最新10第十一章氨基酸代谢汇总
第十一章蛋白质及氨基酸代谢
• L-谷氨酸脱氢酶(L-glutamate dehydrogenase)是一种不需氧脱氢酶，以NAD+ 或 NADP+ 为 辅 酶 ， 生 成 的 NADH 或 NADPH可进入呼吸链进行氧化磷酸化。 该酶活性高，分布广泛，因而作用较大。 该酶属于变构酶，其活性受ATP，GTP的 抑制，受ADP，GDP的激活。
细胞内不同的蛋白质周转速度差别很大。
2020/2/27
2020/2/27
消化道内几种蛋白酶的专一性
氨肽酶
（Phe.Tyr.Trp）
（Arg.Lys）
羧羧肽肽酶酶
（Phe. Trp）
（脂肪族）
胃蛋白酶
胰凝乳 弹性蛋白酶 胰蛋白酶 蛋白酶
氨基酸代谢库
第二节 氨基酸的分解代谢
一、脱氨基作用 1、氧化脱氨基作用
它物质
CO2： 由肺呼出
α-酮酸： ？
氨：
？
2020/2/27
氨基酸
肠道
肾小管
脱氨
吸收 分泌
氨
血氨
的
合成
合成
代 尿素
合成
生成
谢 转
合成氨基酸等 铵盐 含氮化合物
谷氨酰胺
变
排出
高血氨症与肝昏迷氨中毒
2020/2/27
（一）、氨的排泄方式
水生动物 鸟类、爬行类 人、哺乳类
直接排出
尿酸
尿素
2020/2/27
OCT
H2NCOOPO3H2 + H2N（CH2）3CH（NH2）COOH H2NCOHN（CH2）3CH（NH2）COOH + Pi
2020/2/27
3．精氨酸琥珀酸的合成： 转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸琥珀酸合成 酶(argininosuccinate synthetase)催化下 ，消耗能量合成精氨酸琥珀酸。精氨酸琥珀 酸合成酶是尿素合成的关键酶。
第十一章 蛋白质的降解和氨基酸代谢 练习题参考答案
第十一章蛋白质的降解和氨基酸代谢练习题参考答案一、名词解释1．氨基酸代谢池（库）：指食物蛋白质经消化而被吸收的氨基酸与体内组织蛋白质降解产生的氨基酸混在一起，分布于体内参与代谢，称为氨基酸代谢池（库）。
2．必需氨基酸：生物体生长需要而自身又不能合成，只能靠食物提供的氨基酸。
3．非必需氨基酸：生物自身能够合成，不需食物提供即可满足需要的氨基酸。
4．转氨基作用：在转氨酶的作用下，一种氨基酸的α-氨基转移到另一种酮酸上生成新的氨基酸，原来的氨基酸则变成α-酮酸，这个过程即为转氨基作用。
5．联合脱氨基作用：指α-氨基酸先通过转氨基再脱氨基，将α-氨基转变游离氨的过程。
即氨基酸的转氨基作用与氧化脱氨基作用偶联在一起的过程。
6．尿素循环：尿素循环也称鸟氨酸循环，是将含氮化合物分解产生的氨转变成尿素的过程，有解除氨毒害的作用。
7．生糖氨基酸：在分解过程中能转变成丙酮酸、α-酮戊二酸乙、琥珀酰辅酶A、延胡索酸和草酰乙酸的氨基酸称为生糖氨基酸。
8．生酮氨基酸：在分解过程中能转变成乙酰辅酶A和乙酰乙酰辅酶A的氨基酸称为生酮氨基酸。
二、填空1．蛋白酶；肽酶2．赖氨酸；精氨酸3．芳香；羧基4．脱氨；脱羧5．谷丙转氨酶（GPT肝）；谷草转氨酶（GOT心）；磷酸吡哆醛6．α-酮戊二酸；三羧酸循环；7．鸟氨酸；瓜氨酸8．氨甲酰磷酸；天冬氨酸9．NAD+；维生素PP10．氧化脱氨基作用；联合脱氨基作用；嘌呤核苷酸11．尿素；肝脏；精氨酸；尿素12．转氨基作用13．腺苷酸；腺苷酸脱氨酶14．生成尿素；合成谷氨酰胺；再合成氨基酸15．NH3；CO2；N-乙酰谷氨酸三、单项选择题1．（D）A、B和C通常作为脱氢酶的辅酶，磷酸吡哆醛可作为转氨酶、脱羧酶和消旋酶的辅酶。
2．（B）胰蛋白酶属于肽链内切酶，专一水解带正电荷的碱性氨基酸羧基参与形成的肽键；羧肽酶是外肽酶，在蛋白质的羧基端逐个水解氨基酸；胰凝乳蛋白酶能专一水解芳香族氨基酸羧基参与形成的肽键；胃蛋白质酶水解专一性不强。
氨基酸代谢11精品文档
(一) 氨的转运
1. Gln的运氨作用： 解氨毒，运输、储存氨
① Gln的生成： 在脑、肌肉组织中，NH3 与Glu生成Gln。
在脑和肌肉，反 应平衡倾向谷氨
弹性蛋白酶 脂肪族a.a
蛋白质
C端多肽
羧肽酶A
碱性a.a 寡肽 中性a.a
寡肽 (3～6个氨基酸)
氨基酸 二肽 二肽酶 氨基酸
二、肽和氨基酸的吸收
肽和氨基酸的吸收主要在小肠进行，吸收的机理尚未完全 阐明，目前认为肽和氨基酸的吸收方式包括以下两种：
1. 主动转运： 2. 通过肠粘膜细胞表面的氨基酸载体蛋白吸收ATP，
①
转氨酶
谷氨酸脱氢酶
②
转氨-脱氨作用在体内大多数组织都能够进行，是体 内主要的脱氨基方式，也是合成非必需氨基酸的重 要途径。由于氧化脱氨基作用主要是由L-谷氨酸脱 氢酶催化进行，所以转氨-脱氨作用在L-谷氨酸脱氢 酶活性高的肝、肾、脑等组织比较活跃。
转氨-脱氨作用一般是先转氨，以酮戊二酸作为氨基 受体生成谷氨酸，再由L-谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸 脱氢、脱氨。
合成代谢——DNA的复制，转录和翻译 遗传信息的传递与表达
蛋白质的代谢
分解代谢——氨基酸的分解代谢
本章学习内容安排
1. 蛋白质的营养价值
2. 氨基酸的来源与去路
3. 氨基酸的体内分解代谢*
4.
