梅尼埃病刘芳培训课件
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b 至少1次纯音测听为感音神经性听力损 失；
c 可出现听觉重振现象。
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梅尼埃病刘芳
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3、耳鸣 特点：
a 多出现在眩晕发作之前； b 初为持续性低调吹风声，后转为高调蝉
鸣声； c 眩晕发作时加剧，间歇期自然缓解。 4、耳胀满感 特点：
发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或 压迫感。
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梅尼埃病刘芳
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Fra Baidu bibliotek
1、发作性眩晕 特点：
a 多呈旋转性； b 数十分钟至数小时，通常2-3小时转入
缓解期； c 多伴自主神经症状； d 意识清楚； e 常反复发作。
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2、波动性、渐进性听力下降 特点：
a 波动性听力损失，早期多为低频听力 损失，随病情进展听力损失逐渐加重；
甘油试验除诊断价值外尚有选择治疗方法和手术方式的价 值，本试验阳性者可选择脱水治疗或内淋巴囊减压术。
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甘油试验阳性提示内淋巴积水。
5、耳蜗电图：-SP/AP＞40%提 示内淋巴积水；
病程0～5 年- SP/AP 异常为72.1%； 6～10年为73. 3 %； >11 年为81.3 %； 总阳性率为73.7 %。
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检查
1、耳镜检查鼓膜正常； 鼓室导抗图正常； 咽鼓管功能良好。
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2、听力学检查 纯音听阈测试：
早期（可逆期）为低频(0.251kHz)下降型感音神经性聋，呈 上升型听力曲线，多次检查有 10-30dB的波动； 中期高频（4-8kHz）下降， 2kHz听力正常呈“峰”型曲线； 晚期2kHz亦下降或高频进一步下 降，呈平坦型或下坡型曲线。
1、内淋巴机械性阻塞与内淋巴吸收障碍
2、免疫反应学说
3、内耳缺血学说
4、其他学说：内淋巴囊功能紊乱学说
病毒感染学说
遗传学说
多因素学说
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病理
▪ 1938年， Hallpike and Carins首先从病 理组织学上揭示了梅 尼埃病的病理表现： 膜迷路积水膨大，膜 蜗管和球囊明显；
6 ～ 10 年为60.0%； 11 年以上为57.1%； VEMP 总阳性率为58.0%。
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诊断依据
▪ 美国72年 Meniere’s disease : criteria for diagnosis and evaluation of therapy for reporting. Report of subcommittee on equilibrium and its measurement.
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流行病学特点
外周性眩晕中占第二位； ▪ 发病率：约7.5-157/10万人； ▪ 发病年龄：4-90岁，多发于中青年，发病
高峰年龄为40-60岁； ▪ 男女发病率：约1-1.3:1； ▪ 一般单耳发病，可出现双耳受累。
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病因
迄今不明
主要学说：
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3、重振试验
正常情况下，人耳听觉响度随刺激声音强度变化 而增减；梅尼埃病的病变在耳蜗，声音强度与响 度呈不成比例变化。 检查方法： ①双耳响度平衡试验（ ABLB ）阳性； ②短增敏感指数测试（ SISI ）可达60-100%； ③阻抗镫肌反射阈≤ 60dB者判为重振现象。
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前庭双温试验的总阳性率为61.6%。
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7、VEMP 是检查球囊和前庭下神经-丘脑通路的方法
前庭外周性疾病诊断上应用：前庭神经炎、听神经 瘤、上半规管裂和梅尼埃病等；
梅尼埃病的VEMP 表现为振幅异常（振幅低或无反 应）、p13 潜伏期异常；VEMP 双侧振幅比> 1.61 或两侧差与两侧和之比> 0.29 为异常； 病程0～5 年，VEMP 异常为57.4%；
正常耳蜗内淋巴间隙
▪ 病理特点：内耳内淋 巴积水。
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梅尼埃病内梅淋尼埃巴病积刘芳水
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临床表现
