臀肌挛缩症1

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• 7 创伤因素 ：外伤，产伤，胎位不正时的体位性损伤，注射伤， 手术，髋关节脱位，甚至臀部各骨的骨折，年龄偏大、股骨头脱 位位置高、行开放复位、骨盆截骨术后的患儿，发生率为0.4% 。 • 8 感染因素
3 免疫因素：由于肌注人群远远大于发病人群。大量儿童接受肌肉注射， 但发病者仅为少数，故认为该疾病的发生与患儿机体免疫有关 4 家族遗传因素：先天性或遗传性疾病所致肌肉发育不良或发育不全这 类患儿多伴有家族史。 5 年龄因素：儿童对臀部肌注有易感性。男女孩患病率有非常显著的统 计学差异。低龄儿童明显高于高年龄组儿童，肌肉注射率与患病率呈正 相关，体质与性别本身的差异在病因学上的地位有待进一步确定。 6 疤• 术后康复对于患者的预后极其重要，是一个必需的步骤。康复训练 能牵伸松解挛缩组织，防止再次粘连，促进功能恢复，防止复发。 术后除一般功能锻炼措施外，需加强有针对性的特殊方式。关于开 始进行功能锻炼的时间存在差异，有人认为术后2天即可在床上行 屈髋屈膝锻炼，4天即可下地行并膝下蹲和走一字步练习。 • 术后6小时良好肢位：去枕平卧，用绷带将双膝并拢缠绕，膝下垫 软枕，屈髋60°，屈膝30°，固定24小时。观察伤口渗血情况， 渗血或引流不多时可拔除引流，开始功能锻炼。 • 术后24～48小时内，协助与指导病人在床上作双下肢的交叉运动， 屈曲内收双髋关节，练习起坐，3次/天，30分钟/次。 • 术后48小时，协助患儿下床走一字步：挺胸抬头双肩水平，双下肢 交叉直线行走。3次/天，30分钟/次。 • 术后3～4天，在走一字步的基础上逐步增加紧臀外展并膝下蹲练习： 双脚并拢，双手平举，足跟不能离地，腰背部挺直。3次/天，重复 运动200 • 术后第7天，在纠正异常步态的基础上，进行腿部锻炼(翘二郎腿)， 翘腿时端坐于靠背椅上，背部紧贴靠背，一腿过膝，交叉架于另一 腿上，左右腿交叉，进行左右摆臀主动伸展运动。3次/天，30分钟 /次。上述功能锻炼时要循序渐进，防止活动过度引起伤口渗血切口 裂开。
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• C型：除髂胫束，臀大肌前部纤维及腱板和浅深筋膜等浅层组织挛缩 外，还有臀中肌臀小肌、臀大肌中部纤维、梨状肌部分纤维及髋关节 上部韧带等深层组织挛缩。此型症状：双下肢必须外展位才能屈髋成 下蹲，且无论屈髋于何位均不能并拢双膝。此型分为C1、C2两个亚 型；挛缩组织之间无粘连或粘连较轻的为C1型(有学者称重度)，屈髋 时有索状物滑动及弹响，术中分离较容易；挛缩组织之间粘连严重的 为C2型(有学者称特重度)，无论髋处于何位屈髋均无滑动及弹响，臀 部呈板块状凹陷，术中分离较困难 • ③束带型：臀肌筋膜成束状挛缩。
臀肌挛缩症
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一、臀肌挛缩症定义
• 臀肌挛缩症是由多种原因引起的臀肌及 其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功 能受限所表现的特有步态、体征的临床 症候群。
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二、病因
• 1、注射因素：注射性GMC国内外已有大量文献报道，多见于有臀部肌 肉注射习惯的国家和地区 。并指出苯甲醇作青霉素溶酶是最危险的致病 因素 ，多数学者认同该病与反复多次的臀部注射有关，为该病的常见病 因;发现注射部位有水肿和出血， 这些地方可能导致肌肉纤维化，以后 疤痕收缩导致挛缩。病变范围涉及臀部各肌及筋膜 ，从单一肌肉及筋膜 变性至全部臀肌呈板状挛缩。