(1)一般氨基酸的代谢**
(2)个别氨基酸的代谢
第十章 氨基酸代谢
第一节 蛋白质的营养
一、蛋白质的生理功能
氨基酸 -2H
10 第十一章 氨基酸代谢
班级学号姓名第十一章氨基酸代谢作业及参考答案一. 解释3. 必需氨基酸4. 高氨血症5.•转氨基作用6. 联合脱氨基作用7. 嘌呤核苷酸循环8. 鸟氨酸循环9.一碳单位11.腐败作用12. 丙氨酸-葡萄糖循环，13. 苯酮酸尿症二、填空1. 氨基酸脱氨基的主要方式有（），（）和（）。
2. 氨基酸脱氨基的产物有（）和（）。
3. 没有脱掉氨基的脱氨基方式是（）作用。
4. 在肝脏中活性最高的转氨酶是（），而在心肌中活性最高的转氨酶是（）。
5. 在心肌、骨骼肌中氨基酸主要通过（）。
6. 参与联合脱氨基的酶是（），（）。
7. 氨的去路主要有（），（）和（）。
8.（）是合成尿素的主要器官，尿素的生成实质上是机体对氨的一种（）方式。
9. 因肝脏功能障碍导致（）循环障碍引起血氨升高，因而消耗了脑中（）使（）循环原料减少造成脑（）不足，导致昏迷。
10. 肝功能障碍、血中氨增高可用（）溶液灌肠，禁用（）溶液。
11. α-酮酸的去路有（），（）和（）。
12. γ-氨基丁酸由（）氨酸经（）作用产生，可服用维生素（）而使其生成量增加。
13. 牛磺酸是（）氨酸氧化脱羧的产物，用于合成（），是（）的成分。
14. 色氨酸经羧化、脱羧产生（），对血管有（）作用。
15. α-酮戊二酸、丙酮酸、草酰乙酸分别由_____、_____和_____脱氨基主要产生，它们都是糖代谢的重要中间产物。
16. 由于谷氨酸脱氢酶_____强，而且在心肌和骨骼肌中活性_____，故不能承担体内主要脱氨基作用。
17. 还原型谷胱甘肽对维持_____活性和_____稳定性有重要作用。
18. 谷胱甘肽有_____和_____两种形式，两者可以通过_____反应互相转变。
19. 一碳单位代谢的辅酶是_____，其分子中_____和_____原子是结合一碳基团的位置。
20. 维生素B12是合成_____的重要辅酶，它以_____形式参加作用。
21. 甲硫氨酸与ATP反应生成，它是体内具有_____的化合物，所以又称____甲硫氨酸。
第十一章物质代谢的相互联系及其调节
CTP
血红素合成 ALA合成酶
血红素
（2）变构酶的特点及作用机制
变构酶常由多个亚基构成； 变构效应剂可通过非共价键与调节亚基结合，引起酶构
象改变（T态和R态）或亚基的聚合、分离从而影响酶 的活性； 变构酶的酶促反应动力学不符合米曼氏方程式； 变构效应剂常常是酶的底物、产物或其他小分子中间代 谢物。 变构调节过程不需要能量。
(CH2)4CO HS Co
OH
AO
CH
3
CO
P
丙酮酸脱氢 酶
O CH HC TT
S
二氢硫辛酸 转乙酰酶
C C S Co
H3
A
H SH
(CH2)4CO OH
2 3
HP
S
(CH2)4CO OH
S
S
FAD H2
二氢硫辛酸
脱氢酶 FA D
丙酮酸氧化脱羧
NFAA
D+
NADH +H+
乙酰 丙二酸单 β-酮脂酰转移酶 酰转移酶 合成酶
第一节
物质代谢的相互联系
一、物质代谢的特点
物质代谢的整体性 物质代谢的可调节性 组织器官代谢的特色性 不同来源代谢物代谢的共同性 能量储存的特殊性 NADPH为合成代谢提供还原当量
二、物质代谢的相互联系
（一）能量代谢上的相互联系
物质代谢过程中所伴随的能量的贮存、释放、转移和利 用等称为能量代谢。
现出激素的生物学效应。 根据激素作用受体部位不同，激素可分为：细胞膜受
体激素和细胞内受体激素。
三、整体水平的代谢调节
1.应激状态下的代谢调节
应激是机体在一些特殊的情况下，如严重创伤、感染、中 毒、剧烈的情绪变化等所作出的应答性反应。
第11章氨基酸代谢-文档资料
蛋白质
小分子肽→肠道
胃酶作用于：Phe, Tyr, Trp, ( 芳香族） Leu, Glu, Gln。
2、小肠消化：
1）来自胰腺的酶： A、内肽酶：水解pro内部肽键。 胰蛋白酶：Lys、Arg羧基端肽键；(碱性） 糜蛋白酶：Phe、Tyr、Trp肽键； (芳香
族）。 弹性蛋白酶：Val、Leu、Ser、Ala肽键
20
GPT 2000 1200 700
16
•血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和 预后的指标之一。
4. 转氨作用的意义：
• 是aa分解代谢与非必需aa合成代谢的重 要步骤；
• 沟通了糖代谢与蛋白质代谢。
•通过此种方式并未产生游离的氨。
（三）联合脱氨作用
