第十一章氨基酸代谢
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Lys, Arg, Thr, Pro不能通过 转氨酶转氨。
第十一章氨基酸代谢
谷草转氨酶（GOT） 和谷丙转氨酶（GPT）
第十一章氨基酸代谢
四、联合脱氨基作用（United Deamination） 氨基酸脱氨通过转氨作用和L-Glu dHE催化的
Glu氧化脱氨作用联合完成。弥补L-aa oxidase分布少、 活力低的缺陷。这种作用方式广泛存在，但并不是所 有组织细胞的主要脱氨方式。
Tyrtyramine(酪胺：升高血压） Glu-氨基丁酸（神经介质）
第十一章氨基酸代谢
脱羧作用
第十一章氨基酸代谢
六、氨基酸碳骨架的氧化途径
人体10-15%的能量来自于氨基 酸的氧化分解，氨基酸的碳架以5种 产物形式进入TCA彻底氧化为H2O和 CO2、还可以异生为糖或生酮。
第十一章氨基酸代谢
第十一章氨基酸代谢
• 体内蛋白质降解参与多种生理、病理调节 作用
如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱 发癌瘤（促进抑癌蛋白P53降解）
第十一章氨基酸代谢
三、蛋白质的消化与吸收
食物蛋白 （胃）
胃蛋白酶
小肽
胰蛋白酶
小肽（小肠）
更小短肽
胰凝乳蛋白酶
短肽
二肽酶、氨肽酶 、羧肽酶
aa
肠壁细胞肝脏血液组织、细胞。
第十一章氨基酸代谢
一类以FAD为辅基、另一类以FMN为辅基（人 和动物）。
2．D-aa oxidase，以FAD为辅基，分布
广，但作用不大。
3 ． 氧 化 专 一 aa 的 酶 。 如 ： D-Asp
oxidase， Gly Oxidase，L- Glu dHE 。
第十一章氨基酸代谢
Gly Oxidase Gly+1/2O2Glyoxylate （ 乙 醛 酸 ） +NH3
D-Asp Oxidase D- Asp+1/2O2Oxaloacetate（草 酰乙酸） +NH3
第十一章氨基酸代谢
L-Glu 脱氢酶催化的反应
L-Glu dHE分第布十一广章氨，基酸代活谢 力强。
2、非氧化脱氨基作用
• 还原脱氨基作用 • 水解脱氨基作用 • 脱水脱氨基作用 • 脱巯基脱氨基作用 • 氧化－还原脱氨基作用
第十一章 蛋白质降解和氨基酸代谢
第一节 蛋白质的降解
一、蛋白质的营养作用
1. 维持组织的生长、更新和修补 2. 供应能量 3. 必须氨基酸 人体 必须：
Ile,Met,val,Leu,Trp,Phe,Thr,Lys； 人体半必须：His,Arg
第十一章氨基酸代谢
二、蛋白质降解的特性
真核生物中蛋白质的降解有两种体系 ① 溶酶体的降解机制
第十一章氨基酸代谢
嘌呤核苷酸的联合脱氨基作用
次黄嘌呤核苷一磷酸(IMP)与Asp形成腺苷 酸代琥珀酸(adenylsuccinate)，再经裂合酶 分解为AMP和延胡索酸，AMP水解产生游离 NH3和IMP。
骨骼肌、心肌、肝脏及脑中主要的脱氨方式。
第十一章氨基酸代谢
腺苷酸的联合脱氨基作用
第十一章氨基酸代谢
五、氨基酸的脱羧基作用 （Decarboxylation）
脱羧酶（Decarboxylase）催化aa生成相应 的一级胺，放出CO2，反应需要磷酸吡哆醛，作用 专一性很高，一般一种氨基酸只有一种脱羧酶，且 只对L-型氨基酸起作用。只有His脱羧酶不需要辅 酶。
Hishistamine （ 组 胺 ： 降 血 压 、 刺 激 胃 酸 分泌）
第二节 氨基酸分解代谢
组织蛋白
食物蛋白
氨基酸
合成嘌呤，嘧啶， 激素等含氮物
氨脱
酸 醛 胺 CO2
腐败有毒物质经 肝脏的解毒后， 排出体外
H2O+CO2 氨
-酮酸
再合成氨 基酸
物 其循 鸟 Gln Asn 质 他环 氨
含 酸 合成糖
中糖 间代 物谢
中脂 脂合 间代 肪成 物谢
氮
尿素第十一T章C氨基A酸代谢 H2O+CO2+ATP
不依赖ATP 利用组织蛋白酶降解外源性蛋白、 膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白 ② 依赖泛肽的降解过程 依赖ATP 降解异常蛋白和短寿命蛋白
第十一章氨基酸代谢
泛肽
• 76个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD) • 普遍存在于真核生物而得名 • 一级结构高度保守
