破坏、骨皮质花边状缺损和葱皮状骨膜反应，大多数病例ｘ射线即可作出诊断；ＣＴ扫描和ＭＲ检查能够较清楚显示病变的边缘和病灶内的组织结构，增强扫描呈中等不均匀强化，ＭＲ还可以发现早期的骨质破坏。

该肿瘤以骨髓为中心、斑点状钙化、“葱皮状”骨膜反应为其特点，有助于诊断。

神经母细胞瘤多发生于中枢神经系统如脑、肾上腺髓质及交感神经链区域，偶见于皮肤及软组织；ＣＴ扫描肿瘤内密度不均匀，可见坏死，７５％有斑点状、片状钙化№Ｊ。

转移性神经母细胞瘤通常有原发神经母细胞瘤病史。

恶性淋巴瘤是来源于淋巴网状组织、与免疫关系密切的恶性肿瘤，主要发生于淋巴结，也可发生于淋巴结外和非淋巴组织，如肺、胃、肠、骨、皮肤、头颈部器官、生殖器官、脑及骨髓；淋巴结分布区或淋巴组织丰富区是好发部位，多发为主；增强扫描时肿块强化明显，但单发者影像学难以鉴别，主要依赖病理学检查。

横纹肌肉瘤发生与肌肉密切相关，影像检查显示肿块与周围肌肉分界不清，
增强扫描时肿块明显强化，肿块较大时可以出现坏死，诊。