1. 概念：转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱 氨基作用方式。是体内氨基酸的脱氨主要方式。
纤维蛋白、角蛋白部分水解。
（二）吸收
aa →肠黏膜细胞 →血液循环→肝脏
aa和少量二、三肽可被肠黏膜细胞吸收 入血，肾小管细胞和肌肉细胞也可吸收， 这是一需能需氧的主动运输过程。
氨基酸的吸收
•吸收部位：主要在小肠 •吸收形式：氨基酸、二肽、三肽 •吸收机制：耗能的主动吸收过程
蛋白质水解酶
（1）内肽酶（蛋白酶，肽链内切酶） 形成各种短肽
羧肽酶 （2）端肽酶（肽酶） 氨肽酶
二肽酶
蛋白质酶促降解
需内肽酶、羧肽酶、氨肽酶和二肽酶的共同作用
蛋白质 多肽
AA 合成新蛋白质
• 蛋白酶：又称肽链内切酶 （Endopeptidase），作用于多肽链内部 的肽键，生成较原来含氨基酸数少的肽段， 不同来源的蛋白酶水解专一性不同。
• 肽酶：只作用于多肽链的末端，根据专一 性不同，可在多肽的N-端或C-端水解下氨
生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢
α-氨基酸
α-酮戊二酸
天冬氨酸
次黄苷酸
α-酮酸
谷氨酸
草酰乙酸
腺苷酸代琥珀酸
苹果酸
延胡索酸
腺苷酸
二、脱羧基作用
• 脱羧基作用(decarboxylation)
R
H C NH2 COOH
氨基酸
氨基酸脱羧酶 磷酸吡哆醛
RCH2NH2
胺类
+ CO2
由氨基酸脱羧酶(decarboxyase)催化，辅酶为磷酸 吡哆醛，产物为CO2和胺。所产生的胺可由胺氧化 酶氧化为醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化为 CO2和水。
30
5/29/2019
31
2、尿素的合成——尿素循环
• 1932,德国学者Hans Krebs提出尿素循环(urea cycle) 或鸟氨酸循环(ornithine cycle)。
NH2
NH2
(CH2)3
C O HC NH2
NH2 COOH 尿素 鸟氨酸
(Orn)
5/29/2019
NH2 CO
NH
NH2
C =O
NH2
+
(CH2)3
H2N- CH
O ~ PO32-
COOH
鸟氨酸氨基 甲酰转移酶
NH2 CO
NH (CH2)3 H2N- CH
+ H3PO4
COOH
氨基甲酰磷酸
5/29/2019
鸟氨酸
瓜氨酸 35
(3) 精氨酸代琥珀酸的合成
转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶
(argininosuccinate synthetase)催化下，消耗能量 合成精氨酸代琥珀酸。
氨基酸代谢概况
第十一章氨基酸代谢
瓜氨酸生成
精氨酸生成
第十一章氨基酸代谢
尿素生成
鸟 氨 酸 循 环
胞液
O
NH2-尿C素-NH2
鸟氨酸
H2O 精氨酸
延胡索酸
精氨琥珀酸
氨基酸 谷氨酸
谷氨酸
2ATP+CO2+NH3+H2O
鸟氨酸
2ADP+Pi
氨甲酰磷酸 线 粒 体
瓜氨酸
AMP+PPi ATP
瓜氨酸
基质
天冬氨酸
-酮戊二酸
草酰乙酸
谷氨酸
氨基酸
第十一章氨基酸代谢
氨在体内的运输
（1） 谷氨酰胺 ---氨的暂时储存形式和运输形式
（脑、肌肉）
第十一章氨基酸代谢
（2）葡萄糖-丙氨酸循环 ---NH3 的另一种运输形式和暂时储存形式
尿素的生成 1、生成部位：肝脏 2、合成原料：NH3、天冬氨酸、
ATP和CO2
第十一章氨基酸代谢
3、合成过程
氨甲酰磷酸生成
第十一章氨基酸代谢
氨及α-酮酸的代谢 氨的来源与去路 α-酮酸的代谢
合成新的氨基酸 非必需氨基酸 转变成糖或脂肪 氧化供能
第十一章氨基酸代谢
一、氨的来源与去路
1
3 1
2 2
３ ４
第十一章氨基酸代谢
血氨的来源
(1)体内氨基酸脱氨基作用产生的氨； (2)肾小管上皮细胞分泌的由谷氨酰胺酶水解谷氨
2）牛磺酸 半胱氨酸代谢可转变成牛磺酸，牛磺酸是 结合胆汁酸的组成成分。
第十一章氨基酸代谢
３）组胺 组胺酸脱羧生成组胺，组胺在体内广泛分布， 主要存在于肥大细胞中。组胺是一种强烈的血管 舒张剂，能增加毛细血管的通透性。创伤性休克 或炎症病变部位可有组胺释放。组胺还可以刺激 胃蛋白酶及胃酸的分泌。
11氨基酸代谢ppt课件
蛋白质的泛素化过程：
E1：泛素活化酶 E2：泛素携带蛋白 E3：泛素蛋白连接酶
⑵ 蛋白酶体的降解： 泛素化的蛋白质与多
种蛋白质构成蛋白酶 体(proteasome)， 使蛋白质降解。
第二节 氨基酸的分解与转化
一、氨基酸代谢概况 二、氨基酸的脱氨基作用 三、氨基酸的脱羧基作用
氨基酸代谢概况
尿素的生成
（1〕概念