▪ 典型症状表现： 1、发作性眩晕（recurring attacks of vertigo)； 2、波动性、渐进性听力下降 （fluctuating and progressive hearing loss）； 3、耳鸣（tinnitus）； 4、耳胀满感（aural fullness）。
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6、前庭功能检查 ▪ 双温试验依赖水平半规管的功能
早期患侧前庭功能正常或轻度减退； 多次发作后，可向健侧的优势偏向； 晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。 ▪ 双温试验CP > 25%为异常。
病程0～5 年，CP 值异常为56.9%； 6～10 年为75.9%； 11 年以上为50.0%。
梅尼埃病刘芳
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4、甘油试验
Klockhoff（1966）提出，原理是利用甘油的高渗作用， 改变膜迷路的渗透压，促进内耳水分重新吸收，甘油分子 直径较小，能通过血液－外淋巴屏障进入外淋巴间隙，但 不能通过渗透性更小的内外淋巴屏障，造成内、外淋巴间 渗透压递度，内淋巴脱水，改善听力。
按 1.2-1.5g/公斤体重，空腹服用，服前、后 1、2、3h 纯音测听，0.25-1kHz 连续2个频率听阈改善 10dB HL， 为甘油试验阳性，阳性率约为 50-60% ；服甘油后-SP/AP 比值下降15%为阳性。
▪ 美国85年 Commitee on hearing and equilibrium: guidelines for reporting treatment results in Meniere’s disease.
▪ 美国95年 Committee on Hearing and Equilibrium. Guidelines for the diagnosisand evaluation of therapy in Meniere’s disease.
1861年法国医师
Prosper Ménière 首次报道 了梅尼埃病。
Prosper Ménière
1861 1 8“内耳病变引起的特殊 类型的严重耳聋”
▪ 梅尼埃描述了一系列神经性耳聋的病 人，伴有明显的低频听力损失，多数 是单侧的。
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定义
▪ 梅尼埃病是一种特发性膜迷路积水的内 耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕， 波动性感音神经性听力损失，耳鸣和 (或)耳胀满感。
c 可出现听觉重振现象。
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3、耳鸣 特点：
a 多出现在眩晕发作之前； b 初为持续性低调吹风声，后转为高调蝉
鸣声； c 眩晕发作时加剧，间歇期自然缓解。 4、耳胀满感 特点：
发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或 压迫感。
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1、发作性眩晕 特点：
a 多呈旋转性； b 数十分钟至数小时，通常2-3小时转入
缓解期； c 多伴自主神经症状； d 意识清楚； e 常反复发作。
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2、波动性、渐进性听力下降 特点：
a 波动性听力损失，早期多为低频听力 损失，随病情进展听力损失逐渐加重；
甘油试验除诊断价值外尚有选择治疗方法和手术方式的价 值，本试验阳性者可选择脱水治疗或内淋巴囊减压术。
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甘油试验阳性提示内淋巴积水。
5、耳蜗电图：-SP/AP＞40%提 示内淋巴积水；
病程0～5 年- SP/AP 异常为72.1%； 6～10年为73. 3 %； >11 年为81.3 %； 总阳性率为73.7 %。
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检查
1、耳镜检查鼓膜正常； 鼓室导抗图正常； 咽鼓管功能良好。
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2、听力学检查 纯音听阈测试：
早期（可逆期）为低频(0.251kHz)下降型感音神经性聋，呈 上升型听力曲线，多次检查有 10-30dB的波动； 中期高频（4-8kHz）下降， 2kHz听力正常呈“峰”型曲线； 晚期2kHz亦下降或高频进一步下 降，呈平坦型或下坡型曲线。
1、内淋巴机械性阻塞与内淋巴吸收障碍
2、免疫反应学说
3、内耳缺血学说
4、其他学说：内淋巴囊功能紊乱学说
病毒感染学说
遗传学说
多因素学说
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病理
▪ 1938年， Hallpike and Carins首先从病 理组织学上揭示了梅 尼埃病的病理表现： 膜迷路积水膨大，膜 蜗管和球囊明显；
6 ～ 10 年为60.0%； 11 年以上为57.1%； VEMP 总阳性率为58.0%。
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诊断依据
▪ 美国72年 Meniere’s disease : criteria for diagnosis and evaluation of therapy for reporting. Report of subcommittee on equilibrium and its measurement.
