耳部先天畸形的CT和MR诊断

图2. 右侧外耳道后 方骨性外耳道消失。
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B.冠状位。显示闭锁板不完全，可 见鼓骨部分缺如（箭）。
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• HRCT不同扫描方位对显示外中耳畸形各种表现的敏感性 有所差异。冠状扫描上，骨性外耳道闭锁板的厚度，以及 闭锁的程度显示直观、准确。此外，对于畸形合并出现的 颞颌关节高位，面神经管垂直段的前移以及锤骨、砧骨长 脚和镫骨的异常也很敏感。轴位扫描便于前后方向上观察 外中耳情况，因此对于显示下颌髁状突后移，面神经第Ⅱ 膝前移，锤骨头和砧骨短突的畸形以及锤-砧关节的异常 有明显的优势。由于外中耳畸形以及所伴发的临近结构异 常表现多样。因此，单一扫描方位常难以满意显示畸形的 全貌，应同时采用轴位和冠状成像，以便于为临床提供更 多有价值的影像资料。目前在螺旋CT基础上的三维重建 技术和仿真内窥镜可以更加立体和直观地显示听骨链、鼓 室和内耳的内腔形态。如能在HRCT的断面成像基础上佐 以此两项图像后处理技术，则对外中耳先天畸形病变特征 的显示将更加准确。
图3.右侧外耳道骨性闭锁HRCT。经卵圆窗后缘平面 冠状位，显示面神经乳突段（箭），为前移表现。
同时可见与鼓室外侧壁融合的锤砧骨块。
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图4. 左侧外耳道骨性闭锁HRCT。经圆窗平 面横断位，显示畸形的小鼓室（STC），听
• 外耳合并中耳畸形的发生率较高。在所合并的中耳畸形中，最常见 的是小鼓室和听小骨的异常。其中听小骨的异常多为锤、砧、镫骨部 分缺如、细小或畸形，完全缺如的相对较少。锤-砧骨融合并与闭锁 板粘连也是常见异常之一。此外，鼓室及乳突内如伴有炎性改变，在 HRCT上则表现为软组织影充填，代表积液、增厚黏膜或肉芽组织。 外耳道闭锁常可合并中耳胆脂瘤形成，文献报道发生率约为8%-28%， 因其病变和继发改变表现的多样性，临床常可误诊。在HRCT上，胆 脂瘤也可呈类似肉芽组织和增厚黏膜的软组织影，有时分别困难。因 此结合影像资料和其他资料对于临床鉴别十分重要。
1.面神经迷路段 2.膝状神经节 3.面 神经鼓室段 4.前庭上神经 5.耳蜗神
经 6.前庭下神经
冠状高分辨CT。 1.面神经迷路段 2.面神经鼓室段 3.
鼓膜张肌肌腱 4.耳蜗神经
蜗平面横断位，显示耳蜗底圈扩大，
中圈和顶圈共存一腔，周数不足， 仅一圈半，蜗轴发育不良。
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• 外耳/或中耳畸形合并内耳畸形的发生率不 高，但偶尔亦可见到。如外耳道狭窄/或闭 锁合并前庭、半规管、耳蜗或前庭导水管
骨链消失。同时可见乙状窦前位。
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• 外耳道狭窄可独立发生，也可合并其他畸形出现，临床一般检查方法 虽能发现，但HRCT对于显示狭窄的类型、程度和合并畸形很有帮助。 在所合并的畸形中，面神经管和下颌髁状突位置的改变一般不如骨性 外耳道闭锁明显。一侧外耳道狭窄合并对侧闭锁者时，其下颌髁状突 和面神经管的改变，闭锁侧一般重于狭窄侧。
少见。因此对外中耳先天畸形中的骨性外耳道闭锁、狭窄， 鼓室和听小骨发育不良等病理特征显示的准确性均以CT 为佳；MRI通过迷路淋巴液的成像，可以良好显示内耳畸 形的部位及类型，故对内耳先天发育不良的诊断价值尤为 突出。