在排尿动物体内由 NH3合成尿素是在肝脏 中通过一个循环机制完 成的，这一个循环称为 尿素循环。
（2〕总反应和过程
NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2H2O NH2-CO-NH2 + 2ADP +2Pi+ AMP +PPi+延胡索酸
线粒体 O
2ATP+CO2+NH3+H2O 1 H2N-C-P
氨甲酰磷酸
2ADP+Pi
谷氨酸
-酮戊
谷氨酸 二酸
-酮戊
鸟氨酸
2
二酸
氨基酸 O
鸟氨酸
NH2-C-NH2
尿素
5
尿素循环
瓜氨酸 瓜氨酸
3
氨基酸
-酮戊 二酸
谷氨酸
天冬氨酸
精氨酸
精氨琥珀酸
4
延胡索酸
细胞溶液
尿素合成的鸟氨酸循环
胞液
H2O
尿素 鸟氨酸
⑤
延胡索酸
精氨酸
苹果酸 草酰乙酸 NH3
④ 精氨酸代 琥珀酸
氨基酸的脱羧基作用
1、概念:aa在aa脱羧酶作用下生成CO2 和一个相应一级胺类化合物的作用。
2、酶：专一性强，且只对L-氨基酸起 作用。除组氨酸脱羧酶不需辅酶外，余 均以吡哆醛磷酸为辅酶。
11第十一章 蛋白质的降解和氨基酸的分解代谢
2. 转氨基作用
转氨基作用是α-氨基酸和α-酮酸之间的氨基转移反 应。 催化转氨基作用的酶叫做转氨酶或氨基移换酶。 转氨酶广泛存在于生物体内。已经发现的转氨酶至 少有50多种。用15N 50 N标记的氨基酸证明，除甘氨酸、赖氨 酸和苏氨酸外，其余的α-氨基酸都可参加转氨基作用，其 中以谷丙转氨酶(GPT)和谷草转氨酶(GOT)最重要。
第十一章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
（二）脱羧基作用
1.直接脱羧基作用 2.羟化脱羧基作用
第十一章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
1.直接脱羧基作用
氨基酸在脱羧酶作用下，进行脱羧反应生成胺类 化合物。 氨基酸脱羧酶广泛存在于动植物和微生物体内， 以磷酸吡哆醛作为辅酶。 植物体内谷氨酸脱羧酶催化谷氨酸脱去羧基生成 γ-氨基丁酸。组氨酸脱羧生成组胺，酪氨酸脱羧生成酪 胺，赖氨酸脱羧生成戊二胺(尸胺)，鸟氨酸脱羧生成丁 二胺(腐胺)等。所生成的胺类很多都具有活跃的生理作 用。
第十一章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
第十一章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
4. 非氧化脱氨基作用
微生物中主要进行非氧化脱氨基作用，方式有3 种： ①还原脱氨基作用 在无氧条件下，某些含有氢化酶的微生物能利用 还原脱氨基方式使氨基酸脱去氨基。
第十一章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
②脱水脱氨基作用 丝氨酸和苏氨酸的脱氨基也可经脱水的方式完 成，催化该反应的酶以磷酸吡哆醛为辅酶。
第十一章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
含蛋白质丰富的物质经腐败细菌作用时，常发生氨基酸 的脱羧反应，生成这些胺类。
第十一章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
2.羟化脱羧基作用
酪氨酸在酪氨酸酶的催化下可发生羟化作 用而生成3,4-二羟苯丙氨酸，简称多巴(dopa)， 它可进一步脱羧生成3,4-二羟苯乙胺，简称多巴 胺(dopamine)。
第十一章 氨基酸代谢
大多数转氨酶，优先利用α-酮戊二酸作为氨基 的受体，生成Glu。如丙氨酸转氨酶（谷丙转氨 酶， ALT ， GPT），可生成Glu ，肝细胞受损 后，血中此酶含量大增，活性高。
正常人各组织GOT及GPT活性 (单位/克湿组织)
组织 心 肝
GOT
156000 142000 99000 91000
GPT
酪氨酸 半胱氨酸 色氨酸 苯酚 硫化氢 吲哚
大部分排泄，少量重吸收 由肝转化解毒。
第二节 氨基酸的一般代谢
一、氨基酸代谢库 ( metabolic pool )
食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基 酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性 氨基酸）混在一起，分布于体内各处，参与代谢， 称为氨基酸代谢库。
（2）在小肠的消化作用： ——主要消化部位
A、胰液中的蛋白酶及作用
