血栓与止血基础理论
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血管壁的作用
血小板的作用
凝血因子的特性
因子
别名
分子量
I
纤维蛋白原
34
II
凝血酶原
72
III
组织因子
45
易变因子(前加
V
速因子)
330
VII
稳定因子
50
VIII 抗血友病球蛋白 330
Christmas因子
IX
、血浆凝血活酶
成分
X
XI XII XIII
vWF PK
StuartPrower因 子
血浆凝血活酶前 质
共同
7
10 5 途径 2
外源途径
组织因子
纤维蛋白原
纤维蛋白凝块
凝血机制新概念
和传统的凝血概念把凝血过程分成内源性和外 源性两类不同,新概念的凝血认为两者凝血过 程是沿着同一个过程进行的,内外源两者之间 相互交叉,Ⅶ因子凝血过程中起更为重要的作 用,是关键的始动因子。外源途径为启动途径, 内源途径为放大途径。
血管损伤
一 期 止胶vW原血F暴释露放 二组织期因子止释放血
血管收缩
血小板 粘附 聚集 释放
凝血酶
出血 血肿压迫血管
血流减慢 血小板血栓
止血血栓 止血
血管壁
血小板
数量和 质量
纤溶凝酶血及纤溶
血管再通
止血分为二期
一期止血指的是由血管壁和血小板参与的止血。 二期止血指的是由凝血系统和纤溶系统参与的止血。
肝
需
150~200
60
无
无
稳定
酶原
组织、内皮 、单核细胞
否
0
-
-
-
-
辅因子/启动 子
肝
否
5~10
12~15
有
肝
需
0.5~2
6~8
无
肝、内皮细 胞
否
0.1
8~12
有
无
否
辅因子
有
稳定
酶原
无
否
辅因子
肝
需
3~4
12~24
无
有
稳定
酶原
肝
需
肝
否
肝
否
肝
否
内皮、巨核 细胞
否
肝
否
肝
否
6~8
48~72
无
4~6
48~84
依赖肝素的丝氨酸蛋白酶抑制剂,是人体内主要的血浆抗 凝物质,尤其对凝血酶的灭活能力占所有抗凝蛋白的 70%~80%。
AT与酶1:1复合物,这种共价结合是不可逆的 AT的抑酶谱很广,除凝血酶外,它还能抑制凝血因子Xa、
IXa、Xla、XIIa以及纤溶酶、胰蛋白酶、激肽释放酶等。 肝素作用于AT的赖氨酸残基从而大大增强AT的抗凝酶活
体液因素:主要是生理性抗凝蛋白
1.抗凝血酶 2.蛋白C系统 3.组织因子途径抑制物
抗凝血系统
内源途径 抗凝血酶
XII XI IX VIII
V II
纤维蛋白原
外源途径
VII
组织因子
蛋白 C 系统
纤维蛋白凝块
抗凝血酶(AT)
抗凝血酶(Antithrombin,AT )由肝脏、血管内皮细胞、 巨核细胞合成,
交联纤维蛋白
DD,DXD, DD/E,YXD 等复合物
TM是一种单链糖蛋白,已知TM存在于除脑血管外的所有血 管内皮细胞中。TM主要是与凝血酶结合成复合物,激活PC。
纤维蛋白溶解系统
凝血系统
纤溶系统
组织因子பைடு நூலகம்径
其他途径?
纤溶酶原
凝血酶原
凝血酶
纤维蛋白原
纤溶酶
纤维蛋白单体
FXIII
FXIIIa
FDP
X,Y,D,E等 碎片
X′,Y′,D,E 等碎片
凝固
纤溶
血液中的凝血因子?
1.血液中含量最多的凝血因子: Ⅰ 2.血液中含量最低的凝血因子: Ⅷ 3.半衰期最短的凝血因子: Ⅶ 4.最不稳定的凝血因子: Ⅴ
正常的凝血机制图
经典的凝血通路
内源途径
XII
XI
VII
IX
VIII
X
共同
V 途径 II
外源途径
组织因子
纤维蛋白原
纤维蛋白凝块
经典的凝血通路
内源途径 12 11 9 8
凝血机制新概念
内源性凝血系统
外源性凝血系统
XIIa
VIIa - III
XIa
IXa
VIIIa
Xa
Va
血小板 激活
IIa
纤维蛋白原
纤维蛋白
抗凝血系统
细胞因素:
1.单核巨噬细胞系统:促凝物可被吞噬和清除 2.肝细胞:被激活的凝血因子可被肝细胞摄取和灭活,及合成抗 凝物AT及α2-M。 3.血管内皮细胞:合成或释放PGI2,抑制血小板聚集;释放表面 的硫酸乙酰肝素、TM,起到抗凝作用;合成或释放t-PA,促进 纤溶。
有
2.9
48~52
有
25
72~120
有
10
1.5~5
35
有
7
144
有
有
稳定
酶原
有
稳定
酶原
有
稳定
酶原
无
稳定
转谷氨酰胺 酶原
VIII载体、血 小板粘附
有
稳定
酶原
有
稳定
辅因子
血液中的凝血因子
凝血因子分类
共14个,FIII存在全身组织中,其余均存在于血浆中,根 据理化特性可分4组: 1. Vit K依赖因子:II、VII、IX、X; 2. 接触因子:XII、XI、PK、HMWK; 3. 对凝血酶敏感因子:I、V、VIII、XIII; 4. 其它因子:III、IV,vWF
性
蛋白C系统
PC是由肝细胞合成的依赖维生素K的糖蛋白,是PC抗凝 系统中的中心物质。 在血浆中PC为无活性的丝氨酸蛋白酶原, 它必须转变为具有丝氨酸蛋白酶活性的活性蛋白C,才能发挥 抗凝作用,凝血酶-TM复合物是其生理激活剂。
PS也是由肝细胞合成的依赖维生素K的蛋白质,但不具有蛋 白酶活性,在血浆中以游离形式和与C4b结合的形式存在, 发挥抗凝辅助作用的是游离形式。
Hageman因子
纤维蛋白稳定因 子
血管性血友病因 子
激肽释放酶原
HMWK 高分子量激肽原
56
59 160 80 320 220 85,88 120
生成部位
是否需要维 生素K
血浆中浓度( mg/L)
半衰期(h)
BaSO4吸附血 浆中有无
血清中有无
贮存是否稳 定
功能
肝
否
2000~4000
90
有
无
稳定
结构蛋白
血栓与止血基础理论
影响血栓与止血的因素
血管内皮系统 血小板系统 凝血系统 抗凝血系统 纤维蛋白溶解系统 血流动力学系统
止血过程
血管损伤
血管收缩
胶原暴露 vWF释放
血小板 粘附 聚集 释放
组织因子释放 凝血酶
出血
血肿压迫血管
血流减慢 血小板血栓
止血血栓 止血
纤溶酶
血管再通
出凝血的过程