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流行病学特点
外周性眩晕中占第二位； ▪ 发病率：约7.5-157/10万人； ▪ 发病年龄：4-90岁，多发于中青年，发病
高峰年龄为40-60岁； ▪ 男女发病率：约1-1.3:1； ▪ 一般单耳发病，可出现双耳受累。
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病因
迄今不明
主要学说：
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3、重振试验
正常情况下，人耳听觉响度随刺激声音强度变化 而增减；梅尼埃病的病变在耳蜗，声音强度与响 度呈不成比例变化。 检查方法： ①双耳响度平衡试验（ ABLB ）阳性； ②短增敏感指数测试（ SISI ）可达60-100%； ③阻抗镫肌反射阈≤ 60dB者判为重振现象。
3/2/2021
前庭双温试验的总阳性率为61.6%。
梅尼埃病刘芳
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7、VEMP 是检查球囊和前庭下神经-丘脑通路的方法
前庭外周性疾病诊断上应用：前庭神经炎、听神经 瘤、上半规管裂和梅尼埃病等；
梅尼埃病的VEMP 表现为振幅异常（振幅低或无反 应）、p13 潜伏期异常；VEMP 双侧振幅比> 1.61 或两侧差与两侧和之比> 0.29 为异常； 病程0～5 年，VEMP 异常为57.4%；
正常耳蜗内淋巴间隙
▪ 病理特点：内耳内淋 巴积水。
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梅尼埃病内梅淋尼埃巴病积刘芳水
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临床表现
▪ 典型症状表现： 1、发作性眩晕（recurring attacks of vertigo)； 2、波动性、渐进性听力下降 （fluctuating and progressive hearing loss）； 3、耳鸣（tinnitus）； 4、耳胀满感（aural fullness）。
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6、前庭功能检查 ▪ 双温试验依赖水平半规管的功能
早期患侧前庭功能正常或轻度减退； 多次发作后，可向健侧的优势偏向； 晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。 ▪ 双温试验CP > 25%为异常。
病程0～5 年，CP 值异常为56.9%； 6～10 年为75.9%； 11 年以上为50.0%。
梅尼埃病刘芳
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4、甘油试验
Klockhoff（1966）提出，原理是利用甘油的高渗作用， 改变膜迷路的渗透压，促进内耳水分重新吸收，甘油分子 直径较小，能通过血液－外淋巴屏障进入外淋巴间隙，但 不能通过渗透性更小的内外淋巴屏障，造成内、外淋巴间 渗透压递度，内淋巴脱水，改善听力。
按 1.2-1.5g/公斤体重，空腹服用，服前、后 1、2、3h 纯音测听，0.25-1kHz 连续2个频率听阈改善 10dB HL， 为甘油试验阳性，阳性率约为 50-60% ；服甘油后-SP/AP 比值下降15%为阳性。
▪ 美国85年 Commitee on hearing and equilibrium: guidelines for reporting treatment results in Meniere’s disease.
▪ 美国95年 Committee on Hearing and Equilibrium. Guidelines for the diagnosisand evaluation of therapy in Meniere’s disease.
1861年法国医师
Prosper Ménière 首次报道 了梅尼埃病。
Prosper Ménière
1861 1 8“内耳病变引起的特殊 类型的严重耳聋”
▪ 梅尼埃描述了一系列神经性耳聋的病 人，伴有明显的低频听力损失，多数 是单侧的。
3/2/2021
梅尼埃病刘芳
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定义
▪ 梅尼埃病是一种特发性膜迷路积水的内 耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕， 波动性感音神经性听力损失，耳鸣和 (或)耳胀满感。