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2、 特发性因素 ：特发性GMC发病原因不明，发病前无外伤和 肌肉注射史，无其他肌肉挛缩及家族病史，发病年龄不等，多为 3岁后或青春期发病。起病后症状逐渐加重，多为对称性双侧病 变，病变较轻，变性筋膜依次为臀大肌、阔筋膜张肌和髂胫束。 病变组织多位于臀大肌外下移于髂胫束处，呈片状挛缩，臀肌变 性相对较轻，以筋膜变性增厚为主。
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十、臀肌挛缩症的防治要点：
• 1、预防儿童臀肌挛缩症关键在于年轻父母对此病应高 度重视。对病儿尽量减少或避免对臀部肌肉注射毒性 大、刺激性强的药物，尤其是不应使用苯甲醇稀释的 药物。 2、注射方法和部位要正确，剂量要合理，注射速度 要缓慢，尽量避免同一部位连续注射。注射后适当进 行局部热敷、理疗，以利于药液的吸收，改善局部的 血液循环。 3、一旦发现臀肌挛缩症应早期手术，彻底切除或松 解挛缩的瘢痕组织，绝大部分病儿都能完全康复。
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4 刀口感染的预防 术后立即将已备好的沙袋放置于双侧刀口，以压 迫止血，保持刀口敷料干燥、清洁。定时严 格按无菌操作规程换药。如 发现敷料渗透或大小便污染，应随时更换敷料，同时注意观察 刀口的肿 胀、疼痛、皮色。如刀口处疼痛、肿胀明显，皮色发暗，应及时用20ml 针管抽出 刀口内渗血，以防止感染和钙化，严密观察体温变化。若体温 超过39℃，应头部冷敷，超过39.5℃应进行物理降温，并遵医嘱适当应 用抗生素，以预防刀 口感染。 5、 皮肤护理 床铺要保持清洁、干燥、平整，每2～3小时给予按摩受 压部位皮肤1次，大小便后要擦洗会 阴及肛门，并拭干，加强营养，以 预防褥疮的发生。 6、功能锻炼 术后用约束带将双膝并拢缠绕，使其处于伸直位，只能 做踝关节伸屈活动。3天后床上 坐起，双手掰脚，每2小时1次，每次10 分钟，动作要轻柔，用力均匀。2周后下地练习屈髋 、内收、内旋，要 循序渐进，持之以恒
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八、护理
• （一）心理护理
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首先要经常与患者交谈，建立良好的护患关系。体贴、 关心患者，鼓励其说出 自己的不适，表示理解与同情。说明手术的必要 性、安全性，树立其战胜疾病的信心和勇气 。 同时还要做好家长的思 想工作，让他们协助共同做好患者的心理工作，从而解除惊恐，配合 手 术。 （二）术前护理 1、术前准备 术前双臀部及双下肢皮肤备皮，清洁 皮肤，修剪趾甲，严禁进行臀部肌肉注射。 2、 特殊准备 训练患儿床上大小便，防止术后不习惯床上排便 而出现一系列并发症；备20～30cm长，10～ 15cm宽的沙袋2个，以备 手术后刀口压迫止血。 3、 其他 协助做好各种检查，如胸透、心电图、肝功、血常规、 出凝血时间，除做好 用 药准备，术前30分钟肌注鲁米那钠和阿托品外； 还要进 行饮食护理，给患儿进清淡、易消化、富营养饮食，多饮水，多 吃新鲜蔬菜、水果。术前12 小时嘱禁饮食，8小时禁饮水
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• （三）术后护理 • 1、卧位与饮食 硬膜外麻或全麻未完全清醒者，去枕平卧，头偏 向一侧，禁饮水6小时后患儿无恶心、头痛 ，血压正常，便可取平 卧位，给予普食，忌食辛辣等刺激性食物。可做脐周的顺时针按摩， 以加强肠蠕动，减轻腹胀，预防便秘，增进食欲。 • 2、密切观察生命体征变化 术后备齐急救物品、氧气及吸引器、 测量血压、脉搏、呼吸，严密观察神志变化，术后每30 分钟测血 压1次，连续3次正常后可停测，必要时可行心电监护。 • 3、静脉栓塞的预防 经常巡视病房，观察双足趾活动、血运及皮 温、皮色、肿胀情况，还要观察足背动脉搏动， 每日做双下肢的 向心性按摩数次，指导患儿主动做踝关节伸屈活动及股四头肌舒缩 活动，以 促进血液循环，避免栓塞形成。
