常用疾病名称-中国医科大学

弥漫性结缔组织病简称结缔组织病（connec-
tive tissue disease, CTD）是风湿性疾病中的一大 类，它除有风湿病的慢性病程、肌关节病变外， 尚有以下特点：
1.属自身免疫病，曾称胶原病。自身免疫性是结缔 组织的发病基础。自身免疫性（autoimmunity）是指免 疫系统丧失了对自身组织（抗原）的耐受性，以致其淋 巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。T 淋巴细胞的活化依赖其受体（TCR）能识别抗原递呈细 胞所递呈的自身抗原和主要组织相容性复合体（MHC） 分子的复合物，同时必须有辅助刺激因子的存在。活化
○ 9.皮肌炎 英：dermatomyositis, DM 日：皮肤筋炎
○ 10.多发性肌炎
英：polymyositis pM
日：多发性筋炎
○ 11.系统性硬化症
英：systemic sclerosis, SSc
日：强皮症
12.血管炎
英：vasculitis
日：血管炎
○ 13.结节性多动脉炎
英：polyarteritis nodosa, PN
持续性
休息后
活动后
痛剧烈
休息后加重 加重
加重
夜间重
肿性质
软组织
软组织
骨性肥大
红、肿、 热
畸形
常见，明显影 多见于髋 响功能
小部分
少见
演变
对称性多关节 不对称
负重关节
炎
下肢大关节炎 症状明显
反复发作
脊柱炎和（或） 偶有
必有
腰椎增生
无
骶髂关节病变
功能受限
唇样变
注：*PIP：近端指间关节；**DIP：远端指间关节；△MCP：掌指关节
靶器官病变
炎症性
非炎症性
关节软骨变性
皮下纤维组织增生
滑膜炎
附着点炎
唾液腺炎、泪腺炎
肌炎
小血管炎
关节腔炎症
大、中、小动脉和静脉炎
[病史采集和体格检查] 表9-1-3 常见关节炎的关节特点
关节
RA
AS
OA
痛风
周围关节炎
起病
缓
缓
缓
急骤
首发
PIP*、MCP△ 膝、髋、踝 腕
膝、腰、 DIP**
大拇趾
痛性质
注：SLE：系统性红斑狼疮；RA：类风湿关节炎；pSS：原发性干燥综合征；SSc： 系统性硬化病；PM/DM：多肌炎/皮肤炎；AS：强直性脊柱炎；OA：骨性关节炎
风湿病在我国并不少见，据我国初步流行病学的 调查并以16岁以上人群为例：类风湿关节炎患病率 为0.32%~0.36%，强直性脊柱炎约为0.25%，系统性 红斑狼疮约为0.07%，原发性干燥综合征约为0.3%， 骨性关节炎在50岁以上者可达50%，痛风性关节炎 也日益增多。因为链球菌已能被青霉素有效地控制， 与之相关的风湿热和风湿性关节炎已明显减少，这 都说明风湿病病谱的改变。
Wegener肉芽肿
[病理] 风湿病的病理改变为炎症性反应， 在不同的疾病其病变出现在不同的靶组织；血管 病变是风湿病的另一常见共同的病理改变，亦以 血管壁的炎症为主，造成血管壁的增厚，管腔狭 窄使局部组织器官缺血，弥漫性结缔组织病的广 泛组织损害和临床表现与此有关。
表9-1-2 风湿病的病理特点
病名
OA SSc RA AS pSS PM/DM SLE 痛风 血管炎
英：systemic lupus erythematosus, SLE 日：全身性ェリテマト—デス
○ 5. 类风湿关节炎
英：rheumatoid arthritis, RA 日：慢性关节リゥマチ 6.强直性脊柱炎 英：ankylosing spondylitis, AS 日：强直性脊髓炎 7.骨关节炎 英：osteoarthritis, OA 日：肥大性骨关节症 8.原发性干燥综合征 英：primary sjögren syndrome, pSS
表9-1-4 不同CTD的自身抗体谱
ANA谱
抗磷脂抗体
SLE
ANA
抗心脂抗体
抗dsDNA
狼疮抗凝物
抗组蛋白
假阳性梅毒反应
抗Sm
抗SSA
pSS
抗SSA
抗心脂抗体
抗SSB
DM/PM 抗合成酶（Jo-1，PL-7，PL-12）
抗SRP
抗Mi-2
SSc
ACA（抗着丝点）
抗Scl-70
抗核仁抗体
系统性坏死性血管炎
后的T细胞可以分泌大量的致炎症性细胞因子造成组织的 损伤破坏，同时又激活B淋巴细胞产生大量抗体。引起自 身免疫性反应的因素往往是多方面的，可能如下：①环 境因素；②遗传基础；③隐藏的细胞表位被暴露而成为 新的自身抗原；④性别；⑤其他，如超抗原等。
2.以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。 3.病变累及多个系统，临床个体差异甚大。 4.对糖皮质激素的治疗有一定反应。 5.由于诊治恰当，近年来生存率明显延长。
SLE 不定 手关节或 其它部位 不定 少数 偶见
无
[实验室Fra Baidu bibliotek查] 一、一般性检测对风湿病的确诊很有帮助 二、特异性检查
（一）关节液的检查 主要是鉴别炎症性或非炎症性的 关节病变以及导致炎症性反应的可能原因如尿酸盐结晶、 焦磷酸盐结晶和细菌的存在。
（二）自身抗体的检测 1.抗核抗体（ANA）及ANA谱
日：结节性多发动脉炎
○14.风湿热
英：rheumatic fever, RF
日：リゥマチ热
第九篇 结缔组织病和风湿病
第一章 总 论
[概念] 风湿性疾病（rheumatic diseases，简称风湿 病）是一组以内科为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括： 弥漫性结缔组织病（diffuse connective tissue disease）及 各种病类引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、 韧带等的疾病。风湿（rheumatism）一词是指关节、关 节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。
常用疾病名称
1. 风湿性疾病 英：rheumatic diseases 日：リゥマチ性疾患
2. 弥漫性结缔组织病 英：diffuse connective tissue diseases, DCTD 日：广泛性结合组织病
3.胶原病 英：collagen diseases 日：胶原病
○ 4.系统性红斑狼疮
表9-1-1 风湿性疾病的范畴和分类
主要疾病名称
弥漫性结缔组织病 脊柱关节病
退行性变 晶体性 感染因子相关性 其它
SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎 AS、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症 性肠病关节炎
OA 痛风、假性痛风 反应性关节炎、风湿热 纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等