内肽酶（endopeptidase）： 水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、 糜蛋白酶、弹性蛋白酶 外肽酶（exopeptidase） ： 自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧 基肽酶（A、B）、氨基肽酶
肠液中酶原的激活
5、 精氨酸水解生成鸟氨酸和尿素
尿素形成后由血液运到肾脏随尿排除。
CO2 + NH3 + H2O
2ATP 2ADP+Pi N-乙酰谷氨酸
氨基甲酰磷酸 鸟氨酸
线粒体
Pi 瓜氨酸 瓜氨酸
ATP AMP + PPi 天冬氨酸
鸟 氨 酸 循 环
鸟氨酸 精氨 琥珀酸
α-酮戊 二酸 谷氨酸
氨基酸
尿素
草酰乙酸 精氨酸 延胡索酸
高血氨和氨中毒
肝功严重受损
（ 肝昏迷学说 ）
血氨入脑
氨基酸代谢
目标蛋白被分解
2004 Nobel Prize in chemistry
Aaron Ciechanover
•Israel
Avram Hershko
•Israel •Technion – Israel Institute of Technology
Irwin Rose
•USA •University of California
溶酶体膜的稳定性
溶酶体的外被是一层单位膜, 内部没有任
何特殊的结构。由于溶酶体中含有各种不
同的水解酶类,所以溶酶体在生活细胞中必
须是高度稳定的。溶酶体的稳定性与其膜 的结构组成有关：
溶体酶膜含有整合蛋白和胆固醇
溶酶体膜含有各种不同酸性的、高度糖基化膜
整合蛋白, 这些膜整合蛋白的功能可能是保护
2、转氨基作用
转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛VB6 谷丙转氨酶、谷草转氨酶
3、联合脱氨基作用
联合脱氨基作用
转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联
次黄苷酸
α-氨基酸
α-酮戊二酸
天冬氨酸
α-酮酸
腺苷酰琥珀酸 草酰乙酸
谷氨酸
苹果酸
延胡索酸
腺苷酸
二、氨基酸的脱羧基作用
1、氨基酸在脱羧酶（辅酶是磷酸吡哆醛）的作用 下，脱去羧基产生二氧化碳和相应的胺的过程;
2. 血氨的去路
① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 ② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物
③ 合成谷氨酰胺
谷氨酸 +
ATP 谷氨酰胺合成酶
NH3
谷氨酰胺
ADP+Pi
④ 肾小管泌氨
分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。
氨基酸代谢课件
04
氨基酸的合成与分解平 衡对于生物体的生长发 育、免疫功能、疾病发 生等具有重要意义
氨基酸的转运与调节
氨基酸的转运方式
1
主动转运：需要消 耗能量，通过转运 蛋白将氨基酸转运
到细胞内
2
被动转运：不需要 消耗能量，通过转 运蛋白将氨基酸转
量，通过转运 蛋白将氨基酸与其 他物质一起转运到
氨基酸代谢异常可能导 致营养不良，影响机体
健康。
氨基酸代谢异常疾病的治疗与预防
01
治疗方法：药物治疗、饮食 02
预防措施：合理饮食、适量
控制、生活方式调整等
运动、保持良好的生活习惯
等
03
疾病类型：氨基酸代谢异常 04
疾病危害：氨基酸代谢异常
疾病包括多种类型，如苯丙
疾病可能导致生长发育迟缓、
酮尿症、枫糖尿病等
氨基酸的合成与分解
氨基酸的合成途径
01 氨基酸的合成途径主要有
两种：转氨基作用和联合 脱氨基作用。
02 转氨基作用是指氨基酸在
转氨酶的作用下，将氨基 转移到α-酮戊二酸上，生 成新的氨基酸。
03 联合脱氨基作用是指氨基
酸在联合脱氨酶的作用下， 将氨基和羧基同时转移到 α-酮戊二酸上，生成新的 氨基酸。
氨基酸转运与调节对于维持机体的健 0 4 康和疾病预防至关重要。
氨基酸代谢的异常与疾病
氨基酸代谢异常的表现
氨基酸代谢 异常可能导 致蛋白质合 成障碍，影 响细胞功能
氨基酸代谢 异常可能导 致氨基酸代 谢紊乱，影 响体内氨基 酸平衡
氨基酸代谢 异常可能导 致氨基酸代 谢酶缺陷， 影响氨基酸 代谢过程
智力低下、肝肾功能损害等
谢谢
氨基酸代谢 异常可能导 致氨基酸代 谢产物积累， 影响细胞功 能
生物化学考研 第11章 蛋白质降解和氨基酸的分解代谢
UB转移到一个E2的Cys 形成一个新 的硫醇酯
UB在UB的C-末端Gly 和ε-靶蛋白的 赖氨酸氨之间形成异肽键
泛素化需要多个蛋白
E1:泛肽活化酶 E2:泛肽载体蛋白 E3:泛肽蛋白质连接酶
Ub added to lysines