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三、病理变化
• 1 见红色的肌肉纤维被灰白色的纤维组织所替代，股骨大粗隆上更 为明显，增厚之筋膜挛缩，深入臀大肌、臀中肌部分肌纤维，成 灰黄色，可夹杂于正常肌纤维中，严重者较少有正常肌纤维。臀 大肌外上部分可见有纤维挛缩带，宽度不一致，一般为2～7厘米， 累及臀大肌全层，色泽苍白 2 围性，越接近纤维化部位萎缩越明显。肌细胞横纹消失，核皱缩 溶解，部分形成均质无结构物质。肌细胞间及肌束间纤维间隔增 大，形成纤维束，其内可见许多成纤维细胞。肌间血管数目减少， 管壁增厚，管腔小而不规则，有的闭塞，管周可见中性粒细胞及 淋巴细胞浸润。
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③臀大肌、臀中肌复合挛缩型(包括臀小肌挛缩)。
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五、臀肌挛缩症的临床表现
• 患儿最初感到蹲、跑、跳困难，走路呈跛行。若进一步检查可发现， 患儿髋关节屈曲、内收、内旋受限；双下肢不能完全并拢，轻度外 旋；下蹲时双髋呈外展、外旋，双膝不能并拢，呈蛙式位。多数患 儿臀部看上去不像正常臀部那样丰满，注射局部肌肉萎缩，皮肤凹 陷，有时呈橘皮样，可触及索状囊带。 • 1、跑步时只能小步幅跑动，大步幅时呈跳跃状。 2、步行时呈“外八字”（鸭步或蛙形腿）步态。 3、坐位屈膝屈髋90。不能双并膝或不能翘二郎腿。 4、双膝并拢不分开不能蹲下去，下蹲时并足膝部划圈或分开双足双 膝才能蹲下。 • 5、屈髋或下蹲时双手放在臀部骨头凸起的地方有条索状物（或块状 物）在骨头表面皮肤下面滑动或发出响声。 6、有的臀部明显板块样；有的臀部明显凹陷较尖。 7、有的侧身睡觉时上面那条腿膝盖放不到床上。 • 8、严重的可有驼背、身体歪斜。
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四、臀肌挛缩症分型
• （一）根据病变组织的范围不同将臀肌挛缩症(外八字、蛙形腿) 分为A、B、C三型。 • A型：仅有髂胫束挛缩，此型症状：双下肢解剖学位屈髋时有弹 响及条索状物滑动，但能并膝蹲起。此型分为A1、A2两个亚型； A1型挛缩较轻，屈髋弹响后可交叉重叠双下肢(能翘二郎腿)； A2型挛缩较重的，屈髋弹响仍不能交叉重叠双下肢(不能翘二郎 腿)。 B型：髂胫束，臀大肌前部纤维和腱板及浅深筋膜中有两种以上 组织挛缩。症状：为双下肢必须适当外展后才能屈髋，且屈髋时 有条索状物滑动及弹响，但滑动弹响后双膝可并拢。此型分为B1、 B2、B3三个亚型；髂胫束与臀大肌前部纤维及腱板同时挛缩的 为B1型，屈髋所需外展角度小于10°在B1型基础上，同时有浅筋 膜挛缩的为B2型，此型屈髋所需外展角度在10°～30°之间； 在 B2型基础上同时有臀大肌浅深两层深筋膜挛缩的为B3型，此 型屈髋所需外展角度大于30°。 。
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六、诊断
• 诊断中同时应具备以下体征：外八字步 态、跑步不快、行走划圈，双下肢交膝， 并拢下蹲试验(+)，Obers征(+)；臀部可 触及条索状包块物。
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七、手术方式
• • • • 1、臀肌挛缩带切除术 2、臀肌挛缩带切断术 3、臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解术 术中松解标准 被动活动时范围达到:在内收内旋10°位， 髋关节由伸直位10°，屈曲到120°以上，屈髋90°位，髋 内收>30°，伸髋0°位，髋内收>10°，极度内收内旋位时 作屈髋试验无弹跳。交腿试验及Obers试验等为阴性 • 4、挛缩带“Z”形延长术 • 5、关节镜手术