• 先天性内耳畸形类型较多，包括Michel畸形、Mondini畸形、前庭发育不全、半规管发 育不全、蜗轴发育异常、前庭水管或耳蜗水管畸形等。Michel畸形是严重的内耳发育畸 形，属常染色体显性遗传疾病，可单侧或双侧罹患。病理上表现为迷路完全未发育， 处于听泡阶段。CT上，见不到耳蜗形态，在耳蜗部位仅有一致密骨块。前庭、半规管 缺如，或仅部分发育。应注意与迷路炎所致的耳蜗密度增高相鉴别。两者均有耳蜗部 位的密度增高，但后者隐约可见耳蜗的轮廓和形态，即使累及整个迷路，仍可分辨出 各部的外部轮廓。与前者内耳未发育不同。Mondini畸形亦属常染色体显性遗传，典型 者病理和CT上主要表现为耳蜗发育异常，周数不足，仅1周半。底周存在，但通常扩大， 中圈和顶圈共成一腔，蜗轴发育畸形。可伴有前庭发育不全，以及前庭导水管和内淋 巴囊的扩大。也可合并半规管的畸形，如增粗、变短，或水平半规管与前庭融合等等。 前庭导水管畸形多表现为扩大。正常前庭导水管的宽度常不超过后半规管的宽度。异 常扩大时导水管中部宽度常超过后半规管。一般扩大呈锥形或喇叭口状，最宽大处在 内淋巴囊裂。病变可单独存在，或合并其他迷路畸形。耳蜗水管正常时从内侧端到外 侧端由窄逐渐变宽，在圆窗端仅隐约可见，但在岩骨端则呈锥形。当异常扩大时，内 侧段与外侧段可等宽，或圆窗端显示十分明显。但诊断时要结合临床，如无临床症状 而仅有上述影像表现，不一定为异常。耳蜗水管的扩大可与脑脊液耳漏有关，或可成 为脑膜炎累及内耳的通道。前庭发育不全可表现为异常缩小或扩大，可单独发生，但 常伴发于耳蜗发育不全（如Mondini畸形）或半规管发育不全，当前庭异常扩大时，多 同时见半规管的扩大、粗短或与前庭融合等异常表现。正常耳蜗的高度约为5mm，当 蜗轴短小时，高度小于此值，常提示有耳蜗神经的发育异常。
CT MRI HRCT（高分辨CT）
诊断优势 对骨组织及其结构在显示上具有 敏感性 通过迷路淋巴液的成像，可以良好 显示内耳畸形的部位及类型 通过薄层、小 视野、小像素及骨算法，大大提高了空间分 辨率
最适用病变 对外中耳先天畸形中的骨性外 耳道闭锁、狭窄，鼓室和听小骨发育不良等 病理特征可准确显示 对内耳先天发育不良 的诊断价值尤为突出 显示耳部细微结构的 清晰度方面较常规CT显著提高
图1. 左外耳道骨性闭锁HRCT。A.轴
位。显示外耳道骨性闭锁，下颌髁 状突（箭）升高至耳蜗平面（C）。
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B.冠状位。显示完全性闭锁板（大 箭）和畸形的锤砧骨块（小箭）。
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图7. 左侧前庭水管扩大HRCT。经
前庭平面横断位，显示前庭水管和 内淋巴囊裂呈喇叭状扩大
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• 但在高窗下，HRCT对积液及软组织性病变 区别的敏感性则不如MRI。后者可以通过不 同参数下组织信号的改变，良好区别积液 和软组织性病变，对外中耳畸形中伴发的 炎性积液和胆脂瘤的鉴别很有意义。
图6. 左侧前庭、半规管发育不良HRCT。经前庭平 面横断位，显示前庭扩大，与水平半规管融合形成
一大腔。
