皮肤粘膜出血
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精品课件
二、血小板数量减少和质量的异常
精品课件
血小板止血功能
血管损伤→palt 相互粘附、聚集成白色血栓→阻塞伤口 palt膜磷脂 磷脂酶
释放花生四稀酸 转化
血栓烷
进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用
促进局部止血
精品课件
血小板异常 Platelet abnormality
血小板数量异常 血小板减少：
faction
凝血过程的三个阶段
凝血活酶的形成 凝血酶的形成 纤维蛋白的形成
抗凝与纤溶系统
精品课件
FirstCstoagaeg:u凝l血at活i酶o的n形p成rocess
the formation of activated thrombokinase(凝血
酶原激酶).
Second stage: 凝血酶的形成 thrombokinase converts prothrombin(凝血酶原) into thrombin(凝血酶).
bleeding)
精品课件
瘀点petechia
特点：
➢ 直径<2mm暗红色 ➢ 四肢及躯干下部多见 ➢ 不高出皮肤、按压不褪色 ➢ 约一周完全吸收
鉴别：小红痣 提示：血小板减少和功能异常
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紫癜purpura
特点：
➢ 直径3-5mm,余同 出血点
提示：
➢ 血小板减少、功能异常 ➢ 血管壁缺陷
皮肤粘膜出血
Mucocutaneous hemorrhage
上海交通大学医学院附属仁济医院 血液科 陈芳源 2010-8-31
精品课件
定 义(Definition)
机体止血或凝血功能障碍,皮肤 粘膜自发性出血或轻微外伤后难以 止血
精品课件
病因及发生机制
Etiology mechanism and Pathogenesis
精品课件
瘀斑ecchymosis
特点:直径>5mm
➢ 初：暗红或紫色 ➢ 后：黄褐色、黄色或黄绿色 ➢ 约两周完全吸收
部位:
易摩擦、磕碰处、针刺处
提示:
血管壁缺陷、凝血障碍
大片:
严重凝血障碍、纤溶亢进、严重 血小板减少和功能异常
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皮下血肿（hematoma）
大片出血伴皮肤隆起 血疱: 暗黑、紫红水疱状出血
精品课件
一、血管壁的缺陷 Defects on the vessel wall
精品课件
血管壁功能
正常时C小ap血ill管ary壁w收al缩l f具un有cti止on血作用 血管破损 ↓
小血管收缩 ↓
血缓慢流 ↓
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ初期止血
精品课件
血管壁功能异常
Capillary wall defect
遗传性出血性毛细血管扩张症
精品课件
获得性凝血因子的缺陷
VAitcamquinirKed缺c陷o(aIIg, uVIlIa,ItXio, nX)disorders
肝脏疾病(Liver disease) 弥漫性血管内凝血
Disseminated intravascular coagulation (DIC)
精品课件
凝血功能障碍
常见于口腔、舌 鼻出血（鼻衄） 牙龈出血
➢ 血小板减少、 ➢ 严重凝血障碍 ➢ 维生素缺乏
精品课件
临床表现（二）
血管壁异常：瘀点、紫癜、瘀斑 血小板减少：广泛 血小板病：轻微 （皮下、鼻出血
月经过多、手术出血不止）
凝血障碍：严重（内脏、肌肉出血
软组织血肿、关节腔出血）
精品课件
伴随症状
精品课件
五个基本病因
血管壁缺陷 血小板数量及功能异常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进
精品课件
Blood platelets
Vessel wall
Hemostasis coagulation
fibrinolysis
Coagulation factors
anti-coagulation substances
血小板增多：
血小板功能异常：
生成减少：再障、白血病 破坏过多：ITP 消耗过多：DIC、TTP
原发性：骨髓增生性疾病 继发性 脾切除后
遗传性：血小板无力症 继发性：药物、尿毒症
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三、凝血因子缺陷
Deficiency of coagulation factors
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凝血功能 coagulation
VIICI ongenital plasma coagulation defects
(VIII因子缺陷) Hemophilia B-dificiency of factor
IX (IX因子缺陷) Hemophilia C-dificiency of factor XI (XI因子缺陷) Deficiencies in factors V, VII, X, and prothrombin (factor II) ， 因子V, VII, X ,II的缺陷
accompanying symptoms
过敏性紫癜 血小板减少性紫癜 DIC 肝病：黄疸 血友病：自幼轻精品伤课件后出血不止
Final stage: 纤维蛋白的形成 thrombin in turn converts fibrinogen(纤维蛋白原) into fibrin(纤维蛋白).
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Heparin
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(纤溶系统) (纤溶酶原)
(纤溶酶)
精品课件
He先mo天phil性ia A血-di浆fici凝enc血y o因f fa子ctor的缺陷
Coagulation abnormality
血液中凝血因子缺乏或活性降低
遗传性: 血友病、低纤维蛋白原血症 继发性: 严重肝病、VitK缺乏
循环血液中抗凝物质增多： 抗凝药物、肝素样抗凝物质增多
纤溶亢进：原发性纤溶亢进 继发性：临床多见（DIC）
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临床表现（一）
Clinical manifestation 瘀点(petechia) 紫癜(purpura) 瘀斑(ecchymosis) 皮下血肿(hematoma) 血疱(blood blister) 鼻出血(Epistaxis) 牙龈出血(gingival
(Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasia)
精品课件
血管壁功能异常
Capillary wall defect
过敏性紫癜、单纯性 紫癜、老年性紫癜、 机械性紫癜(purpura)
严重感染、动脉硬化、 VitC和Vitpp缺乏、 化学物质或药物中毒
二、血小板数量减少和质量的异常
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血小板止血功能
血管损伤→palt 相互粘附、聚集成白色血栓→阻塞伤口 palt膜磷脂 磷脂酶
释放花生四稀酸 转化
血栓烷
进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用
促进局部止血
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血小板异常 Platelet abnormality
血小板数量异常 血小板减少：
faction
凝血过程的三个阶段
凝血活酶的形成 凝血酶的形成 纤维蛋白的形成
抗凝与纤溶系统
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FirstCstoagaeg:u凝l血at活i酶o的n形p成rocess
the formation of activated thrombokinase(凝血
酶原激酶).