泛肽介导的蛋白质降解过程
1. 泛肽化 泛肽与选择性被降解蛋白质形成共价连接，
一、氨基酸的脱氨基作用 （Deamination）
脱氨基作用指氨基酸失去氨基的作用，包 括： • 氧化脱氨基作用，动、植物中普遍存在； • 非氧化脱氨基作用，微生物中，不普遍； • 移换脱氨基作用 动物的脱氨主要发生在肝脏中。
第十一章氨基酸代谢
1.氧化脱氨基作用
第十一章氨基酸代谢
由氨基酸氧化酶（oxidase）催化，该酶 是一种黄素蛋白: 1．L-aa oxidase，分布不广、活力低，
并使其激活。
2. 蛋白酶体对泛肽化蛋白质的降解
第十一章氨基酸代谢
O
ATP AMP+PPi
O
泛肽 C O- + HS-E1
泛肽 C S E1
O
HS-E2 HS-E1
O
泛肽 C S E1
泛肽 C S E2
泛肽
被降解
O
蛋白质 HS-E2
C S E2
E3
泛肽
E1：泛肽活化酶 E2：泛肽携带蛋白 E3：泛肽蛋白连接酶
第十一章氨基酸代谢
还原脱氨基作用
水解脱氨基作用
第十一章氨基酸代谢
第十一章氨基酸代谢
脱二 酰、 胺氨 基基 作酸 用的
三、氨基酸的转氨基作用 （Transamination）
转氨酶催化一个 L-aa 的 -NH2 转 移到一个-酮酸上 使之变成相应的aa，自身转变为相 应的-酮酸。
转氨酶均以磷酸 吡哆醛为辅基。
第十一章氨基酸代谢
O C NH 被降解蛋白质
泛肽化过程
新华网2004年10月6日斯德哥尔摩讯：瑞典皇家 科学院6日宣布，将2004年诺贝尔化学奖授予以 色列科学家阿龙·切哈诺沃、阿夫拉姆·赫什科和美 国科学家欧文·罗斯，以表彰他们发现了泛素调节 的蛋白质降解。
第十一章氨基酸代谢
阿Fra Baidu bibliotek·切哈诺沃
阿夫拉姆·赫什科
第三节 氨 的 代 谢
• 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 • 体内的氨主要在肝合成尿素而解毒。 •正常人血氨浓度一般不超过 0.6μmol/L。
第十一章氨基酸代谢
一、血氨的来源与去路
1. 血氨的来源
① 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨
RCH2NH2
胺氧化酶 RCHO + NH3
第十一章氨基酸代谢
谷草转氨酶（GOT） 和谷丙转氨酶（GPT）
第十一章氨基酸代谢
四、联合脱氨基作用（United Deamination） 氨基酸脱氨通过转氨作用和L-Glu dHE催化的
Glu氧化脱氨作用联合完成。弥补L-aa oxidase分布少、 活力低的缺陷。这种作用方式广泛存在，但并不是所 有组织细胞的主要脱氨方式。
Tyrtyramine(酪胺：升高血压） Glu-氨基丁酸（神经介质）
第十一章氨基酸代谢
脱羧作用
第十一章氨基酸代谢
六、氨基酸碳骨架的氧化途径
人体10-15%的能量来自于氨基 酸的氧化分解，氨基酸的碳架以5种 产物形式进入TCA彻底氧化为H2O和 CO2、还可以异生为糖或生酮。
第十一章氨基酸代谢
第十一章氨基酸代谢
• 体内蛋白质降解参与多种生理、病理调节 作用
如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱 发癌瘤（促进抑癌蛋白P53降解）
第十一章氨基酸代谢
三、蛋白质的消化与吸收
食物蛋白 （胃）
胃蛋白酶
小肽
胰蛋白酶
小肽（小肠）
更小短肽
胰凝乳蛋白酶
短肽
二肽酶、氨肽酶 、羧肽酶
aa
肠壁细胞肝脏血液组织、细胞。
第十一章氨基酸代谢
一类以FAD为辅基、另一类以FMN为辅基（人 和动物）。
2．D-aa oxidase，以FAD为辅基，分布
广，但作用不大。
3 ． 氧 化 专 一 aa 的 酶 。 如 ： D-Asp
oxidase， Gly Oxidase，L- Glu dHE 。
第十一章氨基酸代谢
Gly Oxidase Gly+1/2O2Glyoxylate （ 乙 醛 酸 ） +NH3
D-Asp Oxidase D- Asp+1/2O2Oxaloacetate（草 酰乙酸） +NH3
第十一章氨基酸代谢
L-Glu 脱氢酶催化的反应
L-Glu dHE分第布十一广章氨，基酸代活谢 力强。
2、非氧化脱氨基作用
• 还原脱氨基作用 • 水解脱氨基作用 • 脱水脱氨基作用 • 脱巯基脱氨基作用 • 氧化－还原脱氨基作用