• 中耳的发育来自第一咽囊，以及第一及第二腮弓。第一咽 囊的延伸和扩大形成了咽鼓管和鼓室。咽囊外侧端的内胚 层则构成鼓膜内层。听骨链的发育主要来自第一和第二腮 弓的间充质。锤骨头，砧骨短突、体部及鼓膜张肌由第一 鳃弓的Meckel软骨发育形成，而除镫骨底板以外的其他听 骨链结构，则来自第二腮弓的Reichert软骨。下颌髁状突， 茎突及面神经管也与第二腮弓的发育密切相关，因此这些 结构的合并畸形常见。内耳的发育与菱脑有关。胚胎发育 过程中，菱脑两侧外胚层增厚，形成听基板，继而内陷， 与外胚层分离，形成听泡。听泡进一步分化，形成头尾两 个部分。头侧部份以后发育成与位觉功能有关的三个半规 管、椭圆囊和球囊。尾侧部分则发育成与听觉功能有关的 耳蜗。因此内耳的发育独立发生，不同于中耳和内耳。这 也是临床上外中耳畸形常合并发生，而中耳或外耳与内耳 的联合畸形则相对少见的原因。
的异常等。由于任何内耳的畸形都排除了 手术的可能性，因此，HRCT显示这种少见 的合并畸形有明显的临床意义。
• 三、耳部先天畸形的影像学诊断
• 耳部结构精细复杂，常规平片及断层在 显示该部先天畸形的病理特征方面有很大 限度。CT和MRI虽然具有无重叠干扰和高 组织分辨率等优点，但在显示耳部结构及 其病变特征上，二者的敏感性存在差异， 因而对不同病变的诊断价值有所区别。
• 二、耳部的先天畸形 • 在外耳道畸形的常见类型中，闭锁较狭窄更为多见，临床上患者常有耳廓
的畸形和传导或混合性耳聋。闭锁分骨性和膜性两类，病变可累及单侧或双 侧，其中以单侧的发生率较高，且男性多于女性。HRCT上，外耳道骨性闭 锁和膜性闭锁的病理特征能清楚显示出来，前者表现为骨性外耳道为骨组织 所充填，而后者表现为软组织充填。如为外耳道全段闭锁，则充填软骨部内 的结缔组织也表现为软组织密度影。骨性闭锁中，闭锁板封闭外耳道的情况 因程度不同可分为完全性和不完全性两类，前者外耳道为闭锁板所完全封闭， 而后者可见局限性骨质缺损。造成闭锁板不完全的原因主要为增生的鼓骨或 向下延伸的颞骨鳞部出现裂隙。骨质缺损部可出现于闭锁板外侧，也可见于 下部。当出现于闭锁板下部时，中耳鼓室与颞下区间无骨性间隔。可与外耳 道畸形伴发出现的颞颌关节和下颌髁状突后移，面神经管垂直段前移以及乙 状窦前位易见于骨性外耳道闭锁。正常时颞颌关节后缘位于耳蜗顶圈平面的 前方，下颌髁状突位于耳蜗平面之下，故超过此两个平面可判断明显后上移 位。面神经第Ⅱ膝通常位于半规管总脚平面，第Ⅱ膝和垂直段的前移可超过 此水平，甚至到达前庭平面。膜性外耳道闭锁时，下颌髁状突及面神经管垂 直段的移位均不及骨性外耳道闭锁明显。双侧外耳道闭锁中，一侧为骨性而 另一侧为膜性的混合性闭锁出现的机率相对较低。临床上对该类外耳道闭锁 性质的判断有一定困难，HRCT能清楚显示病变的特点，定性准确。
• 单纯性中耳畸形可表现为孤立性听小骨异常，或听小骨异 常合并鼓室乳突的畸形，咽鼓管畸形相对少见。听小骨异
常最常见于镫骨，包括先天缺如或镫骨脚畸形，其次为锤、
砧骨的发育不全，以及锤砧骨块与鼓室壁的粘连或融合等。
鼓室畸形以小鼓室多见。第一咽囊畸形扩大，可表现为咽
骨管全程增宽、鼓室扩大、以及鼓室窦深位等特点，较为
耳部先天畸形的CT和MR诊断
耳部解剖
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• 一、外耳、中耳和内耳的正常发育
• 外耳道的发育来自第一腮沟外胚层，约于胚胎第6周时 形成外耳道的外1/3（即软骨部）。在腮沟的内侧端，由 上皮细胞增生发育形成一实心细胞索，至胚胎26周时该细 胞索裂开呈管状，其最内部分形成鼓膜外层，而外侧端则 与外耳道软骨部融合，从而形成完整的外耳道。管化的细 胞索所构成的外耳道内2/3即为骨性部。鼓膜周围的结缔 组织经骨化形成鼓骨，它围绕外胚层细胞索，在细胞索管 化后即构成骨性外耳道的壁和底。上皮细胞索分化形成外 耳道的过程在不同阶段发生障碍即可导致不同类型的外耳 道闭锁或狭窄。其中，在严重的管化障碍而致骨性闭锁时， 原构成外耳道壁和底的鼓骨过度增长，或颞骨鳞部向下延 伸，即形成闭锁板。