Second stage: 凝血酶的形成 thrombokinase converts prothrombin(凝血酶原) into thrombin(凝血酶).
bleeding)
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瘀点petechia
特点：
➢ 直径<2mm暗红色 ➢ 四肢及躯干下部多见 ➢ 不高出皮肤、按压不褪色 ➢ 约一周完全吸收
鉴别：小红痣 提示：血小板减少和功能异常
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紫癜purpura
特点：
➢ 直径3-5mm,余同 出血点
提示：
➢ 血小板减少、功能异常 ➢ 血管壁缺陷
皮肤粘膜出血
Mucocutaneous hemorrhage
上海交通大学医学院附属仁济医院 血液科 陈芳源 2010-8-31
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定 义(Definition)
机体止血或凝血功能障碍,皮肤 粘膜自发性出血或轻微外伤后难以 止血
精品课件
病因及发生机制
Etiology mechanism and Pathogenesis
精品课件
瘀斑ecchymosis
特点:直径>5mm
➢ 初：暗红或紫色 ➢ 后：黄褐色、黄色或黄绿色 ➢ 约两周完全吸收
部位:
易摩擦、磕碰处、针刺处
提示:
血管壁缺陷、凝血障碍
大片:
严重凝血障碍、纤溶亢进、严重 血小板减少和功能异常
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皮下血肿（hematoma）
大片出血伴皮肤隆起 血疱: 暗黑、紫红水疱状出血
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一、血管壁的缺陷 Defects on the vessel wall
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血管壁功能
正常时C小ap血ill管ary壁w收al缩l f具un有cti止on血作用 血管破损 ↓
小血管收缩 ↓
血缓慢流 ↓
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ初期止血
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血管壁功能异常
Capillary wall defect
遗传性出血性毛细血管扩张症
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获得性凝血因子的缺陷
VAitcamquinirKed缺c陷o(aIIg, uVIlIa,ItXio, nX)disorders
肝脏疾病(Liver disease) 弥漫性血管内凝血
Disseminated intravascular coagulation (DIC)
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凝血功能障碍
常见于口腔、舌 鼻出血（鼻衄） 牙龈出血
➢ 血小板减少、 ➢ 严重凝血障碍 ➢ 维生素缺乏
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临床表现（二）
血管壁异常：瘀点、紫癜、瘀斑 血小板减少：广泛 血小板病：轻微 （皮下、鼻出血
月经过多、手术出血不止）
凝血障碍：严重（内脏、肌肉出血
软组织血肿、关节腔出血）
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伴随症状
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五个基本病因
血管壁缺陷 血小板数量及功能异常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进
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Blood platelets
Vessel wall
Hemostasis coagulation
fibrinolysis
Coagulation factors
anti-coagulation substances
血小板增多：
血小板功能异常：
生成减少：再障、白血病 破坏过多：ITP 消耗过多：DIC、TTP
原发性：骨髓增生性疾病 继发性 脾切除后
遗传性：血小板无力症 继发性：药物、尿毒症
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三、凝血因子缺陷
Deficiency of coagulation factors
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凝血功能 coagulation
VIICI ongenital plasma coagulation defects
(VIII因子缺陷) Hemophilia B-dificiency of factor
IX (IX因子缺陷) Hemophilia C-dificiency of factor XI (XI因子缺陷) Deficiencies in factors V, VII, X, and prothrombin (factor II) ， 因子V, VII, X ,II的缺陷
accompanying symptoms
过敏性紫癜 血小板减少性紫癜 DIC 肝病：黄疸 血友病：自幼轻精品伤课件后出血不止
Final stage: 纤维蛋白的形成 thrombin in turn converts fibrinogen(纤维蛋白原) into fibrin(纤维蛋白).
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Heparin
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(纤溶系统) (纤溶酶原)
(纤溶酶)
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He先mo天phil性ia A血-di浆fici凝enc血y o因f fa子ctor的缺陷
Coagulation abnormality
血液中凝血因子缺乏或活性降低
遗传性: 血友病、低纤维蛋白原血症 继发性: 严重肝病、VitK缺乏
循环血液中抗凝物质增多： 抗凝药物、肝素样抗凝物质增多
纤溶亢进：原发性纤溶亢进 继发性：临床多见（DIC）
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临床表现（一）
Clinical manifestation 瘀点(petechia) 紫癜(purpura) 瘀斑(ecchymosis) 皮下血肿(hematoma) 血疱(blood blister) 鼻出血(Epistaxis) 牙龈出血(gingival
(Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasia)
精品课件
血管壁功能异常
Capillary wall defect
过敏性紫癜、单纯性 紫癜、老年性紫癜、 机械性紫癜(purpura)
严重感染、动脉硬化、 VitC和Vitpp缺乏、 化学物质或药物中毒