第十一章 蛋白质降解和氨基酸代谢
第一节 蛋白质的降解
一、蛋白质的营养作用
1. 维持组织的生长、更新和修补 2. 供应能量 3. 必须氨基酸 人体 必须：
Ile,Met,val,Leu,Trp,Phe,Thr,Lys； 人体半必须：His,Arg
第十一章氨基酸代谢
二、蛋白质降解的特性
真核生物中蛋白质的降解有两种体系 ① 溶酶体的降解机制
第十一章氨基酸代谢
嘌呤核苷酸的联合脱氨基作用
次黄嘌呤核苷一磷酸(IMP)与Asp形成腺苷 酸代琥珀酸(adenylsuccinate)，再经裂合酶 分解为AMP和延胡索酸，AMP水解产生游离 NH3和IMP。
骨骼肌、心肌、肝脏及脑中主要的脱氨方式。
第十一章氨基酸代谢
腺苷酸的联合脱氨基作用
第十一章氨基酸代谢
五、氨基酸的脱羧基作用 （Decarboxylation）
脱羧酶（Decarboxylase）催化aa生成相应 的一级胺，放出CO2，反应需要磷酸吡哆醛，作用 专一性很高，一般一种氨基酸只有一种脱羧酶，且 只对L-型氨基酸起作用。只有His脱羧酶不需要辅 酶。
Hishistamine （ 组 胺 ： 降 血 压 、 刺 激 胃 酸 分泌）
第二节 氨基酸分解代谢
组织蛋白
食物蛋白
氨基酸
合成嘌呤，嘧啶， 激素等含氮物
氨脱
酸 醛 胺 CO2
腐败有毒物质经 肝脏的解毒后， 排出体外
H2O+CO2 氨
-酮酸
再合成氨 基酸
物 其循 鸟 Gln Asn 质 他环 氨
含 酸 合成糖
中糖 间代 物谢
中脂 脂合 间代 肪成 物谢
氮
尿素第十一T章C氨基A酸代谢 H2O+CO2+ATP
不依赖ATP 利用组织蛋白酶降解外源性蛋白、 膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白 ② 依赖泛肽的降解过程 依赖ATP 降解异常蛋白和短寿命蛋白
第十一章氨基酸代谢
泛肽
• 76个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD) • 普遍存在于真核生物而得名 • 一级结构高度保守
泛肽介导的蛋白质降解过程
1. 泛肽化 泛肽与选择性被降解蛋白质形成共价连接，
一、氨基酸的脱氨基作用 （Deamination）
脱氨基作用指氨基酸失去氨基的作用，包 括： • 氧化脱氨基作用，动、植物中普遍存在； • 非氧化脱氨基作用，微生物中，不普遍； • 移换脱氨基作用 动物的脱氨主要发生在肝脏中。
第十一章氨基酸代谢
1.氧化脱氨基作用
第十一章氨基酸代谢
由氨基酸氧化酶（oxidase）催化，该酶 是一种黄素蛋白: 1．L-aa oxidase，分布不广、活力低，
并使其激活。
2. 蛋白酶体对泛肽化蛋白质的降解
第十一章氨基酸代谢
O
ATP AMP+PPi
O
泛肽 C O- + HS-E1
泛肽 C S E1
O
HS-E2 HS-E1
O
泛肽 C S E1
泛肽 C S E2
泛肽
被降解
O
蛋白质 HS-E2
C S E2
E3
泛肽
E1：泛肽活化酶 E2：泛肽携带蛋白 E3：泛肽蛋白连接酶
第十一章氨基酸代谢
还原脱氨基作用
水解脱氨基作用
第十一章氨基酸代谢
第十一章氨基酸代谢
脱二 酰、 胺氨 基基 作酸 用的
三、氨基酸的转氨基作用 （Transamination）
转氨酶催化一个 L-aa 的 -NH2 转 移到一个-酮酸上 使之变成相应的aa，自身转变为相 应的-酮酸。
转氨酶均以磷酸 吡哆醛为辅基。
第十一章氨基酸代谢
O C NH 被降解蛋白质
泛肽化过程
新华网2004年10月6日斯德哥尔摩讯：瑞典皇家 科学院6日宣布，将2004年诺贝尔化学奖授予以 色列科学家阿龙·切哈诺沃、阿夫拉姆·赫什科和美 国科学家欧文·罗斯，以表彰他们发现了泛素调节 的蛋白质降解。
第十一章氨基酸代谢
阿Fra Baidu bibliotek·切哈诺沃
阿夫拉姆·赫什科
第三节 氨 的 代 谢
• 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 • 体内的氨主要在肝合成尿素而解毒。 •正常人血氨浓度一般不超过 0.6μmol/L。
第十一章氨基酸代谢
一、血氨的来源与去路
1. 血氨的来源
① 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨
RCH2NH2
胺氧化酶 RCHO + NH3