E1, E2, & E3
每一步过程调控的特异性增强: • E1: 只有一个 (?) • E2: 10-12 (相应的调控蛋白家族) • E3: 许多与结构无关(终极生物特异性)
Monoubiquitylation
Multiple monoubiquitylation
E1:泛肽活化酶 E2:泛肽载体蛋白 E3:泛肽蛋白质连接酶
泛肽
泛素共轭作用: 一个三步机理
泛肽(Ub) 活化酶 E1
在泛素C-末端的Gly和E1活性部位 的Cys之间形成高能硫酯(ATP/AMP)
泛肽载体蛋白 E2 泛肽蛋白质连接酶 E3
Aaron Ciechanover Avram Hershko
Irwin Rose
• Proteins build up all living things: plants, animals and therefore us humans. In the past few decades biochemistry has come a long way towards explaining how the cell produces all its various proteins. Aaron Ciechanover, Avram Hershko and Irwin Rose went against the stream and at the beginning of the 1980s discovered one of the cell's most important cyclical processes, regulated protein degradation. For this, they are being rewarded with this year's Nobel Prize in Chemistry.
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10第十一章氨基酸代谢班级学号姓名第十一章氨基酸代谢作业及参考答案一. 解释3. 必需氨基酸4. 高氨血症5.•转氨基作用6. 联合脱氨基作用7. 嘌呤核苷酸循环8. 鸟氨酸循环9.一碳单位11.腐败作用12. 丙氨酸-葡萄糖循环，13. 苯酮酸尿症二、填空1. 氨基酸脱氨基的主要方式有（），（）和（）。
2. 氨基酸脱氨基的产物有（）和（）。
3. 没有脱掉氨基的脱氨基方式是（）作用。
4. 在肝脏中活性最高的转氨酶是（），而在心肌中活性最高的转氨酶是（）。
5. 在心肌、骨骼肌中氨基酸主要通过（）。
6. 参与联合脱氨基的酶是（），（）。
7. 氨的去路主要有（），（）和（）。
8.（）是合成尿素的主要器官，尿素的生成实质上是机体对氨的一种（）方式。
9. 因肝脏功能障碍导致（）循环障碍引起血氨升高，因而消耗了脑中（）使（）循环原料减少造成脑（）不足，导致昏迷。
10. 肝功能障碍、血中氨增高可用（）溶液灌肠，禁用（）溶液。
11. α-酮酸的去路有（），（）和（）。
12. γ-氨基丁酸由（）氨酸经（）作用产生，可服用维生素（）而使其生成量增加。
13. 牛磺酸是（）氨酸氧化脱羧的产物，用于合成（），是（）的成分。
14. 色氨酸经羧化、脱羧产生（），对血管有（）作用。
15. α-酮戊二酸、丙酮酸、草酰乙酸分别由_____、_____和_____脱氨基主要产生，它们都是糖代谢的重要中间产物。
16. 由于谷氨酸脱氢酶_____强，而且在心肌和骨骼肌中活性_____，故不能承担体内主要脱氨基作用。
17. 还原型谷胱甘肽对维持_____活性和_____稳定性有重要作用。
18. 谷胱甘肽有_____和_____两种形式，两者可以通过_____反应互相转变。
19. 一碳单位代谢的辅酶是_____，其分子中_____和_____原子是结合一碳基团的位置。
20. 维生素B12是合成_____的重要辅酶，它以_____形式参加作用。
21. 甲硫氨酸与ATP反应生成，它是体内具有_____的化合物，所以又称____甲硫氨酸。
22. 维生素B12缺乏往往伴有缺乏症，故维生素B12缺乏时会产生_____。
24. 苯丙氨酸在体内既可生成也可生成，所以称为氨基酸。
25. 体内氨的主要来源有_____，_____和_____。
26. 酪氨酸在体内经羟化、脱羧基甲基化等反应，可转变为，和__ ___，三者统称为，均为神经递质。
27. 先天性酪氨酸缺陷的人，因合成障碍则毛发、皮肤呈_____色称为。
28. 糖转变为氨基酸只能提供不能提供_____。
29. 糖和脂肪相互转化的两个枢纽性物质是和。
30. 生糖及生酮氨基酸都能转变为进而合成，再合成脂肪。
31. α-氨基酸的氨基通过_____酶的催化转移到_____的_____位，从而生成新的和___ __的过程叫转氨基作用。
此酶的辅酶是磷酸吡哆醛。
33. 人体必需氨基酸包括_____、_____、_____、_____、_____、______、_____、_____。
34．氨在_____中通过循环生成_____，经_____排泄。
35．肝功能严重受损，血氨浓度_____，而血中尿素含量_____。
37．含硫氨基酸包括__ ___、__ ___、。
38．S-腺苷甲硫氨酸可通过_____产生，是体内供给_____的活性形式。
40．转氨酶的辅酶和氨基酸脱羧酶的辅酶都为。
41．肝、肾组织中氨基酸脱氨基作用的主要方式是，肌肉组织中氨基酸脱氨基作用的主要方式是。
42. 血液中转运氨的两种主要方式是：_____和_____。
43．肝细胞参与合成尿素的两个亚细胞部位是和。
44．肝细胞参与合成尿素中两个氮原子的来源，第一个氮直接来源于_____ ；第二个氮直接来源于_____。
45．肝细胞中的氨基甲酰磷酸可分别参与合成_____和。
48．一碳单位代谢的运载体是，其生成的重要酶是。
50. 甲硫氨酸循环中，产生的甲基供体是_____，甲硫氨酸合成酶的辅酶是_____53．肠道氨吸收与肾分泌氨均受酸碱度影响。
肠道pH偏 _____时，氨的吸收增加；尿液pH偏_____时有利于氨的分泌与排泄。
三. 选择1．生物体内氨基酸脱氨基作用的主要方式是A．氧化脱氨基 B．还原脱氨基 C．直接脱氨基 D．转氨基 E．联合脱氨基2．与下列α氨基酸相应的α-酮酸，何者是三羧酸循环的中间产物A．丙氨酸 B．鸟氨酸 C．缬氨酸 D．赖氨酸 E．谷氨酸3．肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式是A．嘌呤核苷酸循环 B．谷氨酸氧化脱氨基作用C．转氨基作用D．鸟氨酸循环 E．转氨基与谷氨酸氧化脱氨基的联合4．哺乳类动物体内氨的主要去路是A．渗入肠道 B．在肝中合成尿素C．经肾泌氨随尿排出 D．生成谷氨酰胺 E．合成非必需氨基酸5．脑中氨的主要去路是A．合成尿素 B．合成谷氨酰胺C．合成嘌呤 D．扩散入血 E．合成必需氨基酸6．仅在肝中合成的化合物是A．尿素 B．糖原 C．血浆蛋白 D．胆固醇 E．脂肪酸7．体内氨储存及运输的主要形式之一是A．谷氨酸 B．酪氨酸C．谷氨酰胺D．谷胱甘肽 E．天冬酰胺8．合成尿素首步反应的产物是A．鸟氨酸 B．氨基甲酰磷酸 C．瓜氨酸 D．精氨酸 E．天冬氨酸9．鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于A．游离氨 B．谷氨酰胺 C．天冬氨酸D．天冬酰胺 E．氨基甲酰磷酸10．S-腺苷甲硫氨酸(SAM)最重要的生理功能是A 补充甲硫氨酸 B合成四氢叶酸 C生成嘌岭核苷酸 D生成嘧啶核苷酸 E提供甲基11．对儿童是必需而对成人则为非必需的氨基酸是A．异亮氨酸、亮氨酸 C．苯丙氨酸、苏氨酸D．精氨酸、组氨酸E．色氨酸、缬氨酸12下列肠道中主要腐败产物中对人体有益无害的是A吲哚 B腐胺 C 羟胺 D维生素K E酪胺13下列哪种作用是人体内最有效的氨基酸脱氨基方式A转氨基作用；B氧化脱氨基作用；C联合脱氨基作用；D核苷酸循环脱氨基作用；E脱水脱氨基作用15天冬氨酸可由三羧酸循环中哪个组分转变而来A琥珀酸 B．苹果酸 C．草酰乙酸 D．α-酮戊二酸 E．草酰琥珀酸16可经脱氨基作用直接生成α-酮戊二酸的氨基酸是A．谷氨酸 B．甘氨酸 C．丝氨酸 D苏氨酸 E．天冬氨酸17不能经转氨基作用生成相应α酮酸的氨基酸是A Asp; B Glu; C Thr; D Ser; E Leu18 L-氨基酸氧化酶，催化氨基酸脱氨基作用，产物是A．α-酮酸、NH3、H2O2 ; B．α-酮酸、NH3、H2O; C．α-酮酸、NH3; D．亚氨基酸、H2O2; E．亚氨基酸、H2O19肝中能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是A．天冬氨酸 B．缬氨酸 C．谷氨酸 D．丝氨酸 E．丙氨酸20催化α-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是A．谷丙转氨酶 B．谷草转氨酶 C．谷氨酰转肽酶 D．谷氨酸脱氢酶E．谷氨酰胺合成酶21 L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是A．NAD+ B．FAD C．FMN D．TPP E．CoA-SH22 下列与氨基酸代谢有关的途径中，哪种对部分氨基酸分解和合成都起着主要作用A．联合脱氨基作用 B．嘌岭核苷酸循环C．鸟氨酸循环 D．蛋氨酸循环 E．葡萄糖丙氨酸循环四. 论述题1. 血氨有哪些来源和去路？2. 谷氨酰胺的合成与分解有何生理意义？4. 写出鸟氨酸循环的主要过程，并说明该循环的生理意义？7．叶酸、维生素B12及缺乏时产生巨幼红细胞贫血的生化机理。
8．概述体内氨基酸的来源和主要代谢去路。
五.计算：计算生物体内将1分子Asn彻底氧化并生成尿素，净生成多少ATP？其主要代谢步骤是什么？参考答案一.解释3. 必需氨基酸：体内需要而又不能自身合成，必须由食物供应的氨基酸。
4. 高氨血症：当肝功能严重损伤，尿素合成发生障碍，血氨浓度升高，称为高氨血症。
5. 转氨基作用：由转氨酶催化某一氨基酸的α－氨基转移到另一种α－酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸，原来的氨基酸则转变为α－酮酸，反应是可逆的。
6. 联合脱氨基作用：转氨基作用和氧化脱氨基作用的联合进行。
7. 嘌呤核苷酸循环：转氨基作用中生成的天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸(IMP)•相作用生成腺苷酸琥珀酸，后者在裂解酶催化下分裂成延胡索酸和腺嘌呤核苷酸，腺嘌呤核苷酸在腺苷酸脱氨酶催化下水解脱掉氨基，又生成次黄嘌呤核苷酸的过程。
8. 鸟氨酸循环：即尿素生成的过程。
在肝脏，首先是NH3、CO2和鸟氨酸结合生成瓜氨酸，瓜氨酸再与另一分子氨结合生成精氨酸，最后在精氨酸酶催化下，精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸。
鸟氨酸可重复上述反应，不断生成尿素，故称之为鸟氨酸循环。
9. 一碳单位：某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团。
11. 腐败作用：在食物消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一部分消化产物不被吸收。
肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物所起的作用为腐败作用。
12. 丙氨酸一葡萄糠循环，指通过丙氨酸和葡萄糖在肌肉和肝之间进行氨转运的过程。
13. 苯酮酸尿症指体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，因此苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传性疾病。
二. 填空1.氧化脱氨基转氨基联合脱氨基2.α－酮酸氨3.转氨基4.谷丙转氨酶谷草转氨酶5.嘌呤核苷酸循环6.转氨酶谷氨酸脱氢酶7.合成尿素合成谷氨酰胺转变为其它物质8.肝脏解毒9.鸟氨酸α－酮戊二酸三羧酸供能10.酸性碱性11.生成非必需氨基酸转变为糖或脂肪氧化供能12.谷脱羧 B613.半胱胆盐结合胆汁酸14. 5-羟色胺收缩15.谷氨酸丙氨酸天冬氨酸16.特异性较低17.巯基酶细胞膜18. GSSH GSH 氧化还原19.四氢叶酸 N5 N1020.甲硫氨酸甲基B1221. S－腺苷甲硫氨酸活泼甲基活性22.四氢叶酸巨幼红细胞性贫血24.延胡索酸乙酰乙酸生糖兼生酮25.肠道吸收脱氨基作用肾脏生成的氨26.多巴胺去甲肾上腺素肾上腺素儿茶酚胺27. 黑色素白白化病28.α－酮酸 NH329. 磷酸二羟丙酮乙酰辅酶A30.乙酰辅酶A 脂肪酸31. 转氨α-酮酸αα-氨基酸α-酮酸33. 赖氨酸色氨酸苯丙氨酸甲硫氨酸苏氨酸亮氨酸异亮氨酸缬氨酸34. 肝鸟氨酸尿素肾脏35. 升高减少37. 甲硫氨酸半胱氨酸胱氨酸38. 甲硫氨酸甲基40．磷酸吡哆醛41．转氨基与谷氨酸脱氨基的联合作用嘌呤核苷酸循环42．丙氨酸谷氨酰胺43．线粒体细胞质44．氨天冬氨酸45．尿素嘧啶核苷酸48．四氢叶酸二氢叶酸还原酶50．S-腺苷甲硫氨酸维生素B12 53．碱酸三. 选择1E 2E 3A 4B 5B 6A 7C 8B 9C 10E 11D 12D 13C 14C 15C16A 17C 18A 19C 20D 21A 22A四. 论述题1.答：血氨的来源：(1)体内氨基酸脱氨基作用产生的氨；(2)肠道吸收的氨，它包括①肠内氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨；②肠道尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨；(3)•肾小管上皮细胞分泌的由谷氨酰胺酶水解谷氨酰